О функциональной гипербилирубинемии Жильбера

Аннотация

В последние годы внимание клиницистов привлекают так называемые функцио­нальные гипербилирубинемии. Под этим термином объединяется несколько типов жел­тух, проявляющихся лишь в нарушении пигментного обмена; признаки усиленного гемолиза, поражения печеночной паренхимы, а также симптомы внепеченочной или внутрипеченочной закупорки отсутствуют.

Полный текст

В последние годы внимание клиницистов привлекают так называемые функцио­нальные гипербилирубинемии. Под этим термином объединяется несколько типов жел­тух, проявляющихся лишь в нарушении пигментного обмена; признаки усиленного гемолиза, поражения печеночной паренхимы, а также симптомы внепеченочной или внутрипеченочной закупорки отсутствуют. Различают две основные группы функцио­нальных гипербилирубинемий. Одна из них характеризуется повышенным содержа­нием в сыворотке крови связанного (прямого) билирубина. Впервые такое заболева­ние описали в 1954 г. Дубин и Джонсон.

В настоящем сообщении мы остановимся на другой группе гипербилирубинемий, протекающих с повышенным содержанием в сыворотке крови свободного (непрямого) билирубина. Впервые их описал французский клиницист Жильбер (1901 —1902) под названием «простой семейной холемии».

Функциональные гипербилирубинемии диагностируются редко. Таким больным обычно ставят диагноз хронического гепатита, гепатохолецистита, механической жел­тухи, гемолитической анемии, болезни Боткина, что часто ведет к ненужным тера­певтическим мероприятиям, к травмированию психики больного, к ятрогении.

Сообщаем о нашем наблюдении.

Н., 30 лет, поступил 23/ХІІ 1965 г. с диагнозом: обострение хронического гепато­холецистита. Жаловался на незначительные боли в правом подреберье и в эпигастраль­ной области, на тошноту, желтушное окрашивание склер. Впервые отметил желтуш­ность склер в семнадцатилетнем возрасте. К врачу не обращался, так как ничто не беспокоило. В 1957 г. после перенесенного гриппа желтушность склер усилилась, поя­вились боли в эпигастральной области и в правом подреберье. Все последующие годы с обострениями гастрита усиливалась желтушность склер (примерно 1—2 раза в год). Особенно интенсивное желтушное окрашивание склер, с появлением желтухи на коже, отмечено в 1962 г. С 1957 г. больной неоднократно лечился в больницах и на курортах. Желтуха полностью никогда не исчезала; боли в эпигастрии и в правом подреберье прекращались.

Осмотическая резистентность эритроцитов минимальная — 0,66, максимальная — 0,34% NaCl. Функциональные пробы печени в норме. Билирубин в сыворотке крови по Иендрашеку 14/ХІІ 1965 г.: прямой — 0,1, непрямой — 4,2 мг%; 8/ІѴ 1966 г.: прямой — отрицательный, непрямой — 2,5 мг%. По Ван-ден-Бергу билирубин колебался от 1,25 до 4,5 мг%, реакция прямая, замедленная. Моча нормальная. Уробилий в моче колебался от одного до четырех крестов. Реакция мочи на желчные пигменты всегда была отри­цательной. Билирубин желчи — 6—20 билирубиновых единиц. Печень и селезенка не увеличены.

Рентгеноскопия грудной клетки и желудочно-кишечного тракта патологических из­менений не выявила. При холецистографии хорошо виден контрастированный желчный пузырь грушевидной формы; камни в желчном пузыре не обнаружены.

Поставлен диагноз: функциональная гипербилирубинемия Жильбера.