About the diagnosis of polycystic liver disease

Abstract

Diagnosis of polycystic liver disease is still an urgent and far from resolved problem. The absence of pathognomonic signs often leads to errors in the diagnosis. And only with surgery or autopsy, the truth is revealed. Therefore, individual clinical observations are of interest.

Full Text

Диагностика поликистоза печени до сих пор остается актуальной и далеко не разрешенной проблемой. Отсутствие патогномоничных признаков часто ведет к ошиб­кам в диагнозе. И только при оперативном вмешательстве или на аутопсии откры­вается истина. Поэтому отдельные клинические наблюдения представляют интерес.

А., 52 лет, поступила в терапевтическое отделение медико-санитарной части. 16/III 1979 г. с жалобами на чувство тяжести в эпигастрии, периодическое вздутие живота, запоры, общую слабость, дрожание рук, похудание, повышенную раздражи­тельность, потерю трудоспособности.

Считает себя больной около 10 лет, неоднократно получала лечение амбула­торно по поводу обострения хронического холецистита. Состояние значительно ухуд­шилось за последние 4—5 мес. Перенесенные заболевания: в детстве — сыпной тиф, неврит слухового нерва, воспаление легких; в 1960 г. подверглась операции по пово­ду правосторонней внематочной беременности; была на лечении в стационаре по по­воду гастрита. Желтухи, изменения цвета мочи и кала ранее никогда не отмечала. Мать больной умерла от кровоизлияния в мозг, отец — в старческом возрасте. Имеет здоровую дочь.

Общее состояние удовлетворительное. За последние 2 мес. А. похудела на 6 кг. Кожные покровы бледны, тургор их снижен. Сердце и легкие без патологии. Пульс 86 уд. в 1 мин, АД 16/8 кПа (120/60 мм рт. ст.). Язык обложен белым налетом. В эпигастральной области и несколько правее пальпируется плотноэластическое обра­зование 8x8 см, неподвижное, умеренно болезненное. Левая доля печени выступает на 2—3 см из-под края реберной дуги. Селезенка, почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Больная возбуждена, отмечается тремор кистей вытянутых рук. Пальпируется перешеек щитовидной железы. Симп­том Грефе положительный (заключение эндокринолога — диффузный токсический зоб, тиреотоксикоз II ст.). Предварительный диагноз при поступлении в стационар— подозрение на рак желудка. Анализ крови: эр. 3,6-10¹² в 1 л, НЬ 1,8 ммоль/л, л. 7-10⁹ в 1 л, СОЭ 25 мм/ч, сулемовая проба — 1,4 мл. Общий белок, белковые фракции, билирубин, холестерин и сахар крови, активность амилазы и данные общего анализа мочи в пределах нормальных показателей. Реакция Каццони отрицательная. При рентгеноскопии грудной и брюшной полостей патологических те­ней не обнаружено. Желудок нормотоничен, формы удлиненного крючка. Рельеф слизистой оболочки без патологии. Стенки желудка эластичные, контуры ровные, четкие. Смещаемость и эвакуация не нарушены. Луковица и подкова двенадцатиперстной кишки без особенностей. При эзофагогастродуоденоскопии органической па­тологии не найдено. Ирригоскопия также не выявила патологических отклонений.

На сканограмме с ¹⁹⁸Au форма печени неправильная (рис. 1). Большая часть функционирующей ткани располагается книзу и вправо от мечевидного отростка. В центре правой доли по всему нижнему краю имеется массивная зона дефекта по­глощения: накопление препарата в указанной зоне почти полностью отсутствует. Создается впечатление «отсутствия» левой доли.

Заключение консилиума: дифференцировать рак печени с эхинококкозом.

4/Ѵ 1979 г. больная переведена в клинику госпитальной хирургии для дальней­шего обследования и лечения. 10/V 1979 г. произведена верхнесрединная лапарото­мия, ревизия органов. Вся ткань левой доли печени замещена большим количеством мелких кист от 0,3 до 1 см в диаметре, содержащих светлую прозрачную жидкость и сливающихся в виде огромного дольчатого образования. Правая доля представ­ляет участки сохранившейся ткани печени, чередующиеся с кистозными образования­ми. Биопсия. На разрезе ткань печени в виде «пчелиных сот» чередуется с участками фиброза и скопления кист. Рана послойно ушита наглухо. Послеоперационный период протекал удовлетворительно. На 10-й день сняты швы, на 12-й день А. выписана на амбулаторное лечение. Результаты лабораторных анализов после операции без осо­бых отклонений от нормы.

Патогистологическое исследование: сочетание эктазий средних и мелких желчных протоков с поликистозом печени. Эпителиальная выстилка кист по своему строению сходна с эпителием желчных протоков. Вокруг кист и эктазированных протоков — явления хронического воспаления и очаговые некрозы, в ткани печени — явления холестаза и гепатита. В межкистозном пространстве отмечается усиленное развитие соединительной ткани фиброзного характера (см. рис. 2).

Таким образом, у больной до операции не был точно установлен диагноз. При обнаружении на сканограмме описанных изменений необходимо учитывать в диф­ференциальной диагностике возможность поликистоза печени. Только лапаротомия с последующим морфологическим исследованием дает возможность установить оконча­тельный и полный диагноз.

Особенности наблюдения: склонность к обострению в течение 10 лет, изолиро­ванность поражения, отсутствие печеночной недостаточности.

Исходы лечения и прогноз при поликистозе печени неблагоприятные. Однако благодаря высоким компенсаторным свойствам печени страдающие поликистозом могут в течение длительного времени оставаться практически здоровыми.