О диагностике врожденных пороков сердца

Аннотация

Врожденные пороки сердца встречаются только в 1—2% из всех органических заболеваний сердца и у 0,1% детей первых лет жизни (В. Ионаш, 1960).

Полный текст

Врожденные пороки сердца встречаются только в 1—2% из всех органических заболеваний сердца и у 0,1% детей первых лет жизни (В. Ионаш, 1960). Интерес к постановке точного диагноза врожденных пороков сердца в последнее время значительно возрос в связи с большими успехами их оперативного лечения. Дифференциальный диагноз врожденных пороков сердца и определение степени нарушения гемодинамики, очень важные при выборе анестезии и методов операции, подчас встречают большие трудности.

Мы располагаем наблюдениями над 50 больными с врожденными пороками сердца (20 чел. мужского и 30 —женского пола). В возрасте до 16 лет был 41, от 16 до 47 лет — 9 чел.

Наблюдавшиеся нами больные распределены по группам в соответствии с классификацией врожденных пороков Мардера, переработанной П. А. Куприяновым с сотр. В I гр., согласно этой классификации, нами отнесены 9 больных с незаращением боталлова протока (без цианоза), 8—с дефектом межпредсердной перегородки (4 — без цианоза и 4 с цианозом), 10 —с дефектом межжелудочковой перегородки (6 без цианоза и 4 с цианозом). Больных II гр. по этой классификации у нас не было. В III гр. выделены 4 больных с изолированным стенозом легочной артерии без цианоза, 13 с тетрадой Фалло и 3 с пентадой Фалло с цианозом. Кроме того, было 3 больных с изолированным стенозом устья аорты — пороком, не входящим в эту классификацию. У всех больных, за исключением последних, диагноз был подтвержден при зондировании полостей сердца и сосудов (определение уровня давления и оксигенации крови в полых венах, правом предсердии, правом желудочке и в легоч­ной артерии), у 23 — также на операции и у 5 — на аутопсии. У всех 50 больных, помимо обычного клинического обследования, производилась синхронная запись ЭКГ в стандартных, грудных (Ѵ1—Ѵб) и усиленных отведениях от конечностей, ФКГ — со всех стандартных точек в трех частотах (низкой, средней и высокой), у 20 больных— электросфигмограмм (ЭСГ) сонной и бедренной артерий. Запись ЭКГ, ФКГ и ЭСГ сделана у 25 больных на мингографе 42-Б фирмы «Элема» и у 25 — на отечественном физиографе 0-68 завода «Красногвардеец». 10 больных, помимо дооперационного обследования, наблюдались повторно — после операции и на отдаленных сроках.

Незаращение артериального протока

Артериальный проток на первом году жизни не зарастает в 10%, от 1 до 1О лет — в 2,5%, у взрослых — только в 0,12—0,07% (Н. Я. Галкин, 1951). Клиническая картина данного порока зависит от диаметра артериального протока и наличия или. отсутствия вторичной легочной гипертензии. Большинство больных жалуется на быструю утомляемость и одышку при физической нагрузке. Цианоз отсутствует. Слева от грудины во втором межреберье, как правило, выслушивается типичный систоло-диастолический шум, усиленный II тон на легочной артерии. Типичная аускультативная и ФКГ-картина встречается, по данным Л. М. Фитилевой (1962), у 70% больных. А. А. Кешишева (1959) воспроизвела в эксперименте порок открытого артериального протока путем наложения искусственного анастомоза легочной артерии и дуги аорты.. В опытах на животных ею были получены все симптомы, типичные для этого порока. После перевязки анастомоза во всех случаях на ФКГ систоло-диастолический шум не был зарегистрирован.

9 наших больных с незаращением артериального протока поступили с жалобами на утомляемость и одышку при физической нагрузке. Диагноз, указанный в направлении, был верен только у 4 больных. Все 9 больных — женского пола в возрасте от 5 до 22 лет. У 5 слева от грудины выслушивался систолический, у 4 — систоло-диастолический шум. На ЭКГ у 6 обнаружена нормограмма, у 1—левограмма, у 1—отклонение вправо и у 1 — правограмма. У всех на ФКГ был систоло-диастолический шум, эпицентром которого являлось второе межреберье слева от грудины. Диагноз в дальнейшем у всех больных был подтвержден зондированием (обнаружено повышение дав­ления и оксигенации крови в легочной артерии), 8 были оперированы. После операции обследовано 7 больных. Через 2—3 недели после операции у всех было отмечено улучшение состояния. Исчезли одышка, утомляемость; шумы не выслушивались. Не стало тахикардии, электрическая ось сердца оставалась без изменений. На ФКГ у всех после операции систоло-диастолический шум либо не выявлялся, либо был едва заметным.

Дефект межпредсердной перегородки

А. А. Вишневский и В. И. Бураковский (1959) различают 5 клинических групп этого порока. I гр. не имеет клинических симптомов. Случайно обнаруженный систолический шум слева от грудины (2—3 межреберья) дает повод заподозрить дефект межпредсердной перегородки. Ко II гр. отнесены больные с выраженным синдромом легочной гипертензии и отсутствием цианоза; к III — с тяжелой одышкой, резкой легочной гипертензией и склерозом легочных сосудов; к IV — с расстройством сердечнога ритма; kV — с резким цианозом при малейшей физической нагрузке (шунт справа налево).

Под нашим наблюдением с описываемым пороком было 8 больных в возрасте от 5 до 18 лет (4 мужского и 4 — женского пола). При направлении у 7 из 8 больных диагноз был неправильным. После клинического обследования (до зондирования) диагноз дефекта межпредсердной перегородки был установлен у 6 больных. Физическое недоразвитие было у 5, легкая одышка — у 6 больных. Цианоза не было у 4, легкий цианоз был у 1 и выраженный — у 3 больных. У всех слева от грудины аускультативно определялся систолический шум. На ЭКГ у 5 больных была правограм­ма, у 2 — нормограмма и у 1 —блокада левой ножки пучка Гиса. Выявленные ЭКГ-изменения — такие же, как и по данным других авторов (М. И. Бурмистров с соавт., 1962; А. А. Вишневский и В. И. Бураковский; Ф. Г. Углов и С. С Соколов, 1961). К типичным ФКГ-признакам данного порока сердца относится «веретенообразный» систолический шум во II—III межреберьях слева от грудины с пиком ближе к I тону, раздвоение II тона на легочной артерии, расщепление I тона на верхушке сердца, изредка встречающийся диастолический шум, наличие третьего и четвертого топов сердца (М. И Бурмистров с соавт.; Л. М. Фитилева; Г. И. Кассирский с соавт., 1964). В наших исследованиях у всех больных был зарегистрирован систолический шум слева от грудины, эпицентром которого было II—III межреберье. Раздвоение II тона на легочной артерии было у 7 больных, расщепление I тона на верхушке — у 4. Диастолический шум был только у одного. III и IV тоны обнаружены не были. При зондировании полостей сердца выявлено повышение давления и оксигенации крови на уровне правого предсердия.

Дефект межжелудочковой перегородки

В зависимости от наличия или отсутствия повышения давления в легочной артерии по клиническим симптомам различают три группы этих пороков (Б. Ф. Соколовский, 1962). Единственным клиническим признаком у больных с пороками I гр. является систолический шум в III—IV межреберьях слева от грудины. У больных со II гр. пороков, в связи с повышением давления в легочной артерии, помимо этого признака, обнаруживается акцент II тона на легочной артерии. В III гр. отнесены больные с выраженными гемодинамическими нарушениями, у которых, кроме систолического, обнаруживается и диастолический шум. ФКГ-симптоматика при дефекте межжелудочковой перегородки детально описана Г. И. Кассирским и Г. Я. Авруцкой (1963) и Г. М. Соловьевым с соавт. Основными ФКГ-признаками данного порока сердца являются пансистолический шум с эпицентром в III—IV межреберьях слева от грудины (зона шума на ФКГ имеет ромбовидную или лентовидную форму), протодиастолический шум на легочной артерии, увеличение амплитуды II тона и раздвоение его на легочной артерии.

Мы наблюдали 10 больных в возрасте от 5 до 12 лет с дефектом межжелудочковой перегородки (8 девочек и 2 мальчика). Диагноз направления оказался верным только у 4 больных, после клинического обследования (до зондирования) диагноз был установлен у 7 из 10. Все дети были физически недоразвиты, страдали одышкой при нагрузке. У 5 больных был акроцианоз. При аускультации у всех в III—IV межреберьях слева от грудины и на верхушке сердца определялся систолический шум, у некоторых— акцент II тона на легочной артерии. На ЭКГ у 6 была нормограмма, у 3 — отклонение вправо и правограмма, у 1 —ЭКГ-признаки гипертрофии обоих желудочков. Они стра­дали более выраженной одышкой и были цианотичны. Пансистолический шум на ФКГ наблюдался нами у всех больных, у 6 он был ромбовидной и у 4 — лентовидной формы. Протодиастолический шум не был обнаружен. Увеличение амплитуды II тона на легочной артерии наблюдалось у всех, раздвоение его — у 8, усиление легочного компонента по .сравнению с аортальным — у 4 больных. Фазовый анализ, проведенный у 3 больных, выявил у них увеличение фазы изгнания крови из левого желудочка сердца. По данным зондирования обнаружено повышение давления и оксигенации крови на уровне правого желудочка.

Изолированный стеноз легочной артерии

Диагностика этого порока представляет трудности в связи с редкостью его (от 9 до 61 на 1000 больных в хирургических клиниках врожденных пороков). Больные этим пороком обычно бледны, без цианоза. Часто страдают одышкой, иногда пароксизмальной тахикардией, сердцебиением, сухим кашлем. А. А. Вишневский с соавт. (1959) разделяют этих больных на 2 группы: без выраженной степени декомпенсации правого желудочка и с декомпенсацией его. Тяжесть заболевания зависит от степени сужения легочной артерии. На ЭКГ выявляются признаки перегрузки правого желудочка сердца (А. А. Вишневский с соавт., В. И. Мишура, 1959). На ФКГ обнаруживается овальный или ромбовидный систолический шум во II межреберье слева от грудины. Между величиной амплитуды шума и степенью сужения легочной артерии существует прямая зависимость (М. Т. Тумановский и Ю. Д. Сафонов, 1964).

Мы наблюдали 4 больных с данным пороком в возрасте от 3 до 27 лет (2 взрослых женщин и 2 мальчиков). Диагноз направления был правильным только у одного  больного. После обследования (до зондирования) стеноз легочной артерии был установлен у 3 больных. У одного больного кроме стеноза легочной артерии был заподозрен и септальный дефект. Только у одного ребенка, 3 лет, жалоб при поступлении не было, он был бледен и часто страдал воспалением легких. У двух взрослых имелась выраженная одышка после нагрузки и сердечный горб. У всех во II межреберье слева от грудины прослушивался систолический шум. На ЭКГ у 3 больных была резкая правограмма и очень высокие зубцы Р. На ФКГ у всех 4 больных был ромбовидной фор­мы систолический шум во всех точках, эпицентр его был в I—II межреберьях слева от грудины. II тон на легочной артерии был раздвоен с ослаблением легочного компонента у 3 и с усилением его — у 1 больного. На верхушке сердца было раздвоение I тона. Фазовый анализ, проведенный у 2 больных, показал увеличение фазы изгнания крови из левого желудочка и уменьшение систолического выброса. У одного из них коэффициент Блюмбергера был уменьшен, что свидетельствовало о понижении сократительной функции миокарда.        

Данные зондирования свидетельствовали о значительном повышении давления крови в правом желудочке и понижении его в легочной артерии.

Тетрада Фалло

Этот порок включает анатомические изменения: сочетание дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза легочной артерии, декстропозицик аорты и гипертрофии миокарда правого желудочка сердца. Клинические проявления зависят от выраженности признаков нарушения гемодинамики и газообмена. Выраженная гипоксия является показателем большого поступления крови через межжелудочковый дефект в аорту. Давление крови в правом желудочке резко повышается и становится равным давлению в левом желудочке. Давление в легочной артерии, наоборот, снижено. Отсюда возрастает вентиляция легких. Хроническая гипоксия ведет вначале к компенсаторным реакциям (полицитемия, расширение сосудов и проч.), затем, в более поздних стадиях, наступает расстройство всех функций организма. Основными симптомами этого порока являются физическое недоразвитие, цианоз, резкая одышка. Различают 3 стадии: компенсирован­ную, относительной компенсации, недостаточности приспособительных механизмов (С. Л. Либов и К. Ф. Ширяева, 1957).

Из 13 наших больных (7 мужского и 6 — женского пола) диагноз направления был верен у 9. При клиническом обследовании он был установлен у 12 больных, у одного, ввиду отсутствия шумов, был поставлен только на основании зондирования. Возраст больных: 12 — от 4 до 15 лет и 1—25 лет. Все они синие с рождения, физически недоразвиты, страдали одышкой при незначительной нагрузке. У 2 имелись одышечно-синюшные приступы, при которых больные принимали положение «на корточках». У всех наблюдавшихся пальцы имели вид барабанных палочек, ногти — часовых стеклышек; количество эритроцитов в крови превышало 5 миллионов, гемоглобин был больше 100 ед. У всех 13 больных определялось расширение границ сердца, у 8 слева от Iрудины (III—IV межреберья) выслушивался систолический шум. На ЭК.Г все больные имели правограмму (2 из них — блокаду правой ножки пучка Гиса, один — преобладание обоих желудочков). На ФКГ были признаки дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии. Систолический шум лентовидной формы с эпицентром в III—IV межреберьях обнаружен у 12, ромбовидной во II межреберье слева от грудины— у 3 больных. На всех ФКГ зарегистрировано увеличение амплитуды II тона и раздвоение его на легочной артерии. Легочный компонент, по сравнению с аортальным, был уменьшен. Фазовый анализ, проведенный у 5 больных с тетрадой Фалло, выявил у всех удлинение фазы изгнания крови и у 3 — уменьшение систолического объема. Эти данные согласуются с исследованиями БКГ у больных с тетрадой Фалло, проведенными К. А. Сергеевой и Д. А. Донецким (1964), которые установили понижение систолического выброса левого желудочка сердца при этом пороке. При зондировании обна­ружены данные, свидетельствующие о наличии дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии.

Пентада Фалло

Анатомические изменения при пентаде Фалло те же, что и при тетраде Фалло плюс дефект межпредсердной перегородки.

Мы наблюдали 2 мальчиков и одну девочку в возрасте от 2 до 16 лет. Диагноз направления у всех оказался неверным. После клинического исследования (до зондирования) диагноз пентады Фалло был поставлен только у одного больного. Клинически были те же симптомы, что и у больных с тетрадой Фалло, но проявлялись более отчетливо. На ЭКГ у всех обнаруживалась резкая правограмма, у одного — блокада правой ножки пучка Гиса. На ФКГ у всех выявлялось усиление амплитуды I тона и его раздвоение на верхушке сердца, систолический шум лентовидной формы с пиком в первой половине систолы в III—IV межреберьях слева от грудины. II тон на легочной артерии имел резко увеличенную амплитуду у всех. У одного больного был ромбовидной формы систолический шум на легочной артерии. По данным зондирования, давление и оксигенация крови увеличивались уже на уровне правого предсердия.

Стеноз устья аорты

По мнению В. П. Соколова (1962), располагающего 50 наблюдениями изолированного аортального стеноза и в комбинации с другими пороками, распознавание «чистого» аортального стеноза не представляет трудности. Типичными являются загрудинные боли, головокружение, грубый систолический шум и дрожание на аорте, малый и медленный пульс.

Мы наблюдали 3 больных с изолированным стенозом аорты (2 мальчиков — 12 и 15 лет с врожденным пороком и мужчину 47 лет с приобретенным пороком, по-видимому, сифилитического происхождения). Диагноз направления был верен только у одного больного. После клинического обследования он был установлен у всех. Порок сердца у всех выявился внезапно, после тяжелой физической нагрузки/В дальнейшем стала нарастать одышка. Отмечалась бледность кожных покровов. Границы сердца у всех резко расширены влево, на аорте -— интенсивный систолический шум. На ЭКГ у всех левограмма (у 1 —по типу блокады левой ножки пучка Гиса). Ромбовидная форма систолического шума на ФКГ считается характерной для стеноза устья аорты (И. А. Кассирский, Г. И. Кассирский, 1964). Эпицентром ромбовидного систолического шума у всех наших больных было II межреберье справа от грудины. Особенно важный дифференциально-диагностический признак дает ЭСГ, которая при этом пороке представ­ляет собой кривую с медленным ступенчатым подъемом, в отличие от кривой при недостаточности аортальных клапанов (в последнем случае ЭСГ имеет крутой высокий подъем). Помимо типичной ЭСГ с сонной артерии, дифференциально-диагностическим признаком может служить и уменьшение систолического объема крови.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Приведенные данные свидетельствуют, что при помощи обычных клинических методов исследования трудно поставить диагноз врожденного порока сердца. Диагноз направления оказался правильным только у 20 из 50 больных. После клинического обследования с применением графических методов исследования сердечно-сосудистой системы до зондирования он был установлен у 42, после зондирования — у 48 больных. У одного больного диагноз пентады Фалло и у другого синдрома Лютембаше был установлен только на операции.

Для незаращения артериального протока, помимо подчас скудной клинической симптоматики, типичным является наличие систоло-диастолического «машинного шума», возникающего в результате шунта и сброса крови из аорты в легочную артерию как во время систолы, так и диастолы. Этот шум был обнаружен на ФКГ, снятых в I—II— III межреберьях слева от грудины, у всех больных. При дефекте межпредсердной перегородки у большинства больных, помимо одышки при физической нагрузке, физического недоразвития и у некоторых легкого акроцианоза, на ЭКГ выявляется преобладание правого желудочка сердца. На ФКГ имеются признаки повышения давления крови в малом круге кровообращения: ромбовидный систолический шум и раздвоение II тона на легочной артерии и I тона на верхушке сердца. При дефекте межжелудочковой перегородки — пороке, по клиническим и ЭКГ-симптомам почти неотличимом от только что описанного,— эпицентр систолического шума, лентовидного, не сливающегося со II тоном, как правило, находится в III—IV межреберьях слева от грудины. Помимо этого, ФКГ отражает, как и при дефекте межпредсердной перегородки, повышение в той или иной степени давления крови в легочной артерии. При изолированном стенозе легочной артерии на ЭКГ выявляются признаки резкой перегрузки правого желудочка сердца, на ФКГ — симптомы резкого повышения давления в правом сердце: ромбовидный систолический шум и раздвоение II тона (с уменьшением амплитуды легочного компонента) на легочной артерии, раздвоение I тона на верхушке сердца. При тетраде и пентаде Фалло наличие комбинации септальных дефектов, стеноза легочной артерии и декстропозиции аорты резко сказывается на общем состоянии больных. Характерны выраженная гипоксия, ведущая к гипервентиляции легких, полицитемия и пр. ЭКГ отражает резкое преобладание правого желудочка сердца, на ФКГ выявляются признаки септальных дефектов и стеноза легочной артерии, описанные выше. Стеноз устья аорты характеризуется резким изолированным расширением левой границы сердца, преобла­данием левого желудочка по ЭКГ, хорошо определяемым аускультативно и на ФКГ систолическим ромбовидным шумом во всех точках с эпицентром во II межреберье справа от грудины. ЭСГ сонной артерии имеет ступенеобразный медленный подъем. Систолический объем крови резко уменьшен.

Таким образом, сопоставление данных клинического обследования с включением графических методов исследования сердечно-сосудистой системы и результатов зондиро­вания полостей сердца и сосудов в большинстве случаев дает возможность поставить правильный