Пороки развития новорожденных

Аннотация

Проанализированы истории болезни 86 новорожденных с аномалиями развития. В структуре общей заболеваемости врожденные уродства составили 2,3%. 1-е место среди различных аномалий развития занимают пороки сердечно-сосудистой системы, 2-е — пороки костно-суставной системы, 3-е — нарушения ЦНС.

Полный текст

Проанализированы истории болезни 86 новорожденных с аномалиями развития. В структуре общей заболеваемости врожденные уродства составили 2,3%. 1-е место среди различных аномалий развития занимают пороки сердечно-сосудистой системы, 2-е — пороки костно-суставной системы, 3-е — нарушения ЦНС. Аномалии развития у девочек встречались чаще (6'1%), чем у мальчиков (39%). У 41% жен­щин, родивших детей с врожденными уродствами, были профессиональные вредно­сти, у 50% матерей отмечалось патологическое течение беременности. Для уменьшения частоты врожденных уродств необходимо добиться устранения патогенных факторов, способных привести к возникновению аномалий развития у детей, и оздоровления женщин детородного возраста.

Ключевые слова: врожденные уродства.

Цель нашей работы заключалась в изучении частоты врожденных пороков раз­вития, определении удельного веса отдельных форм пороков, выявлении возможных причин возникновения аномалий развития.

Нами проанализированы истории болезни 86 новорожденных с аномалиями разви­тия, находившихся на стационарном лечении во 2-й детской клинической больнице за период с 1968 по 1976 г. Удельный вес врожденных уродств в общей заболеваемости составил 2,3%. Дети с аномалиями развития находились на лечении по поводу острых респираторных заболеваний и пневмоний. 70% детей поступили в больницу непосредственно из родильных домов, преимущественно на 2-й неделе жизни, 30% детей — с участка. Мальчиков было 39,5%, девочек — 60,5%, доношенных — 61%, недоношенных — 39%. Матери большинства этих детей были в возрасте от 20 до 29 лет. Болезнь Дауна встречалась у детей, матери которых были старше 40 лет.

При изучении возможных причин возникновения аномалий развития новорожден­ных мы обратили внимание на профессиональные вредности, характеризующие усло­вия труда 41% женщин: воздействие паров ртути, различных химических веществ, шума, вибрации, токов сверхвысокой частоты, тяжелой физической нагрузки. У 50% женщин, родивших детей с аномалиями развития, отмечались осложнения в течении беременности — гипертоническая и гипотоническая болезнь, вирусная инфекция (ОРВИ, грипп) на ранних сроках, токсоплазмоз, токсикозы, а также алкоголизм в семьях. 70% женщин были повторнородящими, данные их анамнеза указывали на неоднократные аборты, выкидыши, мертворождения, двойни. У 83 детей (96,5%) выявленные пороки развития были отнесены к эмбриопатии и у 3 (3,5%) — к фетопатии. У 48% детей пороки развития были несовместимыми с жизнью.

У 48 больных (55,8%) констатированы пороки сердечно-сосудистой системы. У 30 из них пороки сердца сочетались с дефектами развития других органов и систем. Диагноз врожденного порока сердца основывался на клинических данных и резуль­татах ФКГ и ЭКГ. Так называемые септальные пороки (трехкамерное сердце, обшир­ные дефекты межжелудочковой перегородки) были диагностированы у 10 детей. Они сочетались с болезнью Дауна, пороками костно-суставной системы, врожденной гипо­трофией и пр. У 30 детей наблюдались комбинированные поражения перегородки и сосудов сердца (трехкамерное сердце с транспозицией сосудов, дефект межжелудочко­вой перегородки с транспозицией сосудов, пороки Фалло). Аномалии сердечных сосу­дов (транспозиция крупных магистральных сосудов, сужение устья легочной арте­рии, сужение устья аорты, коарктация аорты) в сочетании с пороками центральной нервной и мочеполовой систем установлены у 8 детей. Из 48 детей с пороками сердца 16 выписаны под наблюдение педиатра и ревматолога. Умерло 32 ребенка)

У 18 больных (20,9%) установлены пороки костно-суставной системы. У 1 ребен­ка 8 дней от роду была врожденная ломкость костей (множественные переломы труб­чатых костей рук и ног, значительное укорочение конечностей — микромелия, пе­реломы ребер, отсутствие теменной и затылочной костей); у 2 детей из одной семьи— хондродистрофия с характерным укорочением проксимальных отделов конечностей; у 1 ребенка отсутствовали кисть, предплечье, рука была представлена 2/3 плеча, на конце которого имелся один указательный палец; у 14 детей имела место синдакти­лия, полисиндактилия, косолапость, врожденная дисплазия бедер.

У 10 больных (11,6%) диагностированы пороки развития центральной нервной системы: врожденная гидроцефалия (у 4), спинномозговая грыжа (у 2), черепно-моз­говая грыжа (у 1), микроцефалия (у 2), врожденная опухоль мозга — глиома ва­ролиева моста (у 1).

У 3 пациентов (3,5%). наблюдались пороки развития органов дыхания и мочепо­ловой системы: киста правого легкого, поликистоз правого легкого в сочетании с от­крытым овальным окном, частичное заращение хоан в сочетании с подковообразной почкой и дивертикулом тонкой кишки; поликистоз почек, стеноз устьев обоих моче­точников, незаращение урахуса.

Пороки желудочно-кишечного тракта в виде атрезии пищевода и муковисцидоза отмечены у 2 больных (2,3%). У 5 детей (5,8%) были множественные уродства: расщелина верхней губы и твердого неба, отсутствие правого глазного яблока, гипо­плазия почки, зобной железы, полисиндактилия, отсутствие слуховых проходов.

Болезнь Дауна отмечена у 12 детей (13,9%), причем у 9 она сочеталась с врож­денными пороками сердца. 8 из этих 12 детей умерли (у 6 из них болезнь Дауна сочеталась с пороками сердца).

Из 86 детей умерло 56 (65,1%) — от пневмонии, сепсиса, несовместимых с жизнью пороков развития.

На основании изучения частоты пороков развития у новорожденных и анализа удельного веса отдельных форм аномалий развития можно сделать следующие выво­ды:

1. Среди различных аномалий развития 1-е место занимают пороки сердечно-со­судистой системы, 2-е — пороки костно-суставной системы, 3-е — пороки централь­ной нервной системы.
2. Пороки развития чаще встречались у девочек (61%), чем у мальчиков (39%).
3. 41% женщин, родивших детей с врожденными уродствами, по роду работы подвергаются воздействию профессиональных вредностей, у 50% матерей отмечалось патологическое течение беременности.
4. Среди умерших преобладают дети с пороками сердечно-сосудистой системы.

В целях уменьшения частоты врожденных' уродств необходимо проведение меро­приятий по устранению патогенных факторов, являющихся причиной аномалий раз­вития у детей, оздоровление женщин детородного возраста и улучшение условий их труда.