К клинике сирингомиелии

Аннотация

Клиника сирингомиелии в настоящее время изучена довольно хорошо. Еще 30 лет тому назад Шлезингером была представлена классификация этого заболевания с различными комплексами клинических проявлений. За последние годы литература но данному вопросу еще больше обогатилась как в отношении клиники, так и этиопатогенеза (Маргулис, Бремер, Преображенский, Геннеберг и др.).

Полный текст

Существует множество теорий патогенеза сирингомиелии. Так, Минор считал сирингомиелию гематомиелического происхождения. Даркшевич полагал, что полости при сирингомиелии обязаны своим происхождением сдавлению и последующей атрофии мозгового вещества. Исследования Гоффмана, Шультца, Вестфаля и др. показали, что сирингомиелический процесс начинается с глиозного новообразования, исходящего из эпендимальных клеток. Этот глиоз в дальнейшем постепенно подвергается распаду с образованием вторичных полостей. Случаи наследственной сирингомиелии описаны Преображенским, Крафт-Эбингом, Гольдблаттом и др. Коллер, Пик и некоторые другие авторы придерживаются конгенитальной теории. На основании работ Маргулиса и последних гистопатологических материалов других авторов по данному вопросу, надо считать, что главным фактором в патогенезе сирингомиелии является нарушение замыкания медуллярной трубки—явления дисрафии и аномалии спонгиобластической ткани на основе дисонтогении.

При этом заболевании чаще всего поражаются верхние конечности, в которых появляются диссоциированное расстройство чувствительности, парестезии, дизестезии в отношении холода и тепла и атрофии мелких мышц кисти. Иногда наблюдаются ланцинирующие боли при переходе процесса на задние корешки. При шейном типе нередко отмечается симптомокомплекс Горнера. В зависимости от локализации процесса и дальнейшего его распространения отмечаются симптомы со стороны пирамидной системы, задних столбов и т. д. Распространение процесса на продолговатый мозг дает тип сирингобульбии. При последней чаще всего поражаются п. п. hypoglossus, accessorius и vagus.

Описаны случаи сирингомиелии типа грудного отдела. Осокин на 68 чистых случаев сирингомиелии отметил 4 случая типа нижних конечностей (всего им было описано 75), Шлезингер на 66 сл.—4 случая. Г. В. Первушиным описаны 2 сл. типа нижних конечностей. В литературе имеются и другие типы: лопаточно-плечевой, гиперестезический тип (Куршман, Ветте и др.).

Не приходилось нам встречать в литературе сирингомиелию типа конуса. Последнее обстоятельство, а также некоторые другие особенности позволяют нам поделиться нашим наблюдением.

Больной В. К., 25 лет, крестьянин, поступил в клинику нервных болезней 21/II 1935 г. с жалобами на полное постоянное недержание мочи и кала, выпадение прямой кишки при акте дефекации и язвы в области крестца. Наследственность: отец больного умер в возрасте 40 лет от какого-то инфекционного заболевания, мать умерла на 41 году жизни от тифа Сколько было детей у матери больной не знает. В живых 8 чел., все здоровы. Венерические болезни туберкулез, алкоголь, душевные и нервные болезни в роду отрицает.

Anamnesis vitae: родился в крестьянской семье, по счету 4-м ребенком. О своем раннем детстве ничего сказать не может. В сельской школе учился до 11 лет С 9 лет начал работать подпаском, а последнее годы занимался крестьянством. В армии не служил. Не женат. Половая жизнь с 22 лет. Вино пьет редко и очень мало, курит с 15 лет. Из перенесенных заболеваний отмечает 7 лет тиф и в юношеском возрасте периодически -малярию. 12 лет упал с воза с сеном и минут пять лежал без сознания. Венерические болезни отрицает.

Больным себя считает с 1924 г. Приблизительно в 15-летнем возрасте у больного появилось недержание мочи, которое постепенно усиливалось и мешали ему работать, так как приходилось постоянно ходить мокрым. Обращался к врачам и знахарям, последние советовали ему ставить горячие горшки на область лобка (остались следы ожогов). Вскоре он придумал перетягивать головку полового органа тряпочкой и перестал ходить мокрым. При накоплении мочи половой орган похож на 3—4-унцевую резиновую грушу. 2—3—4 раза в день больной развязывает перевязку, выпускает мочу и снова перетягивает марлевым бинтиком. Через несколько месяцев к недержанию мочи присоединилось недержание кала. Не чувствуя позыва на низ, больной и на сей раз нашел выход. Он стал, в зависимости от количества употребляемой пищи, каждые 3 часа ходить в уборную и, тужась, опоражниваться. Спустя год у больного появилась язва на правой области крестца. Через 3 года (в 1927 г.) получил глубокий ожог левой стопы во время ночного сна на печке. Вскоре после появления первой язвы больной стал замечать, что у него худеет левая нога. В 1932 г. половые нарушения, 3 месяца тому назад появилась вторая язва на крестце влево от первой. К своему анамнезу больной добавляет, что перед обнаружением своего заболевания в 1924 г. он в течение 2 недель усиленно и тяжело работал.

Status praesens: среднего роста, удовлетворительного питания, желтоватая окраска обеих ладоней. Со стороны костного скелета имеется кифосколио нижнего грудного и верхнего поясничного отдела, большие кисти рук с большими толстыми пальцами, большой череп и широкие челюсти. Крупные черты лица и толстые губы. Своды стоп резко углублены, основные фаланги пальцев гиперэкстензированы, а концевые фаланги в состоянии флексии. Головка penis’a перетянута, выше места перевязки, канал уретры растянут ввиде баллона скопившейся мочей.

Двигательная сфера: отмечается небольшой тремор век, асимметрия лица и фибрилярные подергивания мышц языка, больше справа. Активные и пассивные движения в верхних конечностях и правой ноге совершаются в полном объеме, в левой же ноге пассивные движения всюду возможны, активные - несколько замедлены, и сила мышц в ней значительно ослаблена.

Рефлекторная сфера: со слизистых оболочек вызываются, коленные понижены и неравномерны s > d, Ахилловые—отсутствуют. Брюшные рефлексы живые. Кремастровые—слева ниже, подошвенный рефлекс справа не всегда вызывается, слева—отсутствует. Патологических рефлексов нет. На верхних конечностях сухожильные рефлексы равномерно понижены с обеих сторон. Периостальные рефлексы вызываются и равномерны. Реакция зрачков на свет как прямая, так и содружественная—живая. Конвергенция и аккомодация достаточны. Тонус мышц понижен в левой ноге. Тазовые органы: недержание мочи, кала и импотенция. Чувствительная сфера: произвольных болей, а также реактивных—при давлении по ходу нервных стволов не имеется. От S₁ до S₅ слева отсутствует болевая и термическая чувствительность, справа в этих же сегментах гипалгезия и гипотерместезия. В области L₁ и L₂ отмечается понижение болевой и температурной чувствительности, а также на обеих ладонях (больше слева) в области нижних шейных сегментов.

Со стороны органов чувств уклонений не имеется. Глазное дно N. Visus и поле зрения N. В. н. с.: гипергидроз в подмышечных областях, стойкий красный дермографизм особенно слева, нерезкий симптомокомплекс Горнера слева. Трофика: дифузная атрофия мышц левой ноги, резче выявляющаяся постепенно по направлению к дистальным отделам. Слабо выраженная атрофия и в левой верхней конечности.

Правое плечо и предплечье толше на 2 см левых. На левой стопе грубый рубец от бывшего ожога. На крестце две трофические язвы. Электровозбудимость мышц левой голени—реакция перерождения, с перонеального нерва—невротоническая реакция.

Со стороны внутренних органов особых уклонений нет. Рентгенограмма пояснично-крестцовых позвонков —костных изменений не обнаруживает. Реакция Вассермана с кровью и спинномозговой жидкостью отрицательная. Спинномозговая жидкость прозрачна, вытекала частыми каплями, цитоз З. Р. Nonne Apelt, Pandy и Вейхброт—отрицательны. Формула крови: эозинофилов 1, палочкоядерных 5, сегмент. 73, лимфоцитов 17, моноцитов 4%. Исследование мочи: цвет соломенно-желтый, мутная, р. кислая, белка, крови и сахара нет, лейкоцитов до 4 в поле зрения, эритроцитов нет, плоского эпителия 2 в поле зрения, оксалаты кальция в большом количестве.

Итак, перед нами больной, у которого первые проявления болезни начались с расстройства тазовых органов, рефлекторных центров спинного мозга—медуллярного конуса. Интересно отметить, что половая функция расстроилась значительно позже, что лишний раз подтверждает относительную обособленность рефлекторных центров акта дефекации, мочеиспускания и половой функции в спинном мозгу. Затем в продолжение 10 лет постепенно появляется расстройство чувствительности диссоциированного типа, ожоги, язвы, атрофии и костные изменения. Реакция перерождения атрофичных мышц указывает на поражение передних рогов, фибрилярные подергивания языка—на распространение процесса на ядро hypoglossus и целый ряд других характерных симптомов.

Отрицательные серологические реакции, отсутствие белковых реакций и цитоза, неизмененность зрачковых реакций, медленность течения, множественность очагов и распространенность процесса приводят к заключению, что у нашего больного имеется сирингомиелия.

Если допустить, что у нашего больного была гематомиелия, вследствие полученной им тяжелой травмы при падении с воза, превратившаяся в прогрессирующую сирингомиелию, то почему больной, придя в себя, не заметил тогда никаких дефектов и после этого продолжал работать без всяких жалоб и считал себя совершенно здоровым? Надо думать, что травма заняла место в ряде моментов, в результате воздействия которых у нашего больного развилась сирингомиелия на базе аномалий развития спинного мозга.

Среди выше перечисленных типов истинной сирингомиелии, имеющихся в литературе, нет указаний на первые проявления со стороны нижних сакральных сегментов. Г. В. Первушин в своих случаях с поражением нижних конечностей указывает, что тазовые органы были в норме. Такое начало течения процесса не отмечается и другими авторами (Осокин, Шультце, Гоффман, Штрюмпель, Аствацатуров, Шарко, Рот, Лейден и др).

Бедро:		Правая нога	Левая нога
	Верхняя треть	52 см	49 см
	Нижняя треть	40 см	36 см
Голень:	Верхняя треть	34 см	26 см
	Нижняя треть	28 см	21 см

Маргулис указывает, что сфинкторы поражаются очень редко, но это не позволяет нам считать, что эти симптомы появились первыми. Возможно в дальнейшем течении процесса их появление. В нашем же случае мы имеем чистую и вместе с тем необычную сирингомиелию, начавшуюся с conus medullaris.

Далее мы можем отметить в нашем случае сочетание сирингомиелии с акромегалоидными явлениями. Такие случаи описаны в литературе Фалькевичем, Петреном, Шлезингером, Маньковским, Черни и др. Петрен полагает, что между сирингомиелией и акромегалией имеется патогенетическая связь. Верзилов в 1927 г. описал случай акромегалии в сочетании с сирингомиелией. Случай этот был патолого-анатомически исследован. Автор на основании своих исследований развитие акромегалии у своего больного ставит в связь с поражением межуточного мозга. В отношении генеза акромегалоидных явлений, встречающихся при сирингомиелии, нет общего мнения, и объясняется он по разному; Димитц считает причиной акромегалоидных явлений гидроцефалию. У нашего больного острота зрения, поле зрения и глазное дно уклонений от нормы не представляют, и поэтому мы можем предполагать у него аналогичный глиоматозный процесс в межуточном мозге.

Третьей особенностью нашего случая является деформация стоп. На связь между аномалией развития спинного мозга и деформацией стоп имеются указания в работах Реклингаузена, Фишера, Клебса и др. авторов. Кинбок назвал эти остеоартропатии, встречающиеся при сирингомиелии „Trophopathia pedis myelodysplastica“. И, наконец, о функциональной приспособляемости больных. В 1929 году, в одной из своих работ М. И. Аствацатуров описывал некоторые искусственные приемы, которые изобретают сами больные для устранения своих экстрапирамидных акинезий и гиперкинезий. Для обозначения этих приемов М. И. Аствацатуров предложил термин „уловка“. Небезынтересно отметить у нашего больного вышеуказанную искусственную функциональную приспособленность, своего рода изобретательность, в отношении акта дефекации и мочеиспускания.