A case of fetal malformation (teratodoa sacrococcygeal region)

Abstract

Teratomas are tumors that contain different tissues and even different organs at different stages of development. These tumors sometimes consist of more or less cavities - cysts, sometimes they are solid. The tissues that make up the teratoma, taking the same part in its formation, can be derivatives of one, two or all three germ layers. The products of the development of these sheets in teratomas, in contrast to dermoids, are intermixed extremely randomly, and sometimes the excessive growth of one tissue makes the rest hardly noticeable.

Full Text

Тератомы представляют собой опухоли, содержащие различные ткани и даже различные органы в разных стадиях развития. Эти опухоли иногда состоят из большего или меньшего количества полостей—кист, иной раз являются солидными. Ткани, входящие в состав тератомы, принимая одинаковое участие в ее образовании, могут быть производными одного, двух или всех трех зародышевых листков. Продукты развития этих листков в тератомах, в отличие от дермоидов, перемешаны между собою чрезвычайно беспорядочно, и иногда избыточное разрастание одной какой-либо ткани делает остальные мало заметными.

Особенным разнообразием в строении отличаются тератоидные опухоли яичка. Они состоят из соединительной ткани эмбрионального характера, содержащей железистые образования и хрящи, и напоминают картину железистого рака, В некоторых случаях в опухолях яичка имеются гигантские клетки, похожие на синцитий и происходящие, повидимому, из эмбрионального эпителия канальцев яичка (pseudosyncythioma testi- culi по Никифорову). Кроме яичка тератоидные опухоли встречаются также в яичниках, в крестцовой области и в других участках человеческого организма.

Что касается врожденных опухолей крестцово-копчиковой области, главным образом, конечно, сложных,—„Sacralteratoma^» или „Steisstu- тог“,-то они, по Ahlteld’y и Virchow’y, являются наиболее частыми врожденными уродствами плода. О подобной опухоли, которая была вдвое более головки новорожденного и затрудняла роды, сообщает еще в 1694 году известный французский акушер Philippe Реп.

Начиная с 1694 года, литература расчитывает более 200 случаев опухолей крестцовой области: 106 случаев собраны Моік’ом, 79—Втайне, 16—Storz’eM, 13—Nakayama. Все эти опухоли локализировались или в области крестца, или в области копчика, или в области того и другого.

Необходимо отметить, что обычно под названием Sacralteratom’br описываются совершенно различные по строению, генезу и местоположению опухоли и различные виды уродства крестцово-копчиковой облости. Под этим именем объединяются: 1) уродства, развивающиеся вследствие недоразвития на этом месте кожи, спинного мозга и дужек позвонков (Spina bifida); 2) опухоли, исходящие из копчиковой железы Luschka (хотя некоторые авторы—Ahlfeld, Arnold—оспаривают этот источник происхождения); 3) врожденные липомы, лимфангиомы, миксомы, миомы, фибромиомы и саркомы, которые исходят большею частью из пространства между прямой кишкой и крестцовой костью; 4) результаты неправильного развития хвостовой области эмбриона с характером избыточного развития ткани; 5) моногерминальные тератоидные кисты и тератомы; 6) тератомы с рудиментарными образованиями, которые обозначаются, как двойные уродства, как рудиментарный pygopagus, или как dipagus parasiticus; это—бигерминальные тератомы, или inclusio foetalis, foetus in foetu, причем более развитой плод обозначается как аутозит, а рудиментарный близнец—как паразит.

Патогенез врожденных крестцово-копчиковых опухолей сложного строения в литературе освещается различно. Не вдаваясь в подробности, приведем здесь некоторые основные положения по данному вопросу.

С о п h е i m считает тератоидные опухоли за результат нарушения' развития яйца в смысле отщепления и неодновременного и неправильного развития одной из бластомер (teratomata monogerminalia). Огтого-то эти опухоли нередко оказываются гетерологическими или гетеротипическими. Многочисленные исследования, которые обнаруживают в этих опухолях эмбриональные остатки, и факт развития подобных опухолей во время внутриутробной или в первые годы внеутробной жизни и в периоде половой зрелости (Ludwig, Aschoff, Ивановский)—убеждают нас в правильности гипотезы об эмбриональном происхождении тератоидных опухолей. К сторонникам моногерминальной теории происхождения всех сложных опухолей относится и Marchand, который в 1897 году предложил теорию, подтверждающую происхождение тератоидных опухолей из бластомер.

Другие авторы—Schwalbe, Strassman, C^lbet, Stolper, Ribbert, Никифоров и Абрикосов—считают, что эти опухоли развиваются из клеток зародыша-близнеца, который по каким-либо причинам не развивается и внедряется (inclusio foetalis, foetus in foetu) в правильно формирующийся плод; отсюда их называют — „бигерминальные тера- томы“. В пользу этой теории говорит’ локализация тератом в большинстве случаев там, где чаще встречается сращение двойней: на голове, в хвостовом конце и на передней поверхности живота. Но возможность множественного числа тератом говорит против этой теории. Происхождение бигерминальных опухолей проф. Ф. Я. Чистович проще объясняет тем, что среди развивающихся из одного яйца двух зародышей, которые вследствие тех или иных причин частично срастаются между собою, один отстает в развитии, обрастается другим, погружается в него и становится таким образом опухолевидным придатком.

Наконец, третьи авторы—Вorst, Tillmans nBergmanп—полагают, что часть описываемых опухолей происходят моногерминально, часть же бигерминально. Это последнее происхождение они приписывают тем опухолям крестцово-копчиковой области, которые имеют наиболее сложное строение, именно опухолям, содержащим в себе органы или, по крайней мере, определенные остатки их.

В литературе существует еще целый ряд теорий по поводу генеза крестцово-копчиковых опухолей, но общепризнанных, получивших права гражданства пока нет, и, несомненно, накопление большого количества наблюдений, исследований точных материалов,—пишет проф. Боголюбов,—может помочь всестороннему изучению данного вопроса (Русский хирургич. архив, 1907 г., кн. 2). В большинстве случаев крестцово-копчиковые тератомы встречаются у женских плодов. Они располагаются на дорзальной поверхности кресзца или копчика, или вентрально между передней поверхностью крестца, копчика и прямой кишкой. Как утверждает Ahlfeld, все копчиковые тератомы образуются под седалищными мышцами, часто выпячивая перед собой промежность и прямую кишку. При этом anus и половые органы смещаются вперед и располагаются⁷ на передней, верхней части тератомы.

Диагностика крестцово-копчиковых тератом нелегка не только во время беременности и родов, но невсегда возможна и после родов головки и плеч. Обычно предполагают в таких случаях сросшиеся двойни, вообще наличие двух плодов или коллизии близнецов при родах, а также легко смешивают их со вторым плодным пузырем, особенно, если опухоль тонка, отечна, кистовидна и является предлежащей частью. Подобные ошибки, как видно из литературы, происходили очень часто. Для выяснения истинного положения вещей Hohl указывает на необходимость производства прежде всего тщательного наружного исследования» дабы убедиться в отсутствии двойней. Далее необходимо произвести полное влагалищное исследование, обычно под наркозом, чтобы можно было точно прощупать тело и мелкие части плода. В литературе имеется много указаний на различные опознавательные пункты для дифференциальной диагностики опухолей внутриутробного плода, но все они, представляя мало практического значения, имеют, главным образом, теоретическую ценность.

Макроскопическая диагностика крестцово-копчиковых опухолей также трудна. Если имеется отверстие в позвоночном канале, то это может быть meningocele или myelocele. Для правильного распознавания важно произвести ректальное исследование урода-плода и пробную пункции» новообразования. Значительные диагностические трудности возникают тогда, когда дермоидная киста произвольно или после травмы нагнаивается и образуется фистула.

Опухоли крестцово-копчиковой области питаются в большинстве случаев через ветвь art. sacralis media и величина их колеблется между величиною грецкого ореха и детской головки. Акушерское значение их заключается в том, что при больших опухолях может возникнуть затруднение в изгнании плода. В большинстве случаев, впрочем, плод рождается без всякой трудности. Большую роль здесь играют величина плода, консистенция опухоли, ширина таза и схватки. По сообщению НоЬІ’я, из 40 случаев этого уродства в 18 пришлось прибегнуть к акушерской помощи (щипцы, поворот, экстракция плода, пункция и проч.). Из 79 случаев, собранных Вгаип’ом, в 20 были затруднения при родах. Интересно отметить, что подобные плоды большею частью оказывались лежащими в головном предлежании, хотя центр тяжести тела у них и был передвинут к тазовому концу. Причина этого может лежать в том, что крестцово-копчиковые опухоли и тазовый конец плода вместе не так хорошо приспосабливаются к нижнему сегменту матки (Birnbaum)» При попытках форсированного родоразрешения может произойти в подобных случаях повреждение мягких родовых путей, а, с другой стороны,» при неопределении и неустранении препятствий может наступить разрыв матки вследствие чрезмерного растяжения нижнего сегмента. Как родоразрешающие операции, здесь уместны щипцы, поворот, экстракция» низведение одной или двух ножек, пункция или разрыв опухоли. Birnbaum рекомендует в подобных случаях повернуть то, что препятствует родам, в крестцовую впадину путем влечения или иных манипуляций над низведенными нижними конечностями или над туловищем. В некоторых случаях удается с пункцией или без пункции низвести опухоль рукой или инструментом, после чего роды протекает нормально; в других же случаях при форсированных попытках экстракции опухоль разрывается. При смерти плода или абсолютном препятствии для родов и опасности для матери опухоль уничтожается путем пункции, перфорации, надреза и раздавливания. Здесь нужно всегда считаться сначала с интересами матери, а потом уже плода, и ни в каком случае не еле-' дует подвергать опасности мать для того, чтобы получить живого ребенка, дальнейшая судьба которого является спорной (Birnbaum).

Прогноз при крестцово-копчиковых тератомах для матери хороший; для детей же хуже. Так, по Bergmann’y 87% детей с подобными опухолями родятся мертвыми или умирают в первые дни после родов.

Сообщив эти данные об опухолях крестцово-копчиковой области, опишу случай такой опухоли, наблюдавшийся и исследованный мною.

15/111 1930 г., в 3 часа дня, в Акушерско-гинекологическую больницу ТНКЗ поступила роженица И. X., швея, татарка, 34 лет. Регулы у ней начались с 18 лет, повторялись через 4 недели по 7 дней, с болями внизу живота; последние крови были 1 августа. Замужем роженица 12 лет, беременна была 3 раза, всех троих детей родила в срок живыми. Роды и послеродовой период протекали нормально.

Рис.1

Настоящая беременность тоже протекала нормально, и только за месяц до родов у больной после падения начались боли в пояснице, в пахах и внизу живота; движений плода роженица не замечала, болезней в детстве не помнит. Роженица правильного телосложения, среднего роста, подкожная жировая клетчатка у ней развита удовлетворительно, видимые слизистые оболочки бледны. Окружность живота на уровне пупка—91, выше—93, ниже—91 сайт. Расстояние от лобка до мечевидного отростка—36 снт., высота дна матки над лобком—32 и над пупком- 23 снт. Размеры таза—25, 27, 30 и 19 снт. Положение плода продольное, предлежание головное, сердцебиение слева—глухо. Схватки начались дома в 10 часов утра 15/111; воды отошли в 3 часа 50 минут того же дня в родильном отделении; вскоре начались потуги, и родился живой недоношенный, с большой опухолью в крестцово-копчиковой области, плод мужского пола. Через 20 минут самопроизвольно вышел рваный, большой, тестоватой консистенции послед, весом 900,0 и размерами 25X30 снт. Родившийся уродливый плод вместе с опухолью весил 1920,0, длиною был 36 снт.

При первом взгляде (фот. 1) на ребенка бросалась в глаза большая,— 18X30 снт.,—опухоль в ягодичной области, овальной формы, оттеснявшая про- межность и anus кпереди. Сверху на передней поверхности, ниже половых органов. располагался anus, а сбоку и спереди—разведенные ножки; плод как бы сидел верхом на опухоли. На задней поверхности опухоли проходили расширенные вены, а на нижнем полюсе имелось кровоточащее отверстие (фот. 2) величиною в 2-3 снт.

Опухоль покрыта кожей нормального цвета, наощупь с поверхности мягка, а в глубине ее прощупываются круглые, удлинненные уплотнения, похожие на части плода.

Родившийся урод в первый день своей жизни (15/Ш) кричал слабо, дыхание было поверхностное, он не марался и не мочился; на второй день (16/Ш) груди не брал, тоны сердца стали очень слабыми, живот вздулся, а в 1 час 30 мин. дня в тот же день он умер при явлениях общей (слабости, прожив всего около 21 часа.

Родильница после родов чувствовала себя хорошо, температура у нее повышалась только на 3-й и 4-й день до 38°—38,8°, а во все остальные дни оставалась нормальной. Выписалась роженица на 6-й день.

После смерти ребенок сфотографирован (фот. 1 и 2). Опухоль вскрыта срединным продольным разрезом по задней поверхности. При вскрытии из опухоли вытекло небольшое количество кровянисто-серозной жидкости. Справа от разреза находилась кистовидная полость значительной величины, наполненная желтой прозрачной жидкостью. Остальная масса опухоли состояла из мягкой, грязно-серого цвета ткани, разделенной твердыми, как бы костными образованиями, выступающими в виде возвышений на стенках полости.

Рис.2

Под кожей опухоль была окружена еще тонкой капсулой белого цвета. Задняя поверхность опухоли простирается до самой крестцовой кости, канал которой сзади не замкнут. При проведении зонда через anus в прямую кишку оказалось, что она кончается слепо на расстоянии ^]/₂-1снт. кверху от anus’a. Вскрытие брюшной полости плода показало, что толстая кишка вздута, наполнена меконием.

При проведении пальца через разрез colonis sigmoidei пройти в rectum не удалось. Здесь вместо прямой кишки имеется тяж, направляющийся к вышеуказанному слепому мешку, идущему от anus’a.

Для микроскопического исследования срезы, сделанные после предварительной фиксации, были окрашены частью гэматоксилин-эозином. частью по Van* Gieson’y. Плотные куски, содержащие костную ткань, были предварительно декальцинированы в соляной кислоте. Кусочки взяты из различных участков опухоли, причем микроскопическое исследование срезов показало следующее: основная масса опухоли состояла из эмбриональной соединительной ткани, богатой молодыми соединительнотканными клетками и кровеносными сосудами. Некоторые участки основной ткани обнаруживали картину некроза. Стенка главной полости опухоли была выстлана многослойным плоским эпителием и содержала волосьц сальные железы. В кусочках, взятых из центра опухоли, были обнаружены поперечно-полосатая мускулатура, гиалиновый хрящ с пузырькообразными клетками и полости, выстланные многорядным цилиндрическим, мерцательным эпителием который переходил на одном конце в эпителий переходного типа, напоминающий многослойный плоский эпителий верхнего отдела дыхательного аппарата. В некоторых препаратах имелась жировая клетчатка в сочетании с соединительной тканью. В срезах, взятых из плотных выступов, предварительно декальцинированных, мы нашли окостеневающий хрящ, местами принимающий вид кости.

Таким образом, при микроскопическом исследовании опухоли в нашем случае мы нашли производные всех трех зародышевых листков: эктодермы, энтодермы и мезодермы. К эктодермальным образованиям мы относим кожу с придатками. Полости, выстланные местами многорядным цилиндрическим мерцательным, местами однорядным эпителием, мы склонны отнести к элементам энтодермы. ’Наконец, поперечно-полосатая мускулатура, соединительная ткань, костная ткань и жировая клетчатка относятся к производным мезодермы.

На основании изложенного мы можем отнести нашу опухоль к тератомам, а именно к типу тридермом.

Исследование нашего случая и литературная обработка производилась в лаборатории Акушерско-гинекологической клиники Казанского государственного университета под руководством проф. В С. Груздева и его ассистента П. В. Маненкова, которым приношу искреннюю «благодарность.