Osteogenesis incompleta правой бедренной кости в сочетании с синдактилией пальцев правой кисти

Аннотация

Исправление хирургическим путем у взрослых тех последствий, к которым привело недоразвитие кости на почве неполного остеогенеза, имеет практический интерес.

Полный текст

П., 20 лет, обратился І/ХІ-61 г. с жалобами на укорочение правой ноги и хромоту. Болен с момента рождения. В последнее время выполнял работу грузчика. Год назад при поднятии тяжести «что-то хрустнуло в правом колене», и с тех пор появились боли в правом коленном суставе, искривление в нем стало увеличиваться. Наследственность здоровая. В семье еще четверо детей; у братьев и сестер никаких отклонений от нормального развития, по словам больного, нет.

Со стороны внутренних органов патологии не найдено.

Правая половина таза опущена, бедро приведено на 40°, голень отведена на 30°. Мышцы этой конечности слегка атрофичны. Правый коленный сустав деформирован за счет резкого выступания и увеличения внутреннего мыщелка. Анатомическое укорочение правой нижней конечности за счет бедра на 12 см, функциональное укорочение равно 20 см. Движения в тазобедренном суставе ограничены в сторону отведения, в коленном движения совершаются в полном объеме, но с характерным для подвывиха голени щелчком. В области правой кисти отсутствует V палец, II—III—IV пальцы спаяны друг с другом («двухпалая кисть»).

Правая бедренная кость в проксимальном эпиметафизе на рентгенограмме атрофична и деформирована по типу coxsa vara; костная структура грубо перестроена, в подвертельной области с медиальной стороны корковое вещество утолщено, там же отмечается поперечно идущая светлая полоса, суставная впадина недоразвита; правый коленный сустав деформирован, контуры костей неровные, но четкие, костная структура местами грубо перестроена.

24/XI-61 г. сделана подвертельная остеотомия с фиксацией отломков металлическим штифтом, введенным интермедуллярно. Консолидация наступила через 4 месяца. 20/IV-62 г. сделана надмыщелковая остеотомия правого бедра. Консолидация наступила через 3 месяца. После снятия гипсовых повязок больной получал курс физиомеханотерапии. Сохранившееся анатомическое укорочение конечности можно компенсировать ношением ортопедической обуви.