Множественный доброкачественный милиарный люпоид Бэка

Аннотация

Больной С., 29 лет, поступил в стационар 25/III 1939 г. Жалобы на сыпь в области кожи лица без каких-либо субъективных ощущений. Четыре месяца тому назад на коже лица в области подбородка появилась сыпь, вскоре распространившаяся по всей коже лица. Несколько позже на передней поверхности шеи слева появилось утолщение кожи в виде двух безболезненных плотных узелков.

Полный текст

Больной С., 29 лет, поступил в стационар 25/III 1939 г. Жалобы на сыпь в области кожи лица без каких-либо субъективных ощущений.

Четыре месяца тому назад на коже лица в области подбородка появилась сыпь, вскоре распространившаяся по всей коже лица. Несколько позже на передней поверхности шеи слева появилось утолщение кожи в виде двух безболезненных плотных узелков.

До поступления в больницу больной к врачам не обращался и не лечился. Больной до 8-летнего возраста ничем не болел. 8 лет от роду перенес натуральную оспу, 14 лет перенес тиф (форма неизвестна). Венболезни отрицает.

Основным элементом высыпания являются узелки, расположенные в дерме, величиною от просяного зерна до горошины. Эти узелки рассеяны по всей коже лица очень густо, тесно друг к другу, так что большая часть поверхности лица занята узелками. Количество элементов доходит до 250, располагаются без склонности к группированию и слиянию. Узелки по своей форме полушаровидные, плотноватые на ощупь, светлокрасного цвета, резко отграниченные от окружающей кожи. При надавливании на их поверхность стеклом в некоторых из них можно наблюдать побледнение основной окраски с появлением на их поверхности, в центре, желтовато-бурых точечных участков—„пылинок“. Среди узелков можно различить различные стадии развития: а. наряду с полушаровидными узелками светлокрасного цвета можно наблюдать несколько утолщенные узелки с незначительным синюшным оттенком. Меньшая часть элементов значительно уплощена, цвет их желтовато-бурый. Часть из этих последних элементов покрыта прозрачной беловатой корочкой, трудно снимающейся. Единичные узелки на своей поверхности в центре нагнаиваются, выделяя при надавливании небольшое количество серозно-гнойной жидкости.

На передней поверхности шеи, в нижней ее трети слева кпереди от грудино-ключично-сосковой мышцы, расположены два рядом сидящие плоские дисковидные узлы, плотной консистенции, размером с 10 и 15-копеечные монеты, багрово-синюшного цвета. На их поверхности при надавливании стеклом можно заметить буроватые мелкие пятнышки и пылинки.

Больной правильного сложения; кроме лица и шеи, в остальной части кожные покровы не изменены. Внутренние органы грудной клетки и брюшной полости отклонений от нормы не имеют.

Произведены следующие исследования: бактериоскопический анализ содержимого нагноившихся узелков: при окраске по Циль-Нильсену туберкулезных палочек не установил. Реакция Вассермана и осадочные реакции дали отрицательный результат. Реакция Пирке — слабо положительная.

Кровь: эр. 5300000; л.—7100; лейкоц. форм. п.—13, с—50,5, э.—2,5, м.—9,5, л.—29,5%. РОЭ—5 мм в час.

Моча: удельный вес 1,008, сахара, белка нет. Лейкоциты —10-17 в поле зрения, единичные эпителиальные клетки. Бациллы Коха не найдены. Исследование чешуек на грибки дало отрицательный результат. Органы зрения без отклонений от нормы. На рентгенограммах костно-суставного аппарата изменений нет.

Биопсия: в гистопатологической картине при окраске по ван Гизону и гематоксилин-эозином определяется бугорковая структура заложенных в дерме элементов; бугорки состоят из значительного скопления эпителоидных клеток и незначительного количества лимфоидных элементов с наличием гигантских клеток, которые встречаются редко, далеко не в каждом бугорке. Весь конгломерат описанных клеточных элементов окаймляется массивной соединительно-тканной капсулой, определяющей довольно правильную овальную форму бугорков и резко отграничивающей бугорки друг от друга. В центральной части некоторых бугорков встречаются единичные гигантские клетки. Элементов некроза не отмечается. Ни в одном из бугорков не определяется сосудистой сети. Во всех препаратах обнаружена периваскулярная инфильтрация.

На основании приведенной гистологической картины, клинического течения и данных лабораторных исследований наш случай представляется как множественный, доброкачественный, милиарный люпоид Бэка (саркоид Бэка), комбинированный из мелкоузелковой и крупноузелковой формы.

Случай интересен: 1) множественностью мелкоузелковых высыпаний; 2) комбинацией мелко-узелковой формы с крупно-узелковой; 3) нагноением некоторых мелкоузелковых элементов, т. к. характерной особенностью люпоидов является отсутствие наклонности к нагноению (Бременер). Такие случаи с нагноением как редкие исключения описаны были Мещерским, Павловым, Лангерман.