О диагностике поликистоза печени

Аннотация

Диагностика поликистоза печени до сих пор остается актуальной и далеко не разрешенной проблемой. Отсутствие патогномоничных признаков часто ведет к ошиб­кам в диагнозе. И только при оперативном вмешательстве или на аутопсии откры­вается истина. Поэтому отдельные клинические наблюдения представляют интерес.

Полный текст

А., 52 лет, поступила в терапевтическое отделение медико-санитарной части. 16/III 1979 г. с жалобами на чувство тяжести в эпигастрии, периодическое вздутие живота, запоры, общую слабость, дрожание рук, похудание, повышенную раздражи­тельность, потерю трудоспособности.

Считает себя больной около 10 лет, неоднократно получала лечение амбула­торно по поводу обострения хронического холецистита. Состояние значительно ухуд­шилось за последние 4—5 мес. Перенесенные заболевания: в детстве — сыпной тиф, неврит слухового нерва, воспаление легких; в 1960 г. подверглась операции по пово­ду правосторонней внематочной беременности; была на лечении в стационаре по по­воду гастрита. Желтухи, изменения цвета мочи и кала ранее никогда не отмечала. Мать больной умерла от кровоизлияния в мозг, отец — в старческом возрасте. Имеет здоровую дочь.

Общее состояние удовлетворительное. За последние 2 мес. А. похудела на 6 кг. Кожные покровы бледны, тургор их снижен. Сердце и легкие без патологии. Пульс 86 уд. в 1 мин, АД 16/8 кПа (120/60 мм рт. ст.). Язык обложен белым налетом. В эпигастральной области и несколько правее пальпируется плотноэластическое обра­зование 8x8 см, неподвижное, умеренно болезненное. Левая доля печени выступает на 2—3 см из-под края реберной дуги. Селезенка, почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Больная возбуждена, отмечается тремор кистей вытянутых рук. Пальпируется перешеек щитовидной железы. Симп­том Грефе положительный (заключение эндокринолога — диффузный токсический зоб, тиреотоксикоз II ст.). Предварительный диагноз при поступлении в стационар— подозрение на рак желудка. Анализ крови: эр. 3,6-10¹² в 1 л, НЬ 1,8 ммоль/л, л. 7-10⁹ в 1 л, СОЭ 25 мм/ч, сулемовая проба — 1,4 мл. Общий белок, белковые фракции, билирубин, холестерин и сахар крови, активность амилазы и данные общего анализа мочи в пределах нормальных показателей. Реакция Каццони отрицательная. При рентгеноскопии грудной и брюшной полостей патологических те­ней не обнаружено. Желудок нормотоничен, формы удлиненного крючка. Рельеф слизистой оболочки без патологии. Стенки желудка эластичные, контуры ровные, четкие. Смещаемость и эвакуация не нарушены. Луковица и подкова двенадцатиперстной кишки без особенностей. При эзофагогастродуоденоскопии органической па­тологии не найдено. Ирригоскопия также не выявила патологических отклонений.

На сканограмме с ¹⁹⁸Au форма печени неправильная (рис. 1). Большая часть функционирующей ткани располагается книзу и вправо от мечевидного отростка. В центре правой доли по всему нижнему краю имеется массивная зона дефекта по­глощения: накопление препарата в указанной зоне почти полностью отсутствует. Создается впечатление «отсутствия» левой доли.

Заключение консилиума: дифференцировать рак печени с эхинококкозом.

4/Ѵ 1979 г. больная переведена в клинику госпитальной хирургии для дальней­шего обследования и лечения. 10/V 1979 г. произведена верхнесрединная лапарото­мия, ревизия органов. Вся ткань левой доли печени замещена большим количеством мелких кист от 0,3 до 1 см в диаметре, содержащих светлую прозрачную жидкость и сливающихся в виде огромного дольчатого образования. Правая доля представ­ляет участки сохранившейся ткани печени, чередующиеся с кистозными образования­ми. Биопсия. На разрезе ткань печени в виде «пчелиных сот» чередуется с участками фиброза и скопления кист. Рана послойно ушита наглухо. Послеоперационный период протекал удовлетворительно. На 10-й день сняты швы, на 12-й день А. выписана на амбулаторное лечение. Результаты лабораторных анализов после операции без осо­бых отклонений от нормы.

Патогистологическое исследование: сочетание эктазий средних и мелких желчных протоков с поликистозом печени. Эпителиальная выстилка кист по своему строению сходна с эпителием желчных протоков. Вокруг кист и эктазированных протоков — явления хронического воспаления и очаговые некрозы, в ткани печени — явления холестаза и гепатита. В межкистозном пространстве отмечается усиленное развитие соединительной ткани фиброзного характера (см. рис. 2).

Таким образом, у больной до операции не был точно установлен диагноз. При обнаружении на сканограмме описанных изменений необходимо учитывать в диф­ференциальной диагностике возможность поликистоза печени. Только лапаротомия с последующим морфологическим исследованием дает возможность установить оконча­тельный и полный диагноз.

Особенности наблюдения: склонность к обострению в течение 10 лет, изолиро­ванность поражения, отсутствие печеночной недостаточности.

Исходы лечения и прогноз при поликистозе печени неблагоприятные. Однако благодаря высоким компенсаторным свойствам печени страдающие поликистозом могут в течение длительного времени оставаться практически здоровыми.