Комплексный неинвазивный метод оценки поражения сердца и легких при системной склеродермии

Аннотация

Системная склеродермия, как и другие заболевания ревматического круга характеризуется прогрессирующим нарушением структуры соединительной ткани, что лежит в основе поражения сосудистой системы, а также различных органов и тканей [1, 2].

Полный текст

Системная склеродермия, как и другие заболевания ревматического круга/ характеризуется прогрессирующим нарушением структуры соединительной ткани, что лежит в основе поражения сосудистой (системы, а также различных органов и тканей [1, 2]. Наиболее частыми и определяющими прогноз течения болезни являются поражения сердца и легких. Естественно, своевременность их диагностики весьма важна. В этом плане актуально использование комплекса доступных неинвазивных методов исследования, позволяющих получить качественную и количественную информацию о вовлечении в патологический процесс респираторной и сердечно-сосудистой систем.

В работе представлены результаты клинико-инструментального исследования 19 больных (1 мужчина, 18 женщин) системной (склеродермией, находящихся под наблюдением от 2 до 5 лет. Контрольную группу составили 20 здоровых лиц. Наряду с подробным анализом клинических данных также изучали диффузионную способность легких (ДСЛсо ) с разделением на составляющие ее компоненты — мембранный (Дм ) и кровяной (V _с ) — методом устойчивого состояния с помощью отечественного диффузиометра, легочной кровоток — методом «возвратного дыхания» с помощью газоанализатора на СОг — «ГУМ-2», определяли давление в легочной артерии, а также проводили эхокардиографию.

Больные были в возрасте от 20 до 59 лет и старше. Длительность заболевания от 1 до 3 лет констатирована у 3 больных, от 3 до 5 — у 6, от 5 до 10 — у 5, от 10. до 15 — у 5. Подострое течение системной склеродермии диагностировано у 3 больных, хроническое — у 16.

Характерными жалобами больных были зябкость, парестезии, конечностей и других участков тела, ощущение онемения, жжения соответствующих участков кожи, их уплотнение, похолодание и побеление конечностей на холоде, боли в суставах, одышка при ходьбе, слабость, быстрая утомляемость, плохой аппетит, потеря в массе тела.

Диффузионная способность легких у больных системной склеродермией. Обозначения: незаштрихованные столбцы — здоровые, заштрихованные — больные склеродермией.

При анализе клинических данных обращали на себя внимание специфические изменения кожи (плотный отек, индурация,. пигментация); трофические изменения в виде изъязвлений (6) и сухого некроза (1), выпадение волос (5), истончение и ломкость ногтей (6), остеолиз концевых фаланг конечностей (2), синдром Рейно (17), сгибательные контрактуры (3). Полисиндромность развилась в течение 1 — 2 лет от начала заболевания у 8 больных, 2—10 лет — у 11. Очевидные признаки поражения сердца по клинико-электрокардиографическим данным выявлены у 9 обследованных; у одной женщины была типичная картина склеродермического порока. У 7 больных по клинико-рентгенологическим данным констатированы признаки поражения легких.

Изучение диффузионной способности легких и составляющих ее компонентов позволяет -дифференцированно решать вопрос о преимущественном поражении альвеолярной мембраны или микрососудистого и капиллярного ложа. Величина мембранного компонента диффузии характеризует состоятельность функции и структуры альвеолярной мембраны, а капиллярного — состояние гемоциркуляции в микрососудистом ложе легких.

Нами выявлено снижение ДСЛсо практически у всех больных склеродермией с очевидными признаками поражения в легких и без них. При этом уменьшение ДСЛсо сопровождалось снижением обоих компонентов, но преимущественно мембранного, что -свидетельствовало о выраженных структурных изменениях в респираторной системе (см. рис.). Однако индивидуальный анализ позволил определить у отдельных больных повышение кровяного компонента как явление компенсаторное в ответ на снижение общей диффузии. В то же время у ряда больных причиной этого могут быть начальные признаки сердечной недостаточности, на что указывают снижение легочного кровотока, повышение давления в легочной артерии и эхокардиографические данные (увеличение систолического и диастолического объемов полости левого желудочка, а также гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, увеличение размера левого предсердия и нарушение сократительной функции миокарда). Следовательно, повышение кровяного компонента с учетом клинических проявлений болезни у отдельных больных может служить косвенным признакам ранних стадий гемодинамических нарушений.

Приводим клиническое наблюдение, которое демонстрирует повышение кровяного компонента ДСЛсо за счет ранней стадии сердечной недостаточности.

В., 32 лет, поступил в Республиканскую клиническую больницу 16/VIII 1983 г. с жалобами на зябкость кистей рук и стоп, особенно выраженную на холоде, сопровождающуюся их посинением, чувством онемения; на постоянные небольшие боли в суставах кистей и стоп, усиливающиеся при движении; скованность* по утрам в течение 30—60 мин; слабость, быструю утомляемость, потерю в массе тела (за 2 года на 8 кг). Больным себя считает с зимы 1980 г., когда появились признаки синдрома Рейно, артралгии. Находился под наблюдением по месту жительства и получал лечение по поводу ревматоидного артрита. В 1983 г. направлен в Республиканскую клиническую больницу.

При обследовании выявлено: кожа кистей и стоп цианотична, плотный отек. Лицо амимично, узкая ротовая щель, вокруг которой располагаются глубокие морщины в виде кисета. На лице и груди кожа плотная, имеются участки гипер-'и депигментации. Перкуторно границы сердца в пределах нормы, тоны ритмичные, немного приглушены, частота сердечных сокращений — 80 в 1 мин. АД— 16,0/10,6 кПа (120/80 мм рт. ст.). На ЭКГ: ритм сердечных сокращений правильный, число их в 1 мин — 85; отклонение электрической оси вправо, = 4-99°; нарушение внутрижелудочковой проводимости. Границы легких в пределах нормы, дыхание ослабленное, периодически выслушивается шум трения плевры. На рентгенограммах: легочные поля без инфильтративных и очаговых изменений; отмечаются усиление и некоторая деформация легочного рисунка; корни широкие, структура их сохранена. Данные спирографии— без отклонений от нормы. При исследовании ДСЛсо выявлено снижение общей величины диффузии до 87,7% по отношению к должной величине за счет снижения Д_м до 68,9% при повышенном Vc до 138,1%. Эхокардиографически: увеличение конечного систолического до 147,42 мл (норма — 47,1 ±5,2 мл) и диастолического до 231,36. мл (норма—121,7±7,1 мл) объемов полости левого желудочка, без суще^ ственного увеличения толщины стенки желудочка. Снижение сократительной функции миокарда: уменьшение переднезаднего размера левого желудочка до 17,9% (норма— 34,8±1,1%), скорость циркулярного укорочения волокон миокарда — 0,64 с^-1 (норма— 1,22±0,04 с—¹), фракция выброса — 36,3% (норма — -64,2±2,1%), амплитуда движения задней’стенки левого желудочка — 0,7 см (норма—1,10±0,02 см). Давление в легочной артерии — 8,3 кПа (или 62,5 мм рт. ст. при норме 22,3±2,9). Легочный кровоток — 52,2% по отношению к должной величине.

Итак, при отсутствии клинических признаков поражения сердца на основании дополнительных методов исследования у больного обнаружены признаки сердечной недостаточности.

Таким образом, использование комплекса неинвазивных методов исследования, наряду с изучением общеклинических данных, позволяет йа ранних стадиях заболевания выявить некоторые особенности нарушений респираторно-гемодинамической системы, имеющих важное значение в выборе адекватной терапии и прогнозировании течения болезни