Болезнь Маркиафава — Микели

Аннотация

Несмотря на то, что в литературе заболевания такого рода описывались неоднократно, диагностика их не проста и требует определенной целенаправленности в клиническом и лабораторном обследовании больного. Трудность диагностики объясняется относительной редкостью данного заболевания и сложным дифференциальным диагнозом. Так, в нашей клинике за последние 11 лет лечилось около 22 000 больных, а болезнь Маркиафава — Микели встретилась только у 2.

Полный текст

Несмотря на то, что в литературе заболевания такого рода описывались неоднократно, диагностика их не проста и требует определенной целенаправленности в клиническом и лабораторном обследовании больного. Трудность диагностики объясняется относительной редкостью данного заболевания и сложным дифференциальным диагнозом. Так, в нашей клинике за последние 11 лет лечилось около 22 000 больных, а болезнь Маркиафава — Микели встретилась только у 2 (один из них описан в 1959 г. Ф. Т. Красноперовым).

Демонстрацией трудности распознавания болезни Маркиафава — Микели даже в клинических условиях может служить наше наблюдение.

А., 42 лет, дважды находился на стационарном лечении в нашей клинике. Первый раз поступил в 1969 г. Жаловался на слабость, одышку при движении, головную боль, боли в пояснице, в правом подреберье, повышение температуры по вечерам. Начало заболевания связывает с перенесенным в феврале 1969 г. гриппом.

Кожа нормальной окраски, веки пастозны, лимфатические узлы не увеличены. Легкие и сердце без патологии; печень выступает на 2 см из-под края ребер, умеренно плотна, болезненна; селезенка не увеличена; симптом Пастернацкого слабо положителен справа.

Гем. 59 ед., Э. 2 420 000, ц. п. 1,2; Л. 4400, п.—9%, с.—61%, л.—21%, м.—9%, РОЭ 57 мм/час.

В моче следы белка, в осадке лейкоциты в большом количестве, эритроциты выщелоченные 5—6 в поле зрения. Удельный вес в пробе по Зимницкому 1010—1025. Диагноз: острый пиелонефрит, хронический гепатохолецистит, анемия.

Проведено лечение пенициллином, хлористым кальцием, рутином, аскорбиновой кислотой, витамином B₁₂, глюкозой, лидокаином. Больной выписан с некоторым улучшением. Однако гемоглобин остался сниженным.

До января 1970 г. А. чувствовал себя удовлетворительно, работал. В марте поступил в клинику, так как вновь появилась сильная слабость, одышка, головная боль, небольшая желтушность кожи и склер. Гемоглобин снизился до 24 ед. Диагноз при поступлении: гемолитическая анемия.

Состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные с умеренной желтушностью. Лицо одутловатое, цианоз губ. В нижних отделах легких единичные влажные хрипы. Тоны сердца ослаблены, систолический шум на верхушке. АД 130/70. Печень выступает из-под края ребер на 5 см. Пальпируется край селезенки. Симптом Пастернацкого слабо положителен с обеих сторон. Пастозность на нижних конечностях.

Гем. 20,4 ед., Э. 1 040 000, ц. п. 1,0, ретикулоцитов — 41%, А.— 5600, лейкоформула без особенностей. РОЭ 65 мм/час.

В моче следы белка, осадок без изменений. Желчные пигменты не обнаружены. Диазореакция прямая, быстрая. Билирубина 2,56 мг%. Общий белок — 6,98%. Мочевина крови — 56 мг%. Осмотическая резистентность эритроцитов не нарушена.

При целенаправленном опросе больного выяснилось, что в период ухудшения состояния у него появляется черная моча. Возникла мысль о болезни Маркиафава — Микели. При повторных анализах мочи бензидиновая проба оказалась резко положительной, что свидетельствовало о гемоглобинурии В осадке—гемоглобиновые цилиндры в большом количестве в виде детрита. При раздельном исследовании дневной и ночной мочи реакция Грегерсена положительна только в ночной порции. Окончательно диагноз подтвержден постоянным обнаружением гемосидерина в моче при многократном ее исследовании. Больной находился в клинике 44 дня. Получал стол 76, пенициллин, преднизол, нерабол, адонизид, витамины, метионин, глюкозу внутривенно. Перед выпиской гем. 31 ед., Э. 1 330 000, тромбоциты 80 000, РОЭ 55 мм/час. В крови резко выражен анизо-пойкилоцитоз.