On the diagnosis of Waldenstrom's disease

Abstract

Electrophoretic examination of serum proteins, a careful study of the history and objective data in chronic lympho-leukaemia sufferers allow the identification of patients with macroglobulinemic reticulosis - Waldenstrom's disease - from this group.

Full Text

Электрофоретическое исследование белков сыворотки крови, тщательное изучение анамнеза и объективных данных у страдающих хроническим лимфолейкозом позволяют выделить из этой группы больных макроглобулинемическим ретикулезом — болезнью Вальденстрема.

Приводим наше наблюдение.

А., 33 лет, поступил 22/IV 1969 г. с диагнозом: хронический лимфолейкоз. Жалуется на общую слабость, одышку при физическом напряжении, головные боли. Болен с 1966 г., когда начал ощущать боли в костях нижних конечностей. Был диагностирован ревматизм и проведен весенне-осенний курс противорецидивной терапии. В конце октября 1967 г. появились кровотечения из десен и носа. Больной обратил внимание на увеличение селезенки. 15/XI он был госпитализирован. Установлен хронический лимфолейкоз. В течение 2 месяцев больной принимал преднизолон (по б таблеток в день с последующим уменьшением), но лечение не дало эффекта. В феврале 1968 г. А. был переведен в институт гематологии г. Ташкента, где в течение 1,5 месяцев получал циклофосфан. Наступило незначительное улучшение. Через 20 дней началось сильное кровотечение из прямой кишки, прекратившееся на 2-й день после переливания крови. Был назначен лейкеран, в течение 1 месяца — преднизолон и переливание крови. Самочувствие больного заметно улучшилось, гемоглобин возрос с 32 до 84 ед., исчезла одышка, уменьшилась селезенка.

После выписки из института до сентября 1968 г. А. получал амбулаторное лечение (переливание крови, преднизолон). Содержание лейкоцитов было в пределах 10—15 тыс Гем.— 72—76 ед.

В апреле 1969 г. наступило ухудшение.

В прошлом А. перенес 2 операции: в 1952 г.— удаление папиллом прямой кишки, в 1953 г.— операцию по поводу частичной кишечной непроходимости вследствие спаечного процесса. Часто болел ангинами.

Кожные покровы и слизистые бледны, лимфоузлы не увеличены. Суставы не изменены, безболезненны. Легкие и сердце в пределах нормы. АД 105/60. Край печени у реберной дуги. Селезенка плотная, занимает всю левую половину брюшной полости, нижний полюс у входа в малый таз.

Уд. вес мочи 1020, белка нет. Лейкоциты—1—2—3—4 в поле зрения.

Гем. 11,2 г%, Э. 3 470 000, ц. п. 1,0, РОЭ 70 мм/час, Л. 11 000. Лимфоидно-ретикулярных клеток 25,5%, метамиелоцитов 0,5%, п.— 4,5%, с.— 17%, э —0,5%, л.—52%. Тромбоцитов 163 090, ретикулоцитов — 0,5%.

Наше внимание привлекли ускоренная РОЭ, появление геморрагического диатеза на ранних сроках заболевания, высокое содержание лимфоидно-ретикулярных клеток в периферической крови. Все эти признаки, несвойственные хроническому лимфолейкозу, заставили нас подумать о болезни Вальденстрема. Миелограмма и исследования белков сыворотки крови подтвердили этот диагноз.

В миелограмме 65% лимфоидно-ретикулярных клеток, которые отличались от обычных лимфоцитов молодостью вытянутых ядер и плазматизированной протоплазмой.

При 12° наступила желатинизация сыворотки крови, которая исчезла при повышении температуры в термостате. Это указывало на наличие криоглобулинов или «макрокриогемоглобулинов». Тест Сиа-Брамахари резко положительный (реакция с дистиллированной водой на макроглобулины).

Общее количество белка 9 е%. На электрофореограмме выявлялся патологический пик глобулинов, идущий в зоне гаммаглобулинов — М-градиент. Альбумины— 40,7%, глобулины:        —5,2%, а₂—10,4%, ß— 10,4%, у — 33,3%.

Исследование глазного дна не выявило характерных изменений.

Болезнь Вальденстрема, как известно, развивается медленно и без характерных симптомов в ее начале. Ранней диагностике этого заболевания способствует исследование сывороточных белков методом электрофореза на бумаге с помощью пробы Сиа-Брамахари (на макроглобулины). Определение коэффициента седиментации, к сожалению, для многих лечебных учреждений является невозможным.