About malignant kidney tumors in children

Abstract

In childhood, kidney tumors are more common than all malignant tumors. So, according to S. D. Ternovsky, kidney tumors account for 20-25% of all neoplasms in childhood, according to Brock's data - 50%, and most cases fall by the age of 5 years (90%) (S.P. Fedorov, S. M. Rubashov, S. D. Ternovsky and others)

Full Text

В детском возрасте опухоли почек встречаются чаще всех злокачественных опухолей. Так, по данным С. Д. Терновского, опухоли почек составляют 20—25% всех новообразований в детском возрасте, по данным Брока — 50%, причем большинство случаев падает на возраст до 5 лет (90%) (С. П. Федоров, С. М. Рубашов,С. Д. Терновский и др.) 

Имеются сведения о врожденном характере опухолей. А. И. Свиридов описал случай саркомы у мертворожденного 6-месячного плода.

С. Д. Терновский с 1904 по 1930 гг. опубликовал 18 случаев опухолей' почек в детском возрасте, а К. А. Москачева приводит данные о 54 случаях.

В детском отделении факультетской хирургической клиники им. А. В. Вишневского за 25 лет (1934—59 гг.) было 24 ребенка с опухолями почек, из них 20 в возрасте до 5 лет.

Большинство опухолей почек в детском возрасте относится к смешанному типу. Это так называемые опухоли Вильмса (1899), аденосаркомы или, иначе, эмбриомы. По гистологическому строению эти опухоли смешанные и состоят из элементов саркоматозного характера, мышечных волокон, костной, нервной и хрящевой ткани. Клетки опухоли имеют незрелый, недифференцированный характер. Большинство авторов придерживается того мнения, что эти опухоли есть следствие дизонтогенеза, то есть происходят из остатков эмбриональной ткани (незрелых мезодермальных клеток, оставшихся в первичной почке).

Для смешанных опухолей характерно, что они имеют обычно хорошо выраженную капсулу и достигают очень больших размеров, не врастая в нее. Описаны случаи удаления опухоли весом в 9 кг у 4-летнего ребенка; у одного ребенка опухоль весила 12,4 кг (К. А. Москачева). Опухоль обычно крупнобугристая, причем плотные ее участки перемежаются с местами размягчения. Еще Израэль считал эти участки размягчения признаком особой злокачественности. На разрезе такая опухоль имеет беловато-розовую окраску, местами встречаются полости, заполненные темной кровью. С поверхности опухоль оплетена сетью расширенных кровеносных сосудов. Ткань самой почки обычно атрофирована. Опухоль растет быстро, прорастая капсулу почки и окружающие ткани, метастазирует в регионарные лимфатические железы и по кровеносной системе — чаще всего в легкие.

Подобные смешанные опухоли почек встречаются очень редко и у взрослых.

Гипернефрома, или гипернефроидный рак, в раннем детском возрасте встречается реже, поражая чаще детей в более старшем возрасте. Так, С. Д. Терновский описал 2 случая гипернефромы (из 18), К. А. Москачева на 54 больных наблюдала один случай гипернефромы у 14-летнего мальчика. Некоторые авторы считают, что гипернефромы у детей не встречаются вообще.

Из оперированных в нашей клинике больных опухолями почек смешанные опухоли типа эмбриональной саркомы и аденосаркомы встретились у 11 больных, гипернефромы — у 4.

Клинически развитие опухоли у детей отличается от такового у взрослых. Если у взрослых в 70% первым признаком опухоли почки является гематурия, то в детском возрасте гематурия встречается намного реже — в 11—18%. Редкость гематурии у детей большинство авторов приписывает более низкому кровяному давлению, эластичности сосудов и фиброзной капсулы почки (А. И. Маянц).

В. Макаров, описывая 10 случаев опухолей почек у детей, отмечает гематурию в 2 случаях. По данным С. Д. Терновского, из 18 детей с опухолями почек ни один не имел гематурии. По нашим данным, гематурия была у 3 из 24 больных с опухолями почек.

В детском возрасте ведущий симптом неоплазмы почки — это прощупывающаяся опухоль в боковых отделах живота. Почти в 100% случаев родители обращаются к врачу с жалобами на явление опухоли в животе у ребенка. При этом вначале опухоль не причиняет никаких расстройств, обычно безболезненна, имеет тенденцию к быстрому росту. Общее состояние ребенка долго остается хорошим, и только когда опухоль достигает больших размеров, появляются бледность и похудание.

Характерно, что даже большие опухоли не вызывают расстройства функции кишечника (А. И. Маянц).

В дальнейшем, по мере увеличения и прорастания опухоли, у некоторых больных появляются желтуха вследствие сдавления общего желчного протока и одышка в результате давления на диафрагму. Окружность живота в отдельных случаях достигает 60—68 см. Опухоль обычно растет книзу, по направлению к тазу, оттесняя кишечник в противоположную сторону.

В детском возрасте чаще, чем у взрослых, встречается расширение подкожных вен живота в виде «головы медузы». С. Д. Терновский отмечает этот симптом у всех описанных им 18 больных.

При осмотре обращают на себя внимание асимметрия живота и контурирующаяся в той или иной половине его опухоль, исходящая из подреберья. При пальпации опухоль плотная, бугристая, малоподвижная, дающая иногда симптом баллотирования.

Как уже отмечалось, вначале опухоль обычно не вызывает никаких болевых ощущений. Боль появляется в более позднем периоде при прорастании опухоли в окружающие ткани. По данным К. А. Москачевой, боль встречается у 7—10% больных, А. И. Маянц отмечает боль у 18—30% заболевших. При этом нужно указать, что, ввиду особенностей детского возраста и неспособности детей локализовать боль, она носит неопределенный характер. Вследствие этого ее иногда принимают за глистную колику. Часто боли ощущаются по ночам.

У 8 из описываемых нами 24 больных отмечались боли в животе, причем все эти больные поступали в запущенных, неоперабельных стадиях. Многими авторами отмечается как ведущий симптом анемия. Гемоглобин может падать до очень низких цифр — 28% и меньше, соответственно снижается и количество эритроцитов.

Среди наших больных анемия встретилась у 2 детей в возрасте 4 и 5 лет с тяжелой гематурией; гемоглобин упал у первого до 12%, у второй — до 37%. В основном содержание гемоглобина у больных колебалось от 50 до 55%.

Нередко опухолевый процесс в детском возрасте может сопровождаться повышением температуры (К. А. Москачева) до 38—39°, часто не зависящим от распада в опухоли. Однако некоторые авторы считают повышение температуры признаком распада опухоли и поэтому относят к поздним симптомам (Н. В. Шварц, А. И. Маянц).

Большинство авторов сходится на том, что опухоль поражает одинаково и правую, и левую почку. У наших больных наблюдалось явное преобладание поражения правой почки (18 из 24).

По литературным данным, мальчики и девочки заболевают опухолями почек одинаково часто; по нашим же данным, на 10 заболевших мальчиков было 14 девочек.

Одним из методов, облегчающих диагностику опухоли почек у детей (как и у взрослых), является внутривенная выделительная урография с введением 40—50% раствора сергозина. Последний вводится детям из расчета 0,3//сг. Обычно на рентгенограммах определяется ослабление или отсутствие функции пораженной почки (КА. Москачева).

Нами, кроме этого, применяется более простой метод исследования — обзорная рентгенография брюшной полости для определения расположения восходящего или нисходящего отделов толстого кишечника по отношению к опухоли. Для большей контрастности в кишечник вводился воздух обычным клизменным баллоном или же контрастное вещество (эмульсия бария). При этом на рентгенограмме определяются оттесненные к средней линии живота части толстой кишки.

До настоящего времени единственным надежным методом лечения опухолей почек у детей является оперативное вмешательство. У описанных нами 24 больных оно было применено только у 16. Остальные поступали в таком тяжелом состоянии, что о хирургическом лечении не могло быть и речи.

Операции производились чаще под эфирно-кислородным наркозом или под комбинированным обезболиванием в форме внутримышечного введения 10% раствора гексенала из расчета 0,5 мл!кг и местной анестезии по методу А. В. Вишневского.

Большинство авторов предлагает внебрюшинный доступ как менее травматичный и реже вызывающий шок. При отсутствии уверенности в наличии второй почки или же при большой величине опухоли, которая не может быть удалена из-за небольшого расстояния между XII ребром и гребнем подвздошной кости, применялся комбинированный метод — люмболапаротомия. Удаление почки этим комбинированным доступом было произведено у 11 больных и только у 4 — через поясничный разрез. По нашему мнению, комбинированный доступ наиболее удобен для удаления больших опухолей почек.

Особо важное значение при этом методе имеет то обстоятельство, что, перевязывая вначале почечные сосуды, можно предупредить метастазирование опухоли почки по почечной и нижней полой венам. Кроме того, предварительная перевязка почечных сосудов позволяет произвести нефрэктомию с минимальной кровопотерей. Из 16 произведенных операций в 15 удалось убрать пораженную опухолью почку. Обычно это была плотная крупнобугристая опухоль бело-розового цвета, оплетенная сетью кровеносных сосудов. Ткань почки была атрофирована или полностью отсутствовала. Вес опухоли колебался от 500,0 до 1 700,0. У двух больных опухоль исходила из дистопированной правой почки, у одной — из правой половины подковообразной почки.

Четырем больным с неоперабельными саркомами почек и рецидивами после операции производилась рентгенотерапия, к сожалению, без существенного эффекта. После удаления пораженной опухолью почки выздоровело 13 и умерло в первые сутки 2, причина смерти — послеоперационный шок. Из оперированных живы 7 и умерли от метастазов и рецидивов в разные сроки от 1,5 мес. до 1,5 лет после выписки — 9 больных.

В успешном лечении опухолей почек у детей очень важна ранняя диагностика. В этом отношении большое значение приобретают профилактические осмотры детей.

1. См„ статью А. В. Габай в № 1 «Казанского мед. журн.» за 1960 г. — Ред.