Bronze disease complicated by coma

Abstract

One of the causes of a coma may be adrenal insufficiency, which often develops acutely and often leads to the death of patients. The clinical picture of such a serious complication as an adrenal crisis is poorly covered in the literature, so we decided to share two of our observations.

Full Text

Одной из причин коматозного состояния может быть недостаточность надпочечников, которая часто развивается остро и нередко приводит к гибели больных. Клиническая картина такого серьезного осложнения, как надпочечниковый криз, мало освещена в литературе, поэтому мы и решили поделиться двумя своими наблюдениями.

I. Д., 27 лет, доставлена 9/ХІ 1958 г. в бессознательном состоянии. Со слов брата, больная около двух лет жаловалась на нарастающую слабость, но не лечилась, а сегодня была обнаружена родственниками в бессознательном состоянии.

Общее состояние тяжелое. Бронзовый цвет кожи, особенно лица и ладоней. Температура —38,8°, упитанность пониженная, бледность слизистых. Точечная пигментация на слизистой щек, кончике языка. Без сознания. Рефлексы сохранены. Судорожное подергивание мышц лица и рук, рвота желчью. Пульс — 68, малый, ритмичный. АД— 60/40. Тоны сердца глухие, границы не изменены. В легких—без особых изменений, дыхание —24. Живот мягкий, печень и селезенка не увеличены. Дежурным врачом поставлен диагноз: бронзовая болезнь, надпочечниковый криз.

Начата активная терапия: дезоксикортикостерон-ацетат 10 мг внутримышечно, дважды — кортизон по 25 мг внутримышечно, глюкоза с кордиамином внутривенно, глюкоза капельно — подкожно, мезатон, кофеин, грелки, стрептомицин. На следующий день и в последующие 2 дня состояние больной продолжало оставаться тяжелым, она была сонлива, несколько заторможена, на вопросы отвечала замедленно, однако анамнез можно было собрать. Она жаловалась на слабость и резкие боли в животе около пупка и нижней половине живота.

Работала фельдшером-акушеркой в районе, часто переутомлялась и переохлаждалась. На пигментацию не обращала внимания. За последние полгода состояние резко ухудшилось: появилась слабость, пропал аппетит, поносы сменялись запорами, появились боли в животе около пупка. Пигментация распространилась на все кожные покровы.

Ничем не болела, кроме «гриппа» в 1957—58 гг. В 1957,г. была положительная реакция Манту. Менструации регулярные. Не замужем. Туберкулез и вензаболевания у себя и родственников отрицает.

При лабораторном исследовании больной получены следующие данные: хлориды мочи 11/ХІ за сутки 1,12; 1/ХII — 23,0; 25/ХІІ — 9,6; 17-кетостероиды в моче 15/ХІ — 21.12 мг (за сутки); хлориды крови 11/ХІ — 527,7 мг %; 18/ХІ — 508,9 мг%; 1/ХІІ — 497,2 мг% остаточный азот сыворотки крови—18 мг%, протеины сыворотки крови— 5,47 мг%, билирубин крови —0,88 мг%; холестерин крови—172 мг%; реакция Таката-Ара — положительная; сахар крови 10/ХІ— 84 мг%; сахарная кривая от 11/ХІ — натощак— 115 мг%; через 30 мин после 1-й нагрузки — 146 мг%; через 60 мин. — 124 мг%; через 30 мин. после 2-й нагрузки—160 мг%; через 60 мин.— 144 мг%; RW — отрицательная.

Общий анализ крови от 10/ХІ 1958 г.: Гем, —72%, Э. — 3 620 000, Л. —3 400 РОЭ —15 мм/час, э. —4%, п. — 15%, с.— 46%, л.— 30%, м. — 5%.

Проба Торна от 13/ХІ до АКТГ — лейкоц. — 7 250, эозин.— 7% (507 абс. число); через 4 часа после АКТГ — лейкоц. — 3 800; эозин.— 8% (304 абс. число).

Рентгеноскопия грудной клетки, кроме крупного петрификата справа во втором межреберье, патологических изменений не выявила. Электрокардиографически отмечались замедление систолы желудочков, диффузнодистрофическое Т. Реакция Манту в V и VI разведениях отрицательная.

Следует указать, что клиническая картина болезни соответствовала классическому описанию болезни Аддисона, в то время как лабораторные анализы сахара крови, хлоридов в первые дни болезни в связи с начатым лечением ДОКА были нетипичны для этого заболевания. Реакция Торна была слабо положительной и свидетельствовала о частичном поражении надпочечников.

Хотя у нас не было прямых данных о туберкулезной природе заболевания, мы сочли необходимым провести курс противотуберкулезного лечения (стрептомицин, фтивазид). Больная получала в течение 11 дней дезоксикортикостерон-ацетат (70 мг), затем продолжала получать кортизон по 25 мг в день и кортин по 2—3 мл в день подкожно, 5% глюкозу внутривенно с 1000 мг аскорбиновой кислоты (16 дней), а затем одну аскорбиновую кислоту по 1500 мг в день внутрь. По прекращении рвоты хлористый натрий был снят. Соблюдалась диета с ограничением калия и добавлением соли.

Состояние больной через 4—5 дней стало значительно лучше: появился аппетит, исчезли боли в животе, АД поднялось до 110/70, слабость держалась еще в течение месяца. Такое лечение больная получала в течение 2,5 месяцев. За это время она стала бодрой, исчезла слабость, АД стало держаться на цифрах 110/75—120/80, пигментация стала значительно меньше, а на слизистых исчезла полностью, больная прибавила в весе 7 кг.

Больная выписана в хорошем состоянии, рекомендованы поддерживающие дозы кортизона в таблетках (1—2 таблетки в день). Через год больная повторно поступила в клинику для курсового лечения. Состояние удовлетворительное. Кожа слегка пигментирована (смугла). Пигментация на слизистых исчезла полностью. Лабораторные анализы — без изменений.

II. М.. 27 лет, доставлена в клинику 8/Х 1959 г. в прекоматозном состоянии с резкими болями в животе, с явлениями выраженной адинамии, тошнотой, рвотой, выраженной картиной сосудистого коллапса.

Больна в течение года, когда появились слабость, быстрая утомляемость, понижение аппетита, прогрессивное похудание, потемнение кожи. Дважды у нее были подобные состояния, но так как они сопровождались так же, как и в этот раз, тошнотой, рвотой и поносом, то она госпитализировалась в инфекционное отделение по поводу якобы гастроэнтерита. А так как одно из этих ухудшений сопровождалось слуховыми и зрительными галлюцинациями, то ее переводили в психиатрическую клинику, ß инфекционной больнице ей диагностирован двухсторонний очаговый туберкулез легких. У пациентки был контакт с туберкулезной больной.

Общее состояние тяжелое, исхудание, кожные покровы смуглые, цвета загара с гиперпигментацией на складках ладоней, в локтевых сгибах, в области сосков и белой линии живота; пигментация слизистых губ и на языке, акроцианоз. Сознание ясное, температура — 36,8. Пульс—94, ритмичен. Тоны сердца ясные. В легких везикулярное дыхание. При пальпации живота болезненность по ходу толстого кишечника. Печень и селезенка не увеличены. Рефлексы сохранены. Дежурным врачом были диагностированы болезнь Аддисона, прекоматозное состояние.

Был введен 1 мл кортина, 1 мл кордиамина подкожно, 20 мл 40% глюкозы внутривенно с аскорбиновой кислотой, 10% хлористый натрий внутривенно, кортизон 100 мг за сутки, стрептомицин — 500 тыс. ед. за сутки.

К следующему утру состояние стало еще тяжелее, временами она впадала в бессознательное состояние, выражено двигательное беспокойство, стонет от болей в животе. Тахикардия, пульс и АД не определяются, температура — 38°. Диурез — 200 мл. за сутки.

Лечение: дезоксикортикостерон-ацетат — 10 мг внутримышечно 2 раза в сутки, адрезон по 100 мг 3 раза в день, кортин 10 мл в сутки подкожно, 40% глюкоза внутривенно с аскорбиновой кислотой—1000 мг в сутки, 10% хлористый натрий 10 мл внутривенно, физиологический раствор и 5% глюкоза подкожно, мезатон, стрихнин, кофеин подкожно, стрептомицин — 500 000 ед. в сутки.

К вечеру состояние улучшилось, появился пульс, АД — 70/50. На следующий день состояние стало значительно лучше: боли в животе исчезли. Сознание ясное. Пульс—80. АД — 90/60. Диурез — 500 мл. Лечение гормонами и антибиотиками продолжалось в постепенно уменьшающихся дозах, диета — с ограничением калия и добавлением соли. Всего за 28 дней больная получила 1,4 адрезона, 160 мг ДОКА, 13 млн. ед. стрептомицина, кортина — 32 мл.

Данные лабораторных исследований: хлориды крови — 391 мг%, сахар крови — 80 мг %, проба Торна — отрицательная, 17-кетостероиды — 0,9 мг/24 ч. Двугорбая сахарная кривая.

Рентгенологически — картина двухстороннего очагового туберкулеза легких в фазе уплотнения и частичного обызвествления. Реакция Манту в V разведении — положительна.

После лечения состояние больной улучшилось, АД — 110/70, лабораторные анализы также нормализовались: хлориды крови — 500 мг%, сахар крови — 106 мг%, 17-кетостероиды в моче— 2,64 мг/24 ч.

Таким образом, и у второй нашей больной была типичная картина Аддисоновой болезни со склонностью к надпочечниковым кризам, также, по-видимому, туберкулезной природы.

Больная выписана в хорошем состоянии, рекомендованы поддерживающие дозы кортизона или его аналогов в таблетках, наблюдение фтизиатра.

Длительное наблюдение показало, что систематическое лечение небольшими поддерживающими дозами стероидных гормонов не только предупреждает такие тяжелые осложнения, как надпочечниковый криз, но со временем привело у первой из наших больных к «отбеливанию» кожи и возможности возвращения к труду.