False male hermaphroditism
- Authors: Kapelushnik N.L.1
-
Affiliations:
- Kazan State Pedagogical University named after V. I. Lenin
- Issue: Vol 49, No 2 (1968)
- Pages: 64-64
- Section: Articles
- URL: https://kazanmedjournal.ru/kazanmedj/article/view/60314
- DOI: https://doi.org/10.17816/kazmj60314
- ID: 60314
Cite item
Full Text
Abstract
Testicular feminization is a type of male false hermaphroditism. The development of this pathology is associated with a chromosomal abnormality; the absence of sex chromatin and the presence of the male genotype XY are noted.
Keywords
Full Text
Тестикулярная феминизация является одним из видов мужского ложного гермафродитизма. Развитие этой патологии связывают с хромосомной аномалией; отмечается отсутствие полового хроматина и наличие мужского генотипа XY.
Психика и телосложение у таких больных женские, молочные железы развиты, наружные половые органы могут быть гипопластичны, растительность выражена слабо или совсем отсутствует. Влагалище слепое, нормальных размеров или укороченное, возможна аплазия его. Матка и трубы либо отсутствуют, либо рудиментарны. В брюшной полости, иногда в толще половых губ или в паховом канале, а чаще в паховых грыжах, определяются яички. В них нередко развиваются опухоли. В крови и моче обнаруживаются эстрогены в верхних пределах нормы для мужчин и андрогены как у мужчин, 17-кетостероиды на верхней границе нормы для женщин.
О способах лечения при тестикулярной феминизации единого мнения нет. Одни авторы рекомендуют удаление гонад в возрасте старше 20 лет с последующим назначением эстрогенов. Они мотивируют операцию возможностью развития злокачественных опухолей яичка. До полного полового созревания от удаления гонад воздерживаются, чтобы не вызвать изменений психики больных и формирования их внешнего облика. Другие высказываются против операции, считая опасность злокачественного перерождения преувеличенной. При аплазии влагалища рекомендуется кольпопоэз.
Приводим наше наблюдение.
Г., 15 лет, поступила 23/ХІІ 1966 г. с жалобами на боли внизу живота, больше справа.
Психика женская. Интеллект развит нормально. Телосложение правильное, по женскому типу, отмечается только удлинение пальцев ног, размер обуви 39. Рост 152 см. Молочные железы развиты слабо. Растительность в подмышечных впадинах и на лобке отсутствует. Наружные половые органы по женскому типу, гипопластичны. Аплазия влагалища. При ректальном исследовании тело матки и придатки не определяются. В паховых каналах с обеих сторон пальпируются образования размером со сливу, подвижные, несколько болезненные, тугоэластической консистенции.
27/ХII 1966 г. при пневмопельвиографии тени матки и яичников не обнаружены.
При исследовании эпителия слизистой щеки установлено отсутствие полового хроматина в ядрах и наличие кариотипа XY.
В связи с неясностью характера пальпируемых образований в пахах и болезненностью справа 7/I 1967 г. под местной инфильтрационной анестезией произведена операция. Из правого пахового канала удалено образование размером со сливу, тугоэластической консистенции, белесоватого цвета, овальной формы, макроскопически имеющее вид яичка Гистологически установлено, что это — яичко с атрофией канальцев и отсутствием сперматогенных элементов.
Послеоперационный период протекал гладко, и 17/I 1967 г. Г. выписана в удовлетворительном состоянии.
Клинический диагноз — феминизирующая форма ложного мужского гермафродитизма (тестикулярная феминизация).
About the authors
N. L. Kapelushnik
Kazan State Pedagogical University named after V. I. Lenin
Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Department of Obstetrics and Gynecology No. 1
Russian Federation