A case of hereditary neutropenia

Abstract

Hereditary neutropenia is a rare childhood disorder. The characteristic signs of hereditary neutropenia are a tendency to pustular and septic diseases, as well as alveolar pyorrhea.

Full Text

Наследственная нейтропения — редко встречающееся заболевание детского возра­ста. Характерными признаками наследственной нейтропении являются наклонность к гнойничковым и септическим заболеваниям, а также альвеолярная пиорея. Заболевание подтверждается результатами исследования периферической крови. Картина крови характеризуется постоянной, резко выраженной нейтропенией, доходящей в периоды обострения до полного анейтрофилеза при нормальном или повышенном содержании эозинофилов и абсолютном моноцитозе.

Под нашим наблюдением находится больной П., 13 лет, поступивший в детское отделение городской больницы № 3 города Набережные Челны 23/Х 1976 г. с жало­бами на гипертермию, резкую болезненность по задней поверхности левого бедра и отечность левого коленного сустава, возникшие после небольшой травмы ноги. Из се­мейного анамнеза удалось выяснить, что мать больного страдает альвеолярной пиореей с постоянными изменениями в крови в виде лейкопении и нейтропении, отец матери умер от гематогенного остеомиелита.

Данные анализа крови у матери вне заболевания: эр. 3,79-10¹² в 1 л, НЬ 1,77 ммоль/л, л.— 2,6- 10⁹ в 1л, э.— 5%; п.— 0%, с.— 21%, лимф— 67%, мон— 7%, СОЭ 13 мм/ч; во время заболевания острым бронхитом: эр. 3,65 * 10¹² в 1л, НЬ 1,67 ммоль/л, л.— 2,4-10⁹ в 1 л, э.— 7%, п.— 2%, с.— 25%, лимф — 56%, мон — 10%, СОЭ 22 мм/ч.                                                                      '

Данные анализа крови у отца вне заболевания: эр. 4,5 * 10’² в 1 л, НЬ 2 ммоль/л, л.— 4,8-10⁹ в 1 л, э — 0%, п.— 3%, с—64%, лимф—29% ,мон.-4%, СОЭ 10 мм/ч; во время заболевания фолликулярной ангиной: эр. 4,0 * 10¹² в 1 л, НЬ 1,9 ммоль/л, л.—8,4-10⁹ в 1 л, э.— 3%, п—5%, с —66%, лимф—21%, мон.—5%, СОЭ 25 мм/ч.

Мальчик родился в срок, от второй беременности, массой 3500 г. Беременность и роды протекали без осложнений. Последующее развитие ребенка проходило в соответ­ствии с возрастными нормами. Перенесенные заболевания: ветряная оспа, подчелю­стной лимфаденит, частые ОРЗ, кариес зубов, инфекционный миокардит. По поводу миокардита находился в этом же отделении с З/III по 3/ІѴ 1975 года. Обращали на себя внимание в то время резко увеличенная СОЭ и лейкопения (2,3 * 10⁹ — 3,1 * 10 в 1 л).

В соматический стационар П. был направлен участковым врачом^ с диагнозом «ревмокардит». Через 2 дня с диагнозом «глубокая флегмона нижней трети левого бедра» переведен в хирургическое отделение, где состояние его ухудшилось — сохра­нялись гипертермия, боли в коленных суставах и в поясничном отделе позвоночника. Результаты анализа крови: НЬ 10,6 ммоль/л, л. 4,3-10⁹ в 1 л, ю.— 1%, п. — 4%, с —21%, лимф—64%, мон.—10%, СОЭ 70 мм/ч.

В хирургическом отделении дважды вскрывали глубокую флегмону левого бедра и удаляли гной. Появилась флегмона в левой паранефральной области, пункцией уда­лено 150 мл гнойного содержимого. Поставлен диагноз: сепсис, септикопиемия, септиче­ский эндомиокардит. Ребенок находился в хирургическом отделении в течение 2 мес, постоянно был под наблюдением педиатра. Лечебный комплекс включал применение антибактериальных средств (пеницилина, морфоциклина, мономицина, тетраолеана), капельное введение жидкостей, переливание крови, плазмы, введение антистафилококкового гаммаглобулина и анатоксина, назначение витаминов группы В и С, сердечных гликозидов. После лечения ребенок выписан в удовлетворительном со­стоянии.

С учетом данных семейного анамнеза и клинико-лабораторных показателей у больного констатирована наследственная доброкачественная нейтропения. Диагноз в последующем подтвержден в гематологическом отделении ЦОЛИУВ.

В настоящее время мальчик находится в состоянии клинической ремиссии. При контрольных анализах крови выявляется постоянная лейкопения — 2,4* 10⁹ в 1 л.