Pulmonary angiitis and hypertension of the pulmonary circulation

Abstract

The activity of the heart depends on the clarity and uninterrupted action of the peripheral mechanisms, primarily on the functional state of the vascular network. The pulmonary circulation is the most important link in the vascular apparatus, which includes about a quarter of the body's blood.

Full Text

Деятельность сердца зависит от четкости и бесперебойности действий перифери­ческих механизмов, в первую очередь от функционального состояния сосудистой сети. Легочный круг кровообращения — ответственнейшее звено в сосудистом аппарате, включающее в себя около четвертой части крови организма. Легкие и сердце — это еди­ная, взаимосвязанная система. Экспериментально В. В. Ларин (1963) показал, что реф­лекторно легочные сосуды могут регулировать не только сопротивление артериального русла, но и величину притока крови из венозного русла к сердцу.Венозные сосуды легких способны активно изменять свой просвет, обеспечивая одинаковый уровень давления крови в разных районах венозной сети легких. Это так называемая резервная емкость венозного русла малого круга кровообращения, вырав­нивающая колебания давления крови. Так, например, при митральном стенозе измене­ния кровообращения по началу уравновешиваются лишь сосудистыми стенками малого круга путем активного, приспособительного изменения легочного русла; в преодоление митрального барьера включается и правый желудочек сердца. Если же легочная сосу­дистая сеть оказывается патологически измененной, склерозированной, то развивается легочная недостаточность при явлениях одышки.

В прошлом существовало представление, что при пороках клапанов сердца изме­нения гемодинамики всецело зависят лишь от анатомических повреждений сердца. Од­нако оказалось, что ревматическая реакция охватывает всю сосудистую систему, соз­давая в ней ряд нарушений («барьеров») на пути движения крови к центральному мотору. Так, А. И. Абрикосов (1947) отмечал, что при ревматизме «в происхождении ряда изменений сосудов в застойных легких играет роль и сам ревматический процесс. Ряд изменений мелких артерий легких не может быть объяснен лишь как проявление реактивно-гипертрофических процессов. Некоторые изменения имеют ясно выражен­ный воспалительный характер (панваскулиты, периваскулиты), с исходом воспаления в склероз; в других изменениях сосудов (с фибриноидным некрозом стенки) нетрудно узнать аллергическое происхождение. Роль аллергии в происхождении изменений типа васкулитов, артериолонекрозов, периартериитов несомненна».

Учение о ревмокардитах дополняется учением о ревматических ангиитах (В. А. Вальдман, А. И. Струков, Я. Н. Вишневская и др). Посредством эндотелиаль­ной баночной пробы Вальдмана (1938) при васкулярных и кардиоваскулярных фор­мах ревматизма выявляется наличие универсального эндотелиоза. А. И. Струков (1963) отмечает системность аллергических ангиитов при всех заболеваниях из группы так называемых коллагенозов в виде сочетания дистрофических и воспалительных про­цессов.

Сосуды легких при ревматизме всегда в большей или меньшей степени поражают­ся в форме то продуктивного, то экссудативного эндартериита и эндофлебита. Нередко развиваются фибриноидные разбухания и некрозы стенок сосудов, а также периваску­лярные инфильтрации (Ф. Е. Агейченко и др.). Изменения сосудистых стенок могут стать необратимыми.

Я. Н. Вишневская (1961) при морфологических исследованиях сосудов умерших вследствие ревматических кардитов выявила воспалительную инфильтрацию стенок сосудов с обильным разрастанием соединительной ткани в разных органах, в том числе и в области сосудов легких, с воспалительной инфильтрацией их стенок.

Сотрудник нашей клиники Н. И. Виноградов обнаружил васкулярные изменения при ревматизме, в частности в сосудах легких.

А. И. Струков замечает, что самые ранние изменения состоят в мукоидном набу­хании соединительной ткани адвентиции и интимы сосудов. Затем возникает фибри­ноидное их перерождение с переходом в грануломатоз и склероз.

Артериальная гипертония малого круга кровообращения. Степень выраженности так называемого «второго барьера» хирурги определяют методом зондирования серд­ца, а также во время производства операций на сердце (С. А. Колесников, В. Е. Незлин, М. А. Иваницкая, 1962, и др.). Давление крови в легочной артерии в норме колеблется от 15 до 30 мм рт. ст., а при компенсированных митральных стенозах — от 50 до 60 мм. При нарушениях кровообращения оно возрастает до 90—100—170 мм и выше.

При митральном стенозе сам по себе механический фактор в сердце оказывается не всегда соразмерным клиническим явлениям застоя крови в легочной сети сосудов. Не­редко застойные явления в малом кругу бывают выражены столь резко, что создается представление о высокой степени сердечного барьера; однако на операционном столе может выясниться, что атриовентрикулярное кольцо если и сужено, то ненамного и что причиной сосудистой недостаточности малого круга была не столько недостаточ­ность сердца, сколько болезнь сосудистой сети, легочный ангиит (васкулит).

Так, А. А. Бусалов и А. М. Дамир (1962) указывают, что хирургическое расшире­ние левого венозного отверстия дает благоприятный результат только' при отсутствии выраженных морфологических изменений в легочной ткани и в сосудах малого круга. Следовательно, если в основе нарушения кровообращения лежит не только повреждение сердца, но и стойкое изменение сосудистых стенок, то от операции на сердце большо­го эффекта ждать не приходится. Нередко отлично выполненная операция комиссуро­томии оказывается недостаточно успешной из-за глубоких изменений в стенках сосу­дов малого круга.

А. Н. Мартынчев и К. С. Соболев (1964) считают, что при далеко зашедших орга­нических сдвигах, когда гипертония в малом кругу носит устойчивый характер и сопро­вождается повышенным центральным венозным давлением, митральная комиссурото­мия опасна. Поэтому они советуют не приступать к комиссуротомии, не убедившись в отсутствии. Стойкой гипертонии в легочных артериях, так как митральная комиссурото­мия не сможет улучшить состояния циркуляции крови в легких из-за возникшего там второго барьера, затрудняющего движение крови к сердцу. При этом давление крови в локтевой вене обычно оказывается не повышенным, если отсутствует недостаточность правого сердца. Сама же по себе артериальная гипертония в большом круге кровообращения не ведет, как правило, к венозной легочной гипертонии. При разных легочных заболеваниях (эмфизема, хроническая интерстициальная пневмония, бронхиальная астма, перибронхит и др.) гипертрофируется и увеличивается правый желудочек сердца вследствие нарастания давления крови в артериях малого круга. Поскольку же пра­вый желудочек сердца оказывается достаточным, то приток крови к правому предсер­дию совершается беспрепятственно. В случаях недостаточности правого сердца нара­стание давления крови в локтевой вене обусловливается не пассивным лишь растяже­нием венозных сосудистых стенок, но и активным напряжением их гладкой мускула­туры. При возникающих затруднениях на кровяном пути легочная сосудистая сеть ста­новится гипертоничной и гипертрофичной. Постепенно утолщается интима и медиа, что впоследствии приводит к явлениям миофиброза. В стенках легочных артерий под влия­нием длительной гипертонии развиваются пролиферативные и фиброзные изменения, но обычно без образования атеросклеротических бляшек.

Клинически распознать наличие гипертонии малого круга кровообращения, не при­бегая к катетеризации сердца, бывает не легко, так как субъективные расстройства долго не развиваются. Объективные симптомы в виде эпигастральной пульсации, появ­ления диастолического шума над легочной артерией, рентгенологического расширения легочной артерии во втором межреберье слева с усилением ее пульсаций и др. тоже обнаруживаются лишь в более далеко зашедших стадиях.

Зондирование сердца и легочной артерии позволяет точно устанавливать наличие первичной легочной гипертонии. Однако применение его в таких случаях, по мнению Б. В. Петровского (1961), не безопасно.

Как установил П. Е. Лукомский (1963), артериальная гипертония малого круга у больных митральным стенозом в большинстве случаев может быть клинически распоз­нана и без зондирования сердца—по рентгенологическим данным (выбухание дуги легочной артерии на левом контуре сердечной тени), по изменениям ЭКГ (признаки пе­регрузки правого желудочка, поворота сердца вокруг продольной оси, блокады, изме­нения зубца Р во II и III стандартных отведениях и др.), а также по данным динами­ческой спирометрии.

В борьбе с легочной гипертонией И. А. Черногоров (1960) рекомендует примене­ние резерпина (по 0,25 мг 3 раза в день) в комплексе с кардиальными препаратами.

Приступы кардиальной астмы. Легочное сердце. Легочные гипертензии иногда воз­никают остро, в виде приступов, как бы функционально, неврогенно. В таких случаях, помимо регуляторных воздействий, нельзя исключить и начальных структурных или биохимических сосудистых изменений типа васкулита, приводящих позже к явным деструкциям в стенках сосудов и в межальвеолярной межуточной ткани.

Что касается синдрома так называемого «легочного сердца», то его патогенез обычно относят к заболеваниям дыхательного аппарата, к эмфиземе легких, пневмо-фиброзу, к бронхоэктатической болезни. Но нередко первопричина бывает сосудистой, связанной с распространенным уплотнением стенок легочной артерии, например в исхо­де аллергического васкулита, ревматического или иного.

Патогенез кардиальной астмы обычно объясняют острой слабостью левого желу­дочка сердца. Но не всегда имеются условия для такого механизма, например при мит­ральном стенозе, когда о перегрузке левого желудочка сердца не может быть и речи. Причиной острого переполнения легких кровью бывает и недостаточность самого сосу­дистого тонуса малого круга. Eppinger, Papp и Schwarz (1924) объясняли патогенез некоторых случаев кардиальной астмы не острой сердечной слабостью, а внезапным увеличением притока крови к легочным сосудам.

Приступ сердечной астмы может возникать не только кардиогенно, но и ангиогенно, из-за острой легочной ангиодистонии, вследствие, например, аллергического ангиита (васкулита). Правда, в патогенезе кардиальной астмы, как и бронхиальной, важную роль играют нейроэндокринные регуляторные влияния; однако предпосылкой является повышенная конституциональная, нередко наследственная лабильность, повышенная ре­активность сосудистых стенок.

По патогенезу можно различать кардиогенную, ангиогенную, ангио-кардиогенную, кардиальную астму и сочетанную с бронхиальной (табл. 1).

Таблица 1

	Формы кардиальной астмы
Формм	Патогенез	Заболевания
Кардиоген­ная Ангиоген­ная Ангио-кардио­генная Смешан­ная	Острая слабость левого сердца Острая недостаточность легочных сосудов Острая сердечно-сосу­дистая  недостаточ­ность Бронхиальная и карди­альная астма	Аортальные пороки сердца. Коронарит. Инфаркт миокарда. Мезаортит. Коронаросклероз Легочный васкулит (ревматический, сифилитиче­ский и др.). Склероз легочной артерии, флебо­склероз Атеросклероз. Ангио-кардиосклероз. Артериаль­ная гипертония. Артерио-венозная гипертония. Легочное сердце. Эмфизема легких. Пневмоскле­роз.Анио-кардиодистрофия

В соотношениях поражений сердца и сосудов можно различать ряд вариантов.

1. Легочные сосуды сами по себе мало изменены, их функциональная способность (нормальна. Миокард тоже в удовлетворительном состоянии. Нарушение кровообра­щения зависит от чрезмерной узости левого венозного отверстия, от недостаточного ко­личества крови, поступающей во время диастолы в левый желудочек. В легочных венах задерживается остаточная кровь. Легочные вены и капилляры расширены, легочные альвеолы набухшие, их дыхательная поверхность уменьшена. Диффузия кислорода из воздуха в кровь затруднена из-за венозного застоя. Гипоксемия. Одышка.
2. Легочные сосуды мало изменены, но миокард дистрофичен. В таком случае уже при нерезком сужении митрального кольца пропульсивная сила правого желудоч­ка сердца может оказываться недостаточной для преодоления препятствия на подступе к левому желудочку.
3. Миокард нормален, но дистрофичны стенки сосудов малого круга (результат васкулита), и даже небольшое стенозирование левого атриовентрикулярного отверстия часто оказывается достаточным для паретического переполнения кровью легочных со­судов.
4. Дистрофичны и функционально недостаточны и стенки сосудов малого круга, и мышца сердца. При таких условиях уже легкое сужение митрального кольца препят­ствует нормальному заполнению левого желудочка сердца и достаточному газообмену.
5. Вследствие глубоких трофических изменений в стенках легочных сосудов (скле­розирующий васкулит) значительно выражен «второй барьер». Из-за гипертонии сосу­дов малого круга движение крови через легкие затруднено. Возникают легочные крово­течения, тромбирование легочных сосудов, склерозирование легочных артерий, флебо­склероз.

Патология сосудистой системы, в частности в отношении легочного круга крово­обращения, еще мало изучена. Все больше выявляется многообразие разных пораже­ний сосудистых стенок — артерий, вен, капилляров в форме дистонических, дистрофи­ческих и воспалительных ангиопатий.

Легочные геморрагические ангииты. Среди так называемых геморрагических анги­итов (васкулитов) А. Н. Крюков и К. И. Агамалов (1940) выделили так называемую «легочную форму», могущую приводить к геморрагической пневмонии. В. А. Насонова и П. А. Спасская (1961) отмечали, что поражения в легких при геморрагическом вас­кулите мало чем отличаются от так называемых сосудистых пневмоний, развивающих­ся при системной красной волчанке, узелковом периартериите, ревматизме и других болезнях.

Е. М. Тареев пишет, что распространенное поражение мелких легочных артерий (артериол) является причиной быстро развивающейся кислородной недостаточности и нередко распада легочной ткани с образованием тонкостенных полостей. Он рассмат­ривает как своеобразную форму узелкового периартериита синдром изолированного поражения артериол малого круга с развитием легочной гипертонии и легочного сердца. При лечении больных такими легочными васкулярными поражениями он рекомендует применение больших доз стероидных гормонов (кортизона, преднизолона, дексаметазо­на и др.).

Первичная легочная артериальная гипертония. Эта патологическая форма, не свя­занная с каким-либо заболеванием сердца или легких, встречается редко. Чаще она наблюдается среди женщин в возрасте 20—40 лет, но изредка бывает и у детей и по­жилых. Имеет значение наследственный фактор. Болезнь неуклонно прогрессирует, приводя спустя ряд месяцев или лет к смерти, чаще всего при явлениях острой сер­дечной недостаточности.

Сущность этого патологического процесса еще не разгадана. Думали о неврогенном спазме прекапилляров («эссенциальном», «идиопатическом», вследствие симпатикотонии). Но, учитывая отсутствие других признаков нервного страдания и необратимость, упорство и прогрессивное распространение болезни, трудно согласиться с такой трак­товкой процесса. Очевидно, правы те, которые расценивают это заболевание как пер­вично сосудистое нарушение, своеобразную форму легочного васкулита (ангиита). Воспалительные или дистрофические изменения артериол обусловливают извращенную реактивность сосудистого тонуса малого круга кровообращения.

Облитерирующий легочный тромбоэноартериит. Синдром Айерза. Описывалась форма так называемого «первичного легочного васкулита» с исходом в склероз легоч­ных артерий, мелких и крупных. В прошлом ее называли «эссенциальным склерозом легочных артерий» или tbrombendarteriitisobliteranspulmonis. Процесс, несомненно, аллергический, реактивный и проявляется в виде пролиферации эндотелия мелких со­судов, фибриноидного некроза с последующим склерозом.

Сосудистое заболевание, описанное аргентинским врачом Айерзом (Ayerz, 1901), локализуется в пределах легкого. Характерна синюха. Поражаются главным образом мелкие сосуды (гиперпластический эндоваскулит с исходом в склероз).

Развивается стойкая одышка, картина легочного сердца. Концевые фаланги паль­цев утолщаются в виде барабанных палочек. Правый желудочек сердца гипертрофи­руется. Усиленно пульсирует легочная артерия. Возникает гипертония в области малого круга, гиперглобулия.

Часто (но не обязательно) отмечается митральный стеноз. Легочный васкулит мо­жет быть связан с различными воспалительными процессами в организме (бронхит, туберкулез, перикардит, пневмосклероз и др.).

Течение заболевания хроническое.

Тромбэмболическое заболевание легкого. Болезнь проявляется остро. Понижается давление крови, наступает резкая бледность, появляется тошнота, тахикардия, общее беспокойство, симптомы церебральной гипоксии. В дальнейшем может разниться кар­тина инфаркта легкого и пневмонии.

Так называемые «малые легочные эмболии», в частности возникающие иногда в виде осложнений при тромбофлебитах разной локализации, клинически бывают не всегда ярко выражены. Но обычно остро наступает боль в грудной клетке, резкая одышка, тахикардия. На второй день возникает сухой кашель со скудной мокротой. Часто прослушивается шум трения плевры, может накопиться экссудат. Примесь кро­ви к мокроте бывает примерно в трети случаев. Обычно развиваются пневмонические симптомы — притупление перкуторного тона, влажные хрипы и др.

Патогенез инфарктов легких в прошлом трактовали как эмболический, но выясни­лось, что часто они бывают вызваны и местным васкулярным же процессом тромботи­ческого характера, то есть связаны с легочным ангиитом. Заносные в сосуды легких эмболы встречаются даже реже, чем локальные тромбозы.

При ревматизме, как отмечал Б. И. Ильинский (1963), могут поражаться сосуды всех калибров, начиная от аорты и крупных артерий и кончая капиллярами и венами, в частности в области сердца, легких, почек, центральной нервной системы, что может вести к возникновению там тромбозов сосудов.

Иммунопатологические реакции (аллергические, ревматические, септические) — в значительной мере реакции сосудистые. Циркулирующие в крови антигены и аутоан­тигены (микробные или аутотканевые) сенсибилизируют стенки сосудов, обусловливая аллергические васкулярные процессы, в том числе и в пределах легких. Поэтому при анализе патогенеза циркуляторных нарушений следует учитывать, помимо прочего, и заболевания сосудов легочного круга.

По существу всякая воспалительная реакция в легких не может миновать сосу­дистой сети в той или иной мере. Гистологически могут обнаруживаться лишь грубые изменения сосудистых стенок; но ими, конечно, не ограничиваются поражения вен, ар­терий, капилляров. Начальные изменения не поддаются учету.

Легочные флебиты при туберкулезе. А. И. Абрикосов (1947) отмечал, что в преде­лах туберкулезных очагов часто встречаются туберкулезные васкулиты в виде перехо­да воспалительного процесса на стенки вен и артерий. Туберкулезные изменения сосу­дов, особенно вен, нередко осложняются тромботическими явлениями. Кровохарканье при активном прогрессирующем туберкулезе чаще всего бывает связано с разъеданием мелких вен, вовлеченных ів туберкулезный процесс, а при хронических, фиброзных фор­мах легочной чахотки легочные кровотечения часто обусловлены разрывом варикозно расширенных вен.

В. Г. Штефко (1928) указывал на нередкое распространение гематогенного тубер­кулеза по легочным венам в виде флебита и тромбофлебита. А. И. Струков (1948) пи­сал, что сосудистые поражения при туберкулезе касаются как вен, так и артерий. В случаях фиброзно-кавернозного или экссудативно-пневмонического туберкулеза гис­тологически иногда обнаруживаются поражения перикорневых вен с пристеночным тромбированием (интимальный бугорок).

Итак, легкие представляют собой важнейший орган в сложной системе кровооб­ращения. От состояния сосудистой сети малого круга во многом зависит и функцио­нальная потенция сердечного мотора. Заболевания сосудистой системы легких, легоч­ные ангииты, наблюдаются часто (инфекционные, аллергические, реактивные, нейрогу­моральные и др.). Многие легочные заболевания возникают вазогенно. Регионарные артериальные гипертонии малого круга кровообращения нередко обусловливают явле­ния гипоксемии и в значительной мере бывают связаны с изменениями самой легочной сосудистой сети.