Paraproteinemia in systemic scleroderma

Abstract

The question of laboratory changes in systemic scleroderma has not been adequately studied. In the literature of recent years, as E. M. Tareev points out, there are only meager and sometimes contradictory data on this issue. The attention of clinicians and biochemists is particularly focused on protein-hematological changes in systemic scleroderma. However, no specific changes in blood serum proteins have yet been found.

Full Text

Вопрос о лабораторных изменениях при системной склеродермии изучен недо­статочно. В литературе последних лет, как указывает Е. М. Тареев, имеются лишь скудные и иногда противоречивые данные по этому вопросу. Внимание клиницистов и биохимиков особенно приковано к белково-гематологическим сдвигам при системной склеродермии. Однако каких-либо специфических изменений белков сыворотки крови пока не обнаружено.

Е. М. Тареев и сотр. у большинства больных системной склеродермией констати­ровали гипергаммаглобулинемию и гипальбуминемию. Умеренные изменения альфа- глобулинов в сторону их увеличения отмечены лишь у некоторых больных. Подобные диспротеинемии отмечали и другие авторы (Ф. С. Дрампян, В. М. Николаева, 1961).

Приводим наблюдение системной склеродермии с явлениями диспротеинемии и парапротеинемии.

М, 57 лет, поступил 20/ХІІ 1965 г. В анамнезе—облитерирующий эндартериит, деформирующий спондилоартроз со вторичным радикулитом. В 1961 г. больной ле­чился в кожной клинике г. 1 горького по поводу склеродермии Кушке.

Кожные покровы и видимые слизистые бледны. Кожа на лице, груди, руках уплот­нена (невозможно собрать в складку). Лицо маскообразное, амимичное. Пульс 72, ритмичный, удовлетворительного наполнения. АД 160/70. Границы сердца расширены на 2 см влево, тоны приглушены.

Гем. — 5 г%, Э. — 2 570 000, Л. — 13 000, п. — 5%, с. —75%, л. — 13%, м. — 7%. РОЭ — 35 мм/час. Пункция грудины и анализ пунктата позволили исключить миелом­ную болезнь. Белковые фракции крови (методом электрофореза на агаровом геле): альбумины — 35,8%, а1-глобулины — 3,5%, а₂-глобулины — 13,7%, ß1-глобулины — 9,5%, р₂-глобулины —2,6%, у-глобулины — 10,2%. Парапротеины — 24,7%. Общий бе­лок—7,5 2%. Был поставлен диагноз — системная склеродермия. После лечения (стрептомицин, преднизолон, витамины В₁ В2, С; гемотрансфузии, гемостимулин, гипохлоридная диета, хлористый калий) состояние больного значительно улучшилось. Улучшились и лабораторные показатели. Больной приступил к работе и в настоящее время на­ходится под диспансерным наблюдением