False male hermaphroditism

Abstract

Testicular feminization is a type of male false hermaphroditism. The development of this pathology is associated with a chromosomal abnormality; the absence of sex chromatin and the presence of the male genotype XY are noted.

Full Text

Тестикулярная феминизация является одним из видов мужского ложного герма­фродитизма. Развитие этой патологии связывают с хромосомной аномалией; отмечается отсутствие полового хроматина и наличие мужского генотипа XY.

Психика и телосложение у таких больных женские, молочные железы развиты, наружные половые органы могут быть гипопластичны, растительность выражена слабо или совсем отсутствует. Влагалище слепое, нормальных размеров или укороченное, возможна аплазия его. Матка и трубы либо отсутствуют, либо рудиментарны. В брюшной полости, иногда в толще половых губ или в паховом канале, а чаще в паховых гры­жах, определяются яички. В них нередко развиваются опухоли. В крови и моче обна­руживаются эстрогены в верхних пределах нормы для мужчин и андрогены как у муж­чин, 17-кетостероиды на верхней границе нормы для женщин.

О способах лечения при тестикулярной феминизации единого мнения нет. Одни ав­торы рекомендуют удаление гонад в возрасте старше 20 лет с последующим назначе­нием эстрогенов. Они мотивируют операцию возможностью развития злокачественных опухолей яичка. До полного полового созревания от удаления гонад воздерживаются, чтобы не вызвать изменений психики больных и формирования их внешнего облика. Дру­гие высказываются против операции, считая опасность злокачественного перерождения преувеличенной. При аплазии влагалища рекомендуется кольпопоэз.

Приводим наше наблюдение.

Г., 15 лет, поступила 23/ХІІ 1966 г. с жалобами на боли внизу живота, больше справа.

Психика женская. Интеллект развит нормально. Телосложение правильное, по жен­скому типу, отмечается только удлинение пальцев ног, размер обуви 39. Рост 152 см. Молочные железы развиты слабо. Растительность в подмышечных впадинах и на лобке отсутствует. Наружные половые органы по женскому типу, гипопластичны. Аплазия влагалища. При ректальном исследовании тело матки и придатки не определяются. В паховых каналах с обеих сторон пальпируются образования размером со сливу, подвижные, несколько болезненные, тугоэластической консистенции.

27/ХII 1966 г. при пневмопельвиографии тени матки и яичников не обнаружены.

При исследовании эпителия слизистой щеки установлено отсутствие полового хро­матина в ядрах и наличие кариотипа XY.

В связи с неясностью характера пальпируемых образований в пахах и болезнен­ностью справа 7/I 1967 г. под местной инфильтрационной анестезией произведена опе­рация. Из правого пахового канала удалено образование размером со сливу, туго­эластической консистенции, белесоватого цвета, овальной формы, макроскопически имеющее вид яичка Гистологически установлено, что это — яичко с атрофией каналь­цев и отсутствием сперматогенных элементов.

Послеоперационный период протекал гладко, и 17/I 1967 г. Г. выписана в удовлет­ворительном состоянии.

Клинический диагноз — феминизирующая форма ложного мужского гермафроди­тизма (тестикулярная феминизация).