Osteogenesis incompleta of the right femur in combination with syndactyly of the fingers of the right hand

Abstract

Surgical correction in adults of those consequences that resulted from bone underdevelopment due to incomplete osteogenesis is of practical interest.

Full Text

Исправление хирургическим путем у взрослых тех последствий, к которым привело недоразвитие кости на почве неполного остеогенеза, имеет практический интерес.

П., 20 лет, обратился І/ХІ-61 г. с жалобами на укорочение правой ноги и хромоту. Болен с момента рождения. В последнее время выполнял работу грузчика. Год назад при поднятии тяжести «что-то хрустнуло в правом колене», и с тех пор появились боли в правом коленном суставе, искривление в нем стало увеличиваться. Наследственность здоровая. В семье еще четверо детей; у братьев и сестер никаких отклонений от нормального развития, по словам больного, нет.

Со стороны внутренних органов патологии не найдено.

Правая половина таза опущена, бедро приведено на 40°, голень отведена на 30°. Мышцы этой конечности слегка атрофичны. Правый коленный сустав деформирован за счет резкого выступания и увеличения внутреннего мыщелка. Анатомическое укорочение правой нижней конечности за счет бедра на 12 см, функциональное укорочение равно 20 см. Движения в тазобедренном суставе ограничены в сторону отведения, в коленном движения совершаются в полном объеме, но с характерным для подвывиха голени щелчком. В области правой кисти отсутствует V палец, II—III—IV пальцы спаяны друг с другом («двухпалая кисть»).

Правая бедренная кость в проксимальном эпиметафизе на рентгенограмме атрофична и деформирована по типу coxsa vara; костная структура грубо перестроена, в подвертельной области с медиальной стороны корковое вещество утолщено, там же отмечается поперечно идущая светлая полоса, суставная впадина недоразвита; правый коленный сустав деформирован, контуры костей неровные, но четкие, костная структура местами грубо перестроена.

24/XI-61 г. сделана подвертельная остеотомия с фиксацией отломков металлическим штифтом, введенным интермедуллярно. Консолидация наступила через 4 месяца. 20/IV-62 г. сделана надмыщелковая остеотомия правого бедра. Консолидация наступила через 3 месяца. После снятия гипсовых повязок больной получал курс физиомеханотерапии. Сохранившееся анатомическое укорочение конечности можно компенсировать ношением ортопедической обуви.