Myotonic abnormalities in patients with vegetovascular diencephalic syndrome

Abstract

The pathogenesis of muscle diseases such as myotonia and myopathy is still far from being understood. The involvement of the hypothalamus in the regulation of transverse striated muscle activity is not in doubt. This suggests that diencephalic pathology may be associated with movement disorders that depend only on the disruption of the tonotropic influence of the autonomic nervous system on muscle tissue.

Full Text

Патогенез таких заболеваний мышечной системы, как миотония, миопатия, еще далеко не изучен. Участие гипоталамуса в регуляции деятельности поперечнополосатой мускулатуры не вызывает сомнений. Это позволяет считать, что при диэнцефальной патологии могут наблюдаться двигательные расстройства, зависящие только от нарушения тонотропного влияния вегетативной нервной системы на мышечную ткань (нарушаются адаптационно-трофические влияния вегетативной нервной системы на мышцы). Возможно, гипоталамическая область воздействует на функцию мышц, регулируя углеводный обмен.

При изучении вегетативно-сосудистой формы диэнцефального синдрома мы наблюдали 2 больных с миотоническими нарушениями.

С., 28 лет, поступила с жалобами на приступы, начинающиеся с тахикардии, онемения и покалывания в пальцах рук. Через несколько минут наступает судорожное сведение рук, ног, мышц лица, живота, похолодание конечностей, развивается тахикардия до 160, одышка. АД поднимается до 135/115 (вне приступа—110/70), повышается температура да 38° с ознобом. Приступ продолжается от 30 мин. до 3 часов, заканчивается слабостью, учащенным мочеиспусканием, повторяется ежедневно или несколько раз в день. Иногда приступ носит характер «малого»: внезапно появляется тахикардия, похолодание и судорожное сведение рук, усиливается головная боль, появляется слабость. Такие состояния продолжаются минут 10, проходят самостоятельно. Вне приступа беспокоит постоянная головная боль тупого характера, периодические сжимающие боли в области сердца с иррадиацией в левую руку, временами — тахикардия.

Больна 3 года. Заболевание связывает с аппендэктомией, во время которой появились тонические судороги в руках и ногах. Полгода спустя, после перенесенного катара верхних дыхательных путей, появились сжимающие боли в области сердца, сопровождающиеся тахикардией, стал постоянным субфебрилитет. Несколько позже присоединились приступы с судорожным сведением конечностей, ознобом, рвотой, головной болью, полиурией в конце приступа. Приступы повторялись до 6 раз в сутки. При обследовании в эндокринологическом отделении была диагностирована паратиреоидная недостаточность (Са крови 7 мг%). После лечения С. отмечала небольшое улучшение — приступы повторялись 2—3 раза в неделю, не сопровождались ознобом, полиурией, затем совсем исчезли. Состояние оставалось удовлетворительным 3 года. После родов приступы возобновились, стали повторяться ежедневно, но носят характер «малых» и продолжаются 10—15 мин. Замужем, имеет ребенка. Менструальный цикл нарушен (задержки на 8—9 дней). В семье подобных заболеваний нет.

Больная среднего роста, правильного телосложения. Внутренние органы без патологии. Легкий экзофтальм, блеск глаз. Увеличен перешеек щитовидной железы. Черепномозговые нервы в норме. Нарушений чувствительности, движений, координации нет. Выражена диссоциация проприо- и экстероцептивных рефлексов. При сжатии кистей в кулак больная не может сразу разжать пальцы («миотоническая реакция»). Миотоническая реакция не исчезает при повторных движениях. При ударе по тенару большой палец приводится и на несколько секунд противопоставляется кисти. При ударе молоточком по языку ровика и валика не образуется. Воздействие холода не влияет на выраженность миотонических реакций. Симптомы Хвостека, Труссо не выявляются. Дермографизм красный, симметричный, возникает на 5-й сек., держится 20 мин. Белый дермографизм не выражен.

При приступе пульс учащается до 120, АД, особенно минимальное, повышается. Резко усиливаются миотонические реакции в пальцах рук.

RW с кровью отрицательная. Са крови 11 мг%, бром 1,44 мг%, холестерин крови 208 мг%. Рентгеноскопия органов грудной клетки не выявила патологии. На рентгенограммах черепа изменений нет. ЭЭГ — регулярный высокоамплитудный альфа-ритм. Стерты зональные различия. Местами короткие «вспышки» высокоамплитудных тета-волн, более выраженные в левом полушарии. Реакция на ритмическую стимуляцию недостаточная.

ЭМГ-исследование показало, что характер биоэлектрических процессов не нарушен. Отмечается только более длительный, чем в норме, период биоэлектрической активности после указания расслабить мышцу («миотоническая задержка»), что объясняется ритмическими вспышками возбуждения в мионевральных окончаниях и мышечных волокнах, возникающими при нарушении вегетативной иннервации скелетной мускулатуры. Миотоническая задержка выражена в сгибателях и разгибателях кисти пальцев, в других мышечных группах не обнаружена. При приступе на ЭМГ рук и ног регистрировалась высокая биоэлектрическая активность мышц с высоковольтными колебаниями и повторяющимися залпами, усиливающимися при активных движениях. При некоторых движениях отмечено увеличение длительности отдельных колебаний потенциалов. Миотоническая задержка при приступе выражена яснее и продолжительнее. Изменения сохранялись в течение нескольких часов после приступа.

Таким образом, у этой больной миотонический синдром выявлялся на фоне четкой клиники вегетативно-сосудистой формы диэнцефального синдрома. Миотонический компонент был- территориально ограниченным, не усиливался от холода, не имел тенденции к прогредиентности. Под влиянием терапевтических воздействий и при улучшении общего состояния он уменьшался. Исследование электровозбудимости и ЭМГ-данные не обнаружили изменений, характерных для миотонии.

У больной К., 33 лет, миотонические реакции в руках возникали только в момент криза Криз заключался в появлении тахикардии, болей в области сердца, удушья, /повышения АД до 140/100 и асимметрии его на 20 мм, ознобоподобного гиперкинеза, позывов к мочеиспусканию. Затем присоединялось онемение конечностей, тонические судороги в руках («рука акушера»), затруднение разжимания пальцев, не уменьшающееся при повторных движениях. Са крови 10,2 мг%. Через 10—15 мин. с улучшением состояния миотонические реакции исчезали.

При сопоставлении электромиограмм, записанных у больных с миотоническим синдромом при поражении гипоталамической области и у больной с дистрофической миотонией, констатированы выраженные количественные различия в электромиограммах. У больной с дистрофической миотонией определяется постоянное тоническое напряжение мышц, полное расслабление мышц невозможно; выражена миотоническая задержка. У больной с миотоническим синдромом электромиограмма близка к норме, отмечаются лишь количественные изменения в форме снижения амплитуды потенциала и легкая миотоническая задержка, проявляющаяся только при максимальном усилении.

Таким образом, миотонические реакции при диэнцефальных синдромах не укладываются в рамки миотонии как заболевания не только клинически, но и по данным электрофизиологического исследования.