Врожденная гемолитическая анемия типа Минковского — Шоффара у 4 членов семьи
- Авторы: Порсева С.Я., Маннанова Х.Ф., Харитонова А.М.
- Выпуск: Том 48, № 6 (1967)
- Страницы: 64-64
- Тип: Статьи
- Статья получена: 31.01.2021
- Статья одобрена: 31.01.2021
- Статья опубликована: 29.11.1967
- URL: https://kazanmedjournal.ru/kazanmedj/article/view/59834
- DOI: https://doi.org/10.17816/kazmj59834
- ID: 59834
Цитировать
Полный текст
Аннотация
25/ХІІ 1966 г. в детскую больницу поступил мальчик Саша С., 12 лет, с диагнозом: анемия, гепатолиенальный синдром. Реакция Пирке положительная с февраля 1966 г.
Ключевые слова
Полный текст
25/ХІІ 1966 г. в детскую больницу поступил мальчик Саша С., 12 лет, с диагнозом: анемия, гепатолиенальный синдром. Реакция Пирке положительная с февраля 1966 г. Часто наблюдались подъемы температуры в течение 2—3 дней, сопровождавшиеся иктеричностью склер, кожи. Без всякого лечения температура снижалась до нормы, постепенно исчезала и иктеричность. В 7-летнем возрасте мальчик заболел корью, осложнившейся пневмонией. Были выявлены анемия, увеличение печени и селезенки. Дважды предлагалась спленэктомия по поводу синдромоксмплекса Банти. За неделю до поступления у мальчика было повышение температуры в течение 3—4 дней, однократная рвота.
При поступлении кожа и склеры иктеричны. Органы дыхания без отклонений от нормы. Границы сердца в пределах нормы, на верхушке систолический шум, пульс 80, ритмичный, удовлетворительного наполнения, АД 110/55 мм. Живот мягкий, безболезненный. Печень выступает на 4 см из-под реберного края, безболезненная, гладкая, плотноватая; селезенка размером 6 см, плотная, бугристая, безболезненная. Стул оформлен, интенсивно окрашен.
Гем. — 9 г%, Э. — 2 820 000, ц. п. — 0,87, РОЭ 8 мм/час. Л. — 7300, п. — 6%, с. — 51%, э. — 4%, л. — 33%, м. — 6%, анизоцитоз+4-, пойкилоцитоз+, выраженный микросфероцитоз; ретикулоцитов 10,3%. У подавляющего большинства эритроцитов средний диаметр 4,5—5 мк. Тромбоцитов 228 420. Свертываемость крови по Мас-Магро — 4 мин.; длительность кровотечения по Дуке — 2 мин. Осмотическая резистентность эритроцитов минимальная — 0,56%, максимальная — 0,32%. Билирубин крови 5 мг%, реакция непрямая, р. Вельтмана — сдвиг коагуляционной ленты вправо до 10-й пробирки, р. Таката-Ара отрицательная. Холестерина 125 л/г%, сахара 75 мг%. Реакция мочи на уробилин ++, в кале стеркобилин +++.
Диагноз: врожденная гемолитическая анемия типа Минковского — Шоффара. Диагноз установлен на основании наличия классической гематологической триады — снижение минимальной резистентности эритроцитов и повышение максимальной; выраженный микросфероцитоз; ретикулоцитоз.
Мать здорова. У отца кожные покровы интенсивно желтушны, седлообразная переносица. Печень выступает на 5 см из-под реберного края, резко болезненная, плотная, гладкая; селезенка на уровне пупка, безболезненная, плотная, гладкая. Выраженный микросфероцитоз, ретикулоцитов 7,7%, осмотическая резистентность эритроцитов минимальная — 0,7%, максимальная — 0,24%. Билирубин крови 10,24 мг%, реакция непрямая, р. Вельтмана по 4-ю пробирку, р. Таката-Ара слабо положительна, RW отрицательная. Аналогичные изменения были найдены в крови сестры отца. Заболевание передается по доминантному признаку. Сестра больного, ученица 3-го класса, практически здорова. Кожные покровы чистые. Паренхиматозные органы в норме. Осмотическая резистентность эритроцитов минимальная — 0,62%, максимальная — 0,32%, количество ретикулоцитов 1%. Билирубин крови 2,56 мг%, реакция непрямая. Незначительный микросфероцитоз. У девочки латентная форма врожденной гемолитической анемии, о чем сообщено в детскую поликлинику по месту жительства.
Об авторах
С. Я. Порсева
Автор, ответственный за переписку.
Email: info@eco-vector.com
Россия
Х. Ф. Маннанова
Email: info@eco-vector.com
Россия
А. М. Харитонова
Email: info@eco-vector.com
Россия
Список литературы
Дополнительные файлы
![](/img/style/loading.gif)