О функциональной гипербилирубинемии Жильбера
- Авторы: Борисенко А.П.
- Выпуск: Том 48, № 2 (1967)
- Страницы: 58-58
- Тип: Статьи
- Статья получена: 23.01.2021
- Статья одобрена: 23.01.2021
- Статья опубликована: 28.03.1967
- URL: https://kazanmedjournal.ru/kazanmedj/article/view/59062
- DOI: https://doi.org/10.17816/kazmj59062
- ID: 59062
Цитировать
Полный текст
Аннотация
В последние годы внимание клиницистов привлекают так называемые функциональные гипербилирубинемии. Под этим термином объединяется несколько типов желтух, проявляющихся лишь в нарушении пигментного обмена; признаки усиленного гемолиза, поражения печеночной паренхимы, а также симптомы внепеченочной или внутрипеченочной закупорки отсутствуют.
Ключевые слова
Полный текст
В последние годы внимание клиницистов привлекают так называемые функциональные гипербилирубинемии. Под этим термином объединяется несколько типов желтух, проявляющихся лишь в нарушении пигментного обмена; признаки усиленного гемолиза, поражения печеночной паренхимы, а также симптомы внепеченочной или внутрипеченочной закупорки отсутствуют. Различают две основные группы функциональных гипербилирубинемий. Одна из них характеризуется повышенным содержанием в сыворотке крови связанного (прямого) билирубина. Впервые такое заболевание описали в 1954 г. Дубин и Джонсон.
В настоящем сообщении мы остановимся на другой группе гипербилирубинемий, протекающих с повышенным содержанием в сыворотке крови свободного (непрямого) билирубина. Впервые их описал французский клиницист Жильбер (1901 —1902) под названием «простой семейной холемии».
Функциональные гипербилирубинемии диагностируются редко. Таким больным обычно ставят диагноз хронического гепатита, гепатохолецистита, механической желтухи, гемолитической анемии, болезни Боткина, что часто ведет к ненужным терапевтическим мероприятиям, к травмированию психики больного, к ятрогении.
Сообщаем о нашем наблюдении.
Н., 30 лет, поступил 23/ХІІ 1965 г. с диагнозом: обострение хронического гепатохолецистита. Жаловался на незначительные боли в правом подреберье и в эпигастральной области, на тошноту, желтушное окрашивание склер. Впервые отметил желтушность склер в семнадцатилетнем возрасте. К врачу не обращался, так как ничто не беспокоило. В 1957 г. после перенесенного гриппа желтушность склер усилилась, появились боли в эпигастральной области и в правом подреберье. Все последующие годы с обострениями гастрита усиливалась желтушность склер (примерно 1—2 раза в год). Особенно интенсивное желтушное окрашивание склер, с появлением желтухи на коже, отмечено в 1962 г. С 1957 г. больной неоднократно лечился в больницах и на курортах. Желтуха полностью никогда не исчезала; боли в эпигастрии и в правом подреберье прекращались.
Осмотическая резистентность эритроцитов минимальная — 0,66, максимальная — 0,34% NaCl. Функциональные пробы печени в норме. Билирубин в сыворотке крови по Иендрашеку 14/ХІІ 1965 г.: прямой — 0,1, непрямой — 4,2 мг%; 8/ІѴ 1966 г.: прямой — отрицательный, непрямой — 2,5 мг%. По Ван-ден-Бергу билирубин колебался от 1,25 до 4,5 мг%, реакция прямая, замедленная. Моча нормальная. Уробилий в моче колебался от одного до четырех крестов. Реакция мочи на желчные пигменты всегда была отрицательной. Билирубин желчи — 6—20 билирубиновых единиц. Печень и селезенка не увеличены.
Рентгеноскопия грудной клетки и желудочно-кишечного тракта патологических изменений не выявила. При холецистографии хорошо виден контрастированный желчный пузырь грушевидной формы; камни в желчном пузыре не обнаружены.
Поставлен диагноз: функциональная гипербилирубинемия Жильбера.
Список литературы
Дополнительные файлы
![](/img/style/loading.gif)