Successful correction of a type II tri-atrial heart in a child

Full Text

Трехпредсердное сердце (cor triatriatum) — редкий врожденный порок. Однако возможность сочетания его с весьма часто встречающимся дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), а также его анатомическая вариабельность могут привести к ошибочному выбору тактики лечения больных, чреватому тяжелыми последствиями.

Врожденное трехпредсердное сердце возникает вследствие нарушения резорбции общей легочной вены, при этом левое предсердие оказывается разделенным перегородкой на две камеры: верхнезаднюю, в которую впадают все легочные вены, и передненижнюю, сообщающуюся с митральным клапаном и ушком предсердия. На гемодинамику и, следовательно, на клиническое течение влияют как величина отверстия в мембране, так и сопутствующий в некоторых случаях ДМПП.

Выделяют три типа порока. При I типе мембрана не имеет отверстий, сообщение между камерами левого предсердия отсутствует; постнатальное кровообращение возможно лишь при наличии одного или двух ДМПП, через которые правое предсердие сообщается с обеими левопредсердными камерами. При II типе в мембране, разделяющей предсердия, имеется небольшое отверстие, площадь которого недостаточна для обеспечения адекватного кровотока. При III типе размеры отверстий в мембране достаточно велики для того, чтобы беспрепятственно пропускать кровь из верхней камеры в нижнюю.

III тип порока встречается чаще всего. Поскольку при нем нет обструкции оттока от легочных вен, он протекает бессимптомно и чаще всего выявляется случайно как сопутствующая аномалия у лиц любого возраста, даже преклонного. В связи с его преобладанием бытует мнение о том, что диагноз cor triatriatum не предусматривает хирургического лечения, хотя и не исключается связь порока с фибрилляцией предсердий и системной эмболической болезнью. Вместе с тем случай, с которым мы встретились, свидетельствует о недопустимости стандартного подхода к больным с трехпредсердным сердцем.

Таблица 1. Данные тензооксиметрии в полостях сердца у больного С.

“Правое сердце”				“Левое сердце”
камера сердца		давление, мм Hg	оксигенация, %	камера сердца	давление, мм Hg		оксигенация, %
Верхняя полая вена			70	Левая легочная вена			90
Нижняя полая вена			70
Правое предсердие	3/1		65	Левое предсердие		10/2	90
Правый желудочек	24/-2		65
Ствол легочной артерии	22/8		65
Левая ветвь легочной
артерии	22/6		65

С., 4 лет и 6 месяцев, поступил в Центр сердечно-сосудистой хирургии с жалобами на быструю утомляемость, одышку и появление цианоза при обычной физической нагрузке. Шум в области сердца был выявлен в возрасте 4 месяцев. Диагноз “трехпредсердное сердце в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки” был установлен в мае 1999 г. при эхокардиографии в Казанском городском кардиологическом диспансере. Ребенок отставал в физическом развитии, был малоподвижен. При аускультации определялся систолический шум во втором и третьем межреберьях слева от грудины. АД — 90/60 мм Hg.

На ЭКГ: электрическая ось сердца типа S_I— S_II —S_III.

На обзорной рентгенограмме: усиление легочного рисунка без признаков увеличения размеров камер сердца.

Рис.1. Схема нарушений гемодинамики у больного С. 1 — мембрана, разделявшая предсердия, 2 — дефект межпредсердной перегородки в области “овальной” ямки.

Эхокардиография: в полости левого предсердия визуализировалась поперечная линейная эхо- структура, разделявшая его на две части (рис. 1). Ближе к месту ее прикрепления к межпредсердной перегородке определялись турбулентный систолический поток (через отверстие в мембране), а также небольшой величины патологический систолический поток из левого в правое предсердие ниже места прикрепления мембраны к центральной части межпредсердной перегородки. Признаков легочной гипертензии не было, размеры камер сердца не отличались от нормальных. Фракция выброса левого желудочка составляла 60%. Зондирование полостей сердца в полном объеме провести не удалось вследствие крайне нестабильной гемодинамики. Полученные данные отражены в таблице.

При выборе тактики ведения больного возникли трудности, обусловленные неполнотой его обследования. На первый взгляд, нормальные показатели тензооксиметрии, небольшая величина ДМПП и отсутствие признаков легочной гипертензии позволяли расценить порок как трехпредсердное сердце III типа, не требующее хирургической коррекции. Сомнения в этом диагнозе вызывали явные признаки нездоровья ребенка: одышка и легкий цианоз при незначительной физической нагрузке, отставание в физическом развитии, аналогичные таковым при врожденном митральном стенозе. В итоге порок отнесли ко II типу, и была выполнена операция. Находки во время вмешательства полностью подтвердили обоснованность тактики (рис. 2).

Рис. 2. Эхокардиограмма и ее схематическое изображение у больного с трехпредсердным сердцем. Обозначения: LV — левый желудочек, RV— правый желудочек, RA — правое предсердие, SLA — верхнезадняя и ILA— передненижняя части левого предсердия, разделенные мембраной, AV — клапан аорты. Стрелкой обозначена мембрана между предсердиями.

Операция от 04.10.1999 г.: иссечение мембраны левого предсердия, “эндотелизация” раневой поверхности стенки предсердия, пластика ДМПП в условиях гипотермической перфузии и фармакохолодовой кардиоплегии (В.А. Луканихин). Доступ — трансстернальный. После правой атриотомии при ревизии межпредсердной перегородки был выявлен дефект в области “овальной ямки” размерами 0,5 х 0,8 см. Межпредсердная перегородка была рассечена вверх. Обнаружена мембрана левого предсердия, примыкающая к ДМПП и имеющая в его зоне отверстие 0,8х0,4 см. Были произведены иссечение мембраны левого предсердия, “эндотелизация” образовавшейся раневой поверхности (во избежание тромбообразования в левом предсердии) и пластика ДМПП обвивным возвратным швом. Технические трудности возникли лишь при “эндотелизации”, поскольку шов, проходя вблизи от устья нижней левой легочной вены, мог ее деформировать.

Послеоперационный период протекал без осложнений. На 8-й день ребенок был выписан из стационара. Осмотрен спустя месяц: состояние хорошее. На контрольной эхокардиограмме патологических теней и потоков в камерах сердца не выявлено.

Анализируя данный случай, мы пришли к выводу о том, что хотя диагноз трехпредсердного сердца и может быть установлен методом эхокардиографии, однако при этом трудно уточнить анатомические особенности заболевания. У нашего больного истонченный участок в центре мембраны был практически не виден при ЭХОКГ исследовании. Неверная интерпретация результата едва не привела к ошибке в определении типа порока и, следовательно, к неправильной тактике лечения. Только тщательное допплерографическое исследование выявило высокоскоростной поток у края межпредсердной перегородки. Эта находка в сочетании с клиническими данными позволила правильно оценить нарушения гемодинамики у ребенка.

About the authors

V. A. Lukanikhin

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

A. S. Galyavich

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

G. I. Kharitonov

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

N. G. Shigabutdinova

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

B. A. Ostroumov

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

E G Ignashina

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

T. S. Glukhova

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

R. K. Denisenko

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, Kazan

References

Supplementary files