A case of spongioblastoma (neuroepithelioma gliomatosum) ganglion spinale n. thoracalis I dex

Abstract

This article presents a case of a tumor that apparently developed from the 1st right thoracic ganglion spinale and by its structure we ranked as spongioblastomas - neoplasms formed from those elements from which neuroglial tissue is formed. The absence of indications in the literature on the existence of tumors with a similar structure in this area gives us the right to publish this case.

Full Text

В данной статье¹) приведен случай опухоли, развившейся, очевидно, из 1 го правого грудного ganglion spinale и по своему строению причисленной нами к спонгиобластомам,—новообразованиям, образующимся из тех элементов, из которых формируется нейроглиозная ткань. Отсутствие указаний в литературе на существование опухолей с подобным строением в этой области дает нам право на опубликование этого случая.

Б-ой С. В., 17 л., 9. IV. 28 был принят в Нервную клинику Казанск. ун та, откуда вскоре переведен для операции в Фак. хир. кл ку с диагнозом: compressio medullae spinalis.

Б ой весной 1927 г. упал с высоты и ударился правым боком, после чего около недели пролежал в постели. Осенью 1927 г. появилась слабость в ногах и боли неопределенного характера в икроножных мышцах, временами в левой лопатке и межлопаточной области. Весною следующего года появились опоясывающие боли в брюшной области и одновременно слабость в правой, а затем левой ноге.  Спустя 3 недели развился полный паралич нижних конечностей, а также задержка мочеиспускания. С этими явлениями б ой был принят в Хирургическую кл ку, где 22. V. 28 проф. А. В. Вишневским была удалена под местной анестезией из спинномозгового канала (область I и Н го грудных позвонков) экстрадурально лежавшая опухоль, величиною с мелкую сливу, с гладкой поверхностью, одетая плотной капсулой, которая отсутствовала лишь у нижнего полюса, где „опухоль имела неровную рваную поверхность¹¹.

Через 2¹Д мес. после операции движения в конечностях восстановились, однако не надолго. Постепенно развились сначала явления пареза, а затем паралич нижних конечностей, запоры, затруднения при мочеиспускании. Снова (25. IX. 29) поступление в Нервную кл ку, а затем в Фак. хиругическую, где 22. X. 29 доц. С. М. Алексеевым была произведена вторичная операция. При вскрытии спинно мозгового канала в области I *и II грудных позвонков обнаружена опухоль с небольшую сливу, оттеснявшая спинной мозг со всеми оболочками влево и кзади. Главная масса опухоли лежала в полости канала, часть же ее, несколько узу  рируя дужки выше названных позвонков, углублялась между ними. С дорзальной поверхности опухоль была одета капсулой, вентральная же ее поверхность шероховата благода{ря сращению с твердою мозговою оболочкою мозга. Опухоль имела красный цвет и напоминала по виду мышечную ткань. В момент удаления опухоль спалась, как вскрытая кавернома, появилось сильное кровотечение, и к концу операции б ой погиб при явлениях падения сердечной деятельности.

Выдержки из протокола вскрытия (проф. И. П. Васильев). Труп юноши с пониженным питанием. Кости черепа, головной и продолговатый мозг, придаток мозга и начало 12 пар черепных нервов без особых изменений. В области 1 и II грудных позвонков, между несколько сдавленным спинным мозгом, одетым твердой мозговой оболочкой, и слабо узурированными с внутренней поверхности и несколько атрофированными от давления дугами позвонков справа, интердуральное (эпидуральное) пространство представлялось расширенным. Здесь, прилегая к правому межпозвоночному отверстию между названными позвонками,, находилась неудаленная при операции часть опухоли, величиною с маленький орех₇ мягкой консистенции, кровянистого цвета, с неровною поверхностью. Через указанное межпозвоночное отверстие опухоль продолжалась в грудную полость, прорастая париетальную плевру на протяжении 10 копеечной монеты. Здесь новообразование располагалось в верхнем куполе правой плевральной полости, будучи’ рыхло спаяно своей капсулой с верхушкой правого легкого и несколько сдавливая последнюю. Опухоль в грудной полости достигала размеров куриного яйца, полого бугриста и одета плотной фиброзной капсулой; в разрезе довольно пестрого’ » вида: в центре ее находился плотный фиброзный тяж беловато желтого цвета, толщиною со спичку; кругом располагались участки темнокрасного, серокрасного и беловатого цвета.

Плевральные листки с той и другой стороны, за исключением вышеуказанного спаяния на небольшом протяжении с опухолью и отдельных синехий, гладки, блестящи. Жидкости в плевральных полостях не было. Первый правый грудной gang, spinale, а также непосредственно прилежащие к этому узлу части передних и задних корешков, проращены опухолью. Dura mater sp. в области опухоли слабо утолщена, но не проращена опухолью. Lamina ext. durae в области узурированных дужек уничтожена. Мягкая оболочка не спаяна с dura mater sp., несколько помутневшая. Спинной мозг на месте нахождения опухоли немного сдавлен и размягчен на протяжении 1,5 см. На разрезе в этом месте он оказался пронизанным  мелкими кровоизлияниями; на остальном протяжении без особых изменений. Прорастания мозга опухолью не обнаружено. В области переферических нервных стволов и других внутренних органов узлов новообразования не было.

Epicrisis: Inanitio. Anaemia universalis. Ramollitio et haemorrhagiae me  dullae sp. in regione 1 11 vertebr. thorac. dex. e compressione neoplasmatis (glioma  tis?). Continuitas neoplasmatis in cavum pleurae dex. Hyperplasia acuta lienis. Hyperplasia lymphogl. mesenterii et amygdalarum. Intumescentio opaca myocardii. . Petrificatio lymphogl. broncliialium sin. Synechiae pleurarum. Afiectus primarius the lobi super, pulmonis sin.

Микроскопическое исследование: Опухоль была одета широкой грубоволокнистой соединительно тканной капсулой, от которой отходили вглубь в небольшом числе того же строения довольно толстые прослойки, кое где содержавшие крупные сосуды. Реже среди ткани можно встретить неправильной формы поля отечной с идущими в различных направлениях пучками волокон соединительной  ткани, более богатой клеточными элементами и возникшей, очевидно, путем постепенного замещения погибших участков опухоли. От этих массивных соедини  тельно тканных перегородок отходили очень тонкие соединительно тканные прослойки, которыми опухоль подразделялась на отдельные альвеолы, выполненные^ клетками новообразования, производившими впечатление эпителиальных.

В тонких прослойках почти всегда находились то более узкие, то значи  " тельно расширенные кровеносные капилляры, образованные очень длинными эндотелиальными клетками. Иногда соединительная ткань вокруг капилляров настолько истончалась, что последние одни служили межальвеолярными перегордка  ми. Вследствие разрыва капилляров или путем диапедеза возникали мелкие кровоизлияния, по соседству с которыми изредка можно было встретить глыбки кровяных пигментов.

Альвеолы, в которых помещались клетки опухоли, были довольно значительных размеров, вмещая от немногих единиц до нескольких десятков клеток и имели разнообразную форму: кругловатую, вытянутую и неправильную. По большей части альвеолы нацело были выполнены клетками опухоли; реже последние окаймляли только стенки альвеол, оставляя свободным небольшой просвет.

Что касается характера клеток опухоли, то, несмотря на разнообразие их вида, все же легко можно было установить постепенные переходы от одних форм к другим. В альвеолах, сплошь выполненных клетками, последние обычно имели небольшие размеры и были многогранной, круглой, овальной или неправильновытянутой формы с нежно зернистой протоплазмой. Ядро  большое, часто заполнявшее большую часть клеточного тела, круглой или овальной формы, густо красившееся, с неотчетливо выступавшею хроматиновою сетью. В соседних альвеолах клетки, сохраняя ту же форму, были значительно больших размеров, причем уве« личение шло за счет нарастания протоплазмы, так как ядро сохраняло ту же величину и ту же форму, как и в клетках небольших размеров. Для большинства, клеток довольно характерно было отсутствие границ между рядом лежащими труп  щами их, вследствие чего возникала синтицио подобная масса, в которой располагались вышеуказанного характера ядра. Однако, почти всегда в одной и той же .альвеоле, наряду со слившимися клетками, можно было видеть и отдельные, ясно очерченные клетки.

В следующем ряде альвеол клетки в один или несколько рядов располагались у стенок альвеол, оставляя свободным просвет. Здесь клетки или сохраняли характер указанных раньше небольших по размерам отдельных элементов, или сплошным синтицием различной ширины, как бы гирляндами, окаймляли альвеолярные стенки. В новых группах альвеол среди окаймляющих клеток появлялись различной высоты цилиндрические клетки. Последнего рода клетки, как правило, располагались палисадообразно по отношению к стенке альвеол, обычно содержащей кровеносный сосуд. Если в смежных альвеолах клетки также были высокой цилиндрической формы, то в результате окаймления межальвеолярных перегородок со всех сторон радиально расположенными клетками, возникали своебразные лучистые фигуры. Ядра в цилиндрических клетках были того же вида, как и в вышеописанных клетках.

Следует особо остановиться на описании очень высоких цилиндрических клеток, имевших вид неправильных, иногда слабоизогнутых, длинных столбиков (колонн). Ядра у этих клеток обычно помещались в дистальной части клетки, на неодинаковой высоте, причем в одной и той же клетке нередко залегало 2—5 ядер, расположенных близко друг к другу. Базальная часть таких клеток представлялась .немного суженной, вследствие чего отдельные клетки лежали в этой части несколько разобщенными друг от друга (параффиновые препараты). У места прикрепления клеток к межальвеолярным перегородкам суженная часть клеточного тела иногда расширялась в широкую ножку. Дистальная часть этих клеток часто сливалась в одно общее с соседними клетками, так что и здесь образовывалась сплошная синтициальная масса, содержащая ядра. Значительно реже протоплазма колоннообразных клеток разделялась на ряд отдельных коротких отростков, анастомозировавших друг с другом, в результате чего возникала небольшой ширины .протоплазматическая сеть, содержавшая кое где в узловых точках ядра. Ресничек у цилиндрических клеток (окраска по Heidenhain’у) не обнаружено.

На основании описанной картины приходится допустить, что путем постепенных переходов из мелких клеток полигональной или круглой формы возникали цилиндрические и вытянутые в виде колонн клетки с ясно выраженною у всех элементов склонностью к слитию протоплазмы отдельных клеточных элементов и к образованию протоплазматической сети. Об образовании цилиндрических клеток из более мелких можно заключить из того факта, что в наиболее молодых очагах—в небольших альвеолах, лежавших в периферических частях опухоли подле капсулы, обычно находились очень мелкие клетки.

В большинстве альвеол описанные различного вида клетки опухоли лежали ^без какого либо межуточного вещества. Только в отдельных немногих альвеолах можно было наблюдать присутствие в небольшом количестве особой ткани, которая имела вид нежного, иногда зернистого, войлока или петлистой сети из очень тонких волокон и которая была образована или отростками клеток опухоли, или же непосредственным переходом всей клеточной протоплазмы в это межуточное вещество. Несмотря на сходство последнего с волокнистым веществом глии, оно не окрашивалось специальными методами.

Dura mater sp. в области залегания опухоли не проращена опухолью; pia слабо утолщена. При исследовании спинного мозга, переданного в лабораторию Нервной клиники, обнаружено следующее: на месте сдавления мозга опухолью границы серого и белого вещества трудно определимы. Количество нервных клеток в сером веществе сильно уменьшено, и здесь ясно выражены явления реактивного разрастания глии и кровоизлияния; разрастание глии в сером веществе .распространялось на небольшом расстоянии вверх и вниз от места сдавления.

Итак, у 17 летн. мальчика хирургами была удалена опухоль, величиною со сливу, из спинномозгового канала, располагавшаяся в области 1 го и П го грудных позвонков экстрадурально справа. Симптомы, указывавшие на сдавление спинного мозга и исчезнувшие после удаления •опухоли, постепенно развились вновь, вследствие чего потребовалась 2 ая операция, которая и была произведена чрез 1 г. 5 мес. после первой. II на этот раз была удалена опухоль той же величины, как и в 1 ый раз. Б ой погиб к концу операции от сильного кровотечения. При вскрытии обнаружено сдавление спинного мозга опухолью, неудаленная пр® операции часть которой заполняла 1 ое грудное межпозвоночное отверстие справа и продолжалась в правую плевральную полость.» Здесь опухоль достигала размеров куриного яйца, была рыхло спаяна с плеврой' верхушки легкого, не прорастая ее. Значительного увеличения fora теге intervertebrale не обнаружено. Кости позвонков свободны от опухоли я только дужки 1 го и II го гр. позвонков были несколько атрофированы и слабо узурировапы. С твердой мозговой оболочкой мозга опухоль была только спаяна и не прорастала ее. В спинном мозгу явления атрофии нервных элементов и реактивное разрастание глии.

Возникает теперь вопрос, где первоначально развилась опухоль?

S ch mans (1901) указывает, что экстрадуральные опухоли могут первично развиваться в грудной и брюшной полости и оттуда проникать внутрь позвоночного канала чрез межпозвоночные отверстия. Возникающие таким образом опухоли состоят из двух частей и соединены тонким¹ мостиком. Как раз в нашем случае опухоль к моменту 2 ой операции» имела подобный вид: большая часть опухоли, величиною с куриное яйцо, располагалась в плевральной полости, меньшая—со сливу—была удалена из позвоночного канала хирургами. Обе части соединялись более узким перешейком, помещавшимся в межпозвоночном отверстии. Тем не менее в нашем случае нельзя считать источником развития новообразования плевру, на том основании, что с висцеральным листком верхушки правого легкого опухоль только рыхло была спаяна; прорастание же новообразованием париэтального листка на протяжении с 10 коп. монету (соответственно локализации опухоли в межпозвоночном отверстии) несомненно тоже не являлось местом начального развития опухоли, так как первичные раки (эндотелиомы) плевры, как правило, имеют плюрицент  ральное распространение по плевре и обычно сопровождаются резко выраженным экссудативным плевритом (Васильев), чего не было в нашем случае. Отсутствие связи опухоли со спинным мозгом и его оболочками, endorachis и позвонками позволяет исключить развитие опухоли из  этих элементов. Поэтому путем исключения приходится считать, что опухоль первично возникла из 1 го правого грудного спинномозгового ганглия.

Что касается гистологического строения опухоли данного случая^ то клеточные элементы ее имели ясно эпителиальный характер, залегав в альвеолах и группируясь перителиально в виде лучей по отношению к капиллярам и мелким сосудам, лежавшим в тонких соединительнотканных межальвеолярных перегородках. Как высшая степень дифференцировки этих эпителиальных клеток являлось образование высоких, клеток в виде колонн, сливавшихся в своей дистальной части в сплошную синтициальную массу или образовывавших своими отростками протоплазматическую сеть с ядрами в узловых точках. В отдельных альвеолах, кроме того, среди клеток опухоли в очень ограниченном количестве было обнаружено присутствие нежноволокнистого вещества, которое, очевидно, представляло из себя волокнистую глиозную ткань эмбрионального типа.

Как же трактовать данную опухоль, несомненно сохраняющую в своей структуре некоторое подражание эмбриональному строению элементов, из которых формируется центральная нервная система? Прежде чем перейти к решению этого вопроса, нам кажется целесообразным привести некоторые данные, касающиеся основных фактов развития спинного мозга и происходящих из него спинномозговых ганглий.

Спинной мозг и спинальные ганглии развиваются из одних и тех же эктодермальных эпителиальных клеток сначала в виде „мозговой пластинки", затем „медуллярной трубки* (His, Schaper, R. у Cajal и др.). Если исследовать тонкое строение новообразованного спинного мозга, происшедшего из мозговой трубки, то можно различить 3 отдельных слоя: 1) узкий, содержащий много фигур деления и ограничивающий внутреннее пространство мозга, — будущий центральный канал,— „зародышевый слой*, 2) средний, широкий „плащевой или покровный слой" (Mantelschicht) и, наконец, 3) узкий вначале и расширяющийся потом безъядерный слой—„краевая вуаль“ (Randschleier). В покровном слое, превращающемся впоследствии в серое вещество, на 4—5 неделе (Bonnet, Benda) развиваются два вида клеток: примитивные нервные клетки—нейробласты серой субстанции 'и примитивные спорные клетки (Broman, Ernst)—спонгиобласты (His, R. у Cajal, Rib be rt и др.); оба вида клеток происходят из одних и тех же индифферентных клеток зародышевого слоя (His).

Спонгиобласты имеют тонкое клеточное тело, вздутое на месте расположения ядра. Они дают начало клеткам эпендимы и глиобластам (Held) или астробластам, из которых формируется невроглия. Эпендимальные клетки во все дальнейшее время сохраняют свой первоначальный эмбриональный характер эпителиальных элементов. Они располагаются радиально вокруг полости мозговой трубки, лежат тесно друг к другу и представляют собою спонгиобластов, клеточное тело которых осталось в „зародышевом слое“, отростки же продолжаются в окружающую глиозную ткань (S с h m a u s). У эмбриона клетки эпендимы снабжены ресничками.

При дифференцировке Спонгиобластов в нейроглию возникают звездчатые или паукообразные клетки—астроциты—с круглым или полиморфным ядром и неясно выступающею протоплазмою. В сети, образованной спонгиобластами покровного слоя, залегают округлые нейробласты, превращающиеся медленно в нервные клетки (Triepel).

Еще в первые периоды формирования медуллярной трубки эпителий эктодермы постепенно замыкается над этою трубкою в непрерывный листок эпидермиса. Появляющийся между последним и трубкой продольный тяж, состоящий из двух половин, выпячивается в стороны и образует т. наз. „валик ганглиев" (Ganglienleiste), который в дальнейшем разлагается на ряд отдельных отрезков, соответственно каждому сегменту тела. Отрезки эти делятся и их половины, подрастая в виде спинальных ганглиев, смещаются вправо и влево вдоль спинного мозга с его дорзальной поверхности на вентральную (Тriере 1). Возникшие таким образом путем отшнурования спинно мозгцвые ганглии также формируются из нейробластов и спонгиобластов.

Принимая во внимание эпителиальный характер опухоли и в виду общности происхождения спинномозговых ганглий и спинного мозга, мы должны допустить развитие нашей опухоли или из примитивных клеток „зародышевого слоя", или из спонгиобластов. Присутствие нежноволокнистой глиозной ткани¹), а также дифференцирование части элементов нашего случая в высокие цилиндрические клетки в т. наз. колоннообразные клетки (Pfeilerzellen M u t h m a n п и. S а и е г b е с к) или эпендимальные клетки волокна (Ependymfaserzellen) со склонностью к образованию протоплазматической сети указывает, что клетки нашей опухоли воспроизводят то, что имеет место в примитивной нервной трубке при формировании из спонгиобластов глиозной ткани и эпендимы. На этом основании мы считаем возможным отнести нашу опухоль к спонгио  бластомам.

Как уже нами было указано, прямых указаний в доступной нам литературе на существование опухолей с подобным строением в области спинномозговых ганглий мы не нашли. В настоящее время известно только, что в головном мозгу и реже в спинном встречаюгся опухоли, в которых клетки имеют эпителиальный характер, то в виде однослойного эпителия, соответствующего эпендимальному эпителию, то многослойного, подражающего строению нервной трубки. Эта эпителиальная ткань формируется в виде каналов, мешочков, кист, альвеол, розеток, причем опухоли или имеют чисто эпителиальный характер, или же представляют собою глиоматозные опухоли с эпителиальными включениями. Во многих случаях бросается в глаза сходство подобных эпителиальных образований с эпендимальным эпителием (Kaufmann), почему эти эпителиальные формации обычно именуются „невроэпителием“, образованные же последним опухоли известны под общим именем „невроэпителиом". Для тех бластом, эпителиальные включения которых происходят из спонгиобластов, Ribbert, Bonnet считают название „невроэпителиома" неудачным и предлагают называть их „спонгиобласто  мами“. В виду того, что спонгиобласты в естественном развитии дифференцируются в глию,—явление, которое в большей или меньшей степени наблюдается также и в спонгиобластомах,—некоторые авторы (Kaufmann) причисляют последние к глиомам. Mu thmann u. Sauerbeck, Roman, Marburg, Risak и др. называют их neuroepithelioma glio  matosum, Дерм ан и Копелевич—glioma ependimale, Bailey— эпендимомами. Ribbert указывает прямо, что глиомы суть более высоко дифференцированные спонгиобластомы. Этот же автор для подобных опухолей, соответствующих по строению своих эпителиальных включений очень ранним стадиям эмбрионального развития, рекомендует название „спонгионевробластома“, потому что здесь опухоли берут свое начало из предварительной ступени спонгиобластов—примитивных зачаточных клеток мозговой трубки, еще не дифференцировавшихся ни в спонгиобластов, ни в невробластов.

В настоящее время известен целый ряд бластоматозных образований, где имеет место разрастание невроэпителия, которые, однако, в целом нельзя отнести к истинным спонгиобластомам. Сюда должны быть причислены: 1) папилломатозные опухоли, развивающиеся из эпендимы желудочков мозга и эпителия plexus choroideus (сл. Брюханова, Selke, Saxer’a, Vonwiller’a, Korner’a, Hirsch u. Elliott, Naeslund’a и др), 2) глиомы головного мозга с ограниченным числом невроэпителиальных включений (сл. Ribbert’a и др.), 3) случаи глио  матоза спинного мозга с невроэпителиальными включениями—neuroepithelioma gliomatosum microcysticum (сл. Rosen th аГя, S chi esinge r’a, Babes’a, Bittorf’a, Kling’a, Thielen’a и др.), 4) глиомы глаза с невроэпителиальными включениями. Кроме того, невроэпите  лиальные формации встречаются в тератоидных опухолях яичников (С his tian), легких (Ch is tian), переднего средостения и в тератомах крестцово копчиковой области (сл. Bauer’a, Mueller’a, Hoche  neg g’a, Borst’a и др).

Что касается истинных спонгиобластом, то в этих случаях имеется дело или с разрастанием одного невроэпителия со склонностью образовывать розеткообразные фигуры, или же на ряду с невроэпителием в ограниченном количестве наблюдается продукция нежноволокнистой глиозной ткани. В общем число известных случаев истинных спонгиобластом невелико. Чаще всего они описаны в III и IV желудочке головного мозга (сл. Muthmann’a u. Sauerbeck’a, Roman’a, Silber  b er g’a, Prym’a, Mar bur g’a, Risak'a¹), Korner’a); реже в глубине головного мозга (Huebschmann, Finkelnburg u. Prym). Bailey называет эти опухоли эпендимомами, причем из 868 сл. внутричерепных опухолей клиники Cushing’a он обнаружил всего бел. подобных опухолей. Дерманом иКопелевичем недавно сообщен елучай спонгиобластомы gl. pinealis. Наконец, в группу истинных спонгиобластом должен быть отнесен ряд случаев невроэпителиальных опухолей, развившихся в крестцово копчиковой области, очевидно из эмбриональных остатков спинного мозга (vestiges coccygiens), обнаруживаемых в известном % случаев в копчиковой области у детей (сл. Tourneux et Hermann’a, Dejpaul et Robin’a, Bud de Wieting’a, S c he Herman n’a, Prym’a, Harbitz’a, Kober’a, Risak’a).

Возвращаясь к нашему случаяю, должно указать, что полной аналогии в гистологическом строении опухоли с другими случаями спонгиобластом мы не нашли. В большинстве из них имелась тенденция к образованию из невроэпителия типичных розеток. В нашем случае таковых не было, и только у некоторой части клеток, при достижении ими высокой цилиндрической формы, была обнаружена склонность к перите  лиальному расположению с образованием лучистых фигур (не розеток).

Вообще должно указать, что почти в каждом известном случае спонгиобластом можно констатировать небольшие различия в микроскопическом строении, что легче всего, по Marburg’y, объяснить зависимостью от времени, в которое произошло отщепление от формирующейся нервной системы эмбриональных зачатков, из которых в дальнейшем возникали опухоли.

1. Доложено на Ш м Поволжском научном съезде врачей в г. Астрахани, 24. VI. 30.
1. Отрицательные результаты при специфической окраске подобного вида глиозной ткани в спонгиобластомах получились у ряда других авторов (Мuthmannи. Sauerbeck, Finkelnburg и. Prym и др.). Только Воman’y удалась окраска по способу Wеigеrt’a.
1. В данном случае у 59 л. жен. одновременно наблюдались еще другие опухоли: carcinoma simplex mammae, кистовидная адамантинома и мультилоку лярная кистома яичника.