To the clinic of pseudomyxoma of the abdominal cavity.

Abstract

Pseudomyxoma of the abdominal cavity (pseudo myxomaperitonei), also called gelatinous ascites (ascites gelatinosus), is a relatively rare disease that develops as a result of mucous masses entering the abdominal cavity.

Full Text

Псевдомиксома брюшной полости (pseudo myxomaperitonei), называемая также желатинозным асцитом (ascites gelatinosus), представляет собой сравнительно редкое заболевание, развивающееся вследствие попадания в брюшную полость слизистых масс.

Источником, откуда изливаются эти слизистые массы, могут быть перфорировавшиеся ретенционные кисты червеобразного отростка, кистоаденома яичника, энтерокистома и т. д.

При перфорации названных кист дело идет однако не только об однократном излиянии содержащейся в них слизи в брюшную полость, но и о дальнейшей постоянной ее продукции и выделении в брюшную полость. Эти слизистые массы, находясь в брюшной полости, оказывают раздражающее действие на брюшину, вызывают явления гиперемии и хронического воспаления ее с резко выраженными пролиферативными явлениями (Давыдовский).

В дальнейшем слизистые массы прорастают соединительной тканью, которая приобретает с течением времени выраженный рубцовый характер и спаивает кишечные петли в клубки причудливой формы. Вследствие этого в брюшной полости появляется плотная (до плотности дерева), бугристая, медленно растущая опухоль, при этом у больного могут наступить явления нарушения нормальной проходимости пищеварительного тракта. Спасокукоцкая, собравшая по литературным источникам 25 случаев псевдомиксомы апендикулярного происхождения, указывает, что в этих случаях развивается чаще процесс местного порядка, ибо слизь из лопнувшей кисты апендикса изливается либо между листками брыжейки, либо между окружающими аппендикс спайками и сращениями. Лишь в более редких случаях, вероятно при помощи усиленной перистальтики кишок, массы слизи распространяются по всей брюшной полости, давая более редкую форму разлитой псевдомиксомы. Таким образом, патолого-анатомически желатинозный асцит или псевдомиксому можно характеризовать как неспецифический, хронически текущий, продуктивный перитонит.

Возможно, что в отдельных случаях дело обстоит именно таким образом, но обычно при перфорации кист яичника (Френкель), а по Меркелю и при перфорации аппендикса происходит не только излияние слизи в брюшную полость, но и на поверхности брюшины имеет место имплантация эпителия, выстилающего кисту и продолжающего там дальнейшую продукцию слизи. Часто в этих случаях в брюшной полости образуются вторичные кисты. Такие псевдомиксомы являются следовательно истинными новообразованиями. Все же вопрос о патологоанатомической сущности процесса не может считаться разрешенным и, если в большей части случаев псевдомиксома является новообразованием, то в ряде случаев дело идет только о неспецифическом продуктивном воспалении брюшины.

Значительная сложность патогенеза этого страдания, своеобразный характер клинической картины и большая редкость его весьма затрудняют правильную прижизненную диагностику ложной миксомы брюшной полости. Поэтому описание каждого прижизненно распознанного случая, представляет определенный интерес.

Больной X., 57 лет, по профессии ломовой извозчик, поступил в клинику 9/1 1937 года с жалобами на увеличение живота и нерезкую разлитую болезненность в нем. Наследственность чистая. Кроме настоящего заболевания ничем ранее не болел. Начало настоящего заболевания больной относит к октябрю 1935 г., когда он сильно простудился, а затем пил очень много водки. Каких-либо диспептических явлений вскоре же после этого у больного не было; но меньше чем через 1 месяц он начал замечать у себя увеличение живота. Никаких болезненных ощущений или нарушения деятельности пищеварительного тракта больной не замечал. Все же прогрессирующее, правда весьма медленно, по его словам, увеличение живота стало беспокоить больного, он обратился к врачу и начал амбулаторно лечиться. Все это время самочувствие больного было столь хорошим, что он работу не бросал. Вначале больному был поставлен диагноз цирроза печени и применено медикаментозное лечение; однако живот продолжал увеличиваться в объеме. В апреле 1936 г. в амбулатории больному был произведен прокол брюшной полости и, по его словам, было выпущено более 3 литров жидкости цвета мясных помоев. После этого больной почувствовал облегчение, живот опал, но затем быстро вновь увеличился. Одновременно он заметил появление у себя плотных отдельных бугров в животе. Больной был направлен во ВТЭК и с диагнозом канцероматоза брюшины зачислен инвалидом 2-й группы (август 1936 года). Однако больной указывает, что никаких болей, нарушения деятельности пищеварительного тракта, ощущения слабости он не замечал. В амбулатории же ему в дальнейшем еще два раза была произведена пункция брюшной полости. В первый раз удалось выпустить около 1 литра такой же, что и ранее, жидкости; при этом живот в своей конфигурации и объеме заметно не изменился; а последняя пункция была безрезультатна—жидкость не выделилась, самая пункция была очень болезненной. Вскоре же после этого больной был положен в госпитальную терапевтическую клинику по направлению ВТЭК с предположительным диагнозом; канцер брюшины, канкрозный перитонит.

Больной отмечает, что за время заболевания у него было очень хорошее самочувствие, и только в последнее 4 месяца он заметил некоторое похудание, однако без общей слабости и без более или менее значительного понижения работоспособности. Больной среднего роста, питания несколько пониженного—вес при поступлении 60,6 кг. Видимые слизистые и кожа нормальной окраски. Тургор кожи сохранен. Пальпируются подчелюстные, подмышечные, паховые лимфатические железы. Они мягки и безболезненны. Костно-мышечная система в норме. В легких явления слабо-выраженной старческой эмфиземы и нерезкого разлитого бронхита. Сердце перкуторно нормально; тоны глуховаты; кровяное давление по Рива-Рочи максим. 116., миним. 66. Аппетит хороший, жалоб на диспептические явления нет. Стул 2—3 раза в сутки. Консистенция кала—густая кашица. Видимой примеси крови и слизи нет. Реакция щелочная. При микроскопическом исследовании яйца глист не обнаружены. Живот выпячен. Максимальная его окружность, 95 см. за время пребывания в клинике (около одного месяца) не изменилась. В области пупка три плотных узла, величиной с косточку сливы. На коже живота еле заметная, очень слабо развитая венозная сеть. При перкуссии по всей поверхности живота определяется тупой звук. При пальпации определяется очень плотная (плотность дерева), бугристая, нерезко болезненная опухоль, занимающая всю полость живота. При пальпации опухоли, кроме того, определяется характерный хруст вследствие трения брюшины передней брюшной стенки об опухоль. На 5 см ниже реберной дуги по правой парастернальной линии и на 2,3 см по маммилярной линии удается отдельно от опухоли пальпировать плотную, бугристую, почти неболезненную печень. Бугристость печени крупная. Пальпировать селезенку 'не удается. По средине расстояния между пупком и лобком опухоль заканчивается; стенка живота ниже данной границы более мягкая; перкуторный звук в надлобковой части временами имеет тимпанический оттенок; но пальпация указанной области вызывает значительные болевые ощущения. Кишечник пальпировать не у дается. Акт дефекации не изменен. Мочеотделение, бывшее до того свободным, три месяца тому назад внезапно стало затрудненным. Свободно моча выделяется: только во время дефекации; вне этого несмотря на значительной интенсивности позывы мочеотделений не наступает, хотя каких-либо болевых ощущений больной при этом не испытывает. Повторные исследования мочи показали нормальные данные. В осадке много оксалатов. Исследование желудочного сока: общая кислотность 18, свободная соляная кислота О; реакция на молочную кислоту положительная. Химификация хлеба плохая, слизь в большом количестве. При микроскопическом исследовании: крахмал в большом количестве, жир в небольшом количестве, лейкоциты 4—10 в поле зрения, обильная микрофлора, слизь в большом количестве. Проба Адлера на кровь слабоположительная. Исследование крови: гемоглобин—84%, эритроцитов—505000, цветной показатель 0,84: лейкоцитов— 8800; пал. 7%, сегм. 6%, лимф. 12%, мон. 10%, эозин.—5%; РОЭ—28 мм. в 1 час.

Больному была произведена пробная пункция брюшной полости по белой линии живота под нижней границей опухоли. Добыто 12 см³ прозрачной слабо-желтоватого цвета жидкости. Проба Ривальта положительна. В нативном препарате 2—3 лейкоцита и 1—3 эритроцита в поле зрения. В окрашенном мазке из центрифугата этой жидкости резкое преобладание лимфоцитов: лимф.—89%, нейтроф.— 6%, моноц. 4%, эозин.— 1%. Реакции Вассермана и Кана отрицательные. Реакция: Каццони с неразведенной эхинококковой жидкостью положительна. При рентгеноскопии желудка положение и форма его норма. Формирование bulbusduodeniотметить не удалось. Поступление контрастной массы в кишечник улавливалось с большим трудом, так как массивная опухоль резко снижала ясность и четкость рентгеновской картины. Правый купол диафрагмы контурируется в виде трех, бугров. Экскурсия диафрагмы ограничена. Сердце лежит на высокостоящей диафрагме. Небольшое расширение желудочков. Аорта умеренно расширена и развернута. Исследование прямой кишки при помощи ректального зеркала патологических изменений не дало.

Приведенная нами история болезни отчетливо показывает целый ряд характерных особенностей и большое своеобразие клинической картины данного случая. В течение полутора лет в брюшной полости развилась огромная опухоль, которая совершенно не нарушила нормальной проходимости желудочно-кишечного тракта. Лишь в самое последнее время она вызвала весьма своеобразное относительное нарушение нормального процесса мочеотделения. При этом общее состояние больного оставалось до последнего времени удовлетворительным, и работоспособность, по словам больного, почти не понизилась (оставил работу только по настоянию врачей). Состояние красной крови больного также оставалось весьма хорошим, и только РОЭ дала повышенные цифры. Все эти данные определенно свидетельствовали о доброкачественной природе опухоли, и канцероматоз брюшины был клиникой быстро исключен.

Огромная, плотная, бугристая опухоль в брюшной полости, весьма доброкачественно развивающаяся, повышенная эозинофилия крови (5%) и положительная реакция Каццони как будто-бы определенно говорили за эхинококковую природу данного заболевания. В пользу этого предположения говорила также и крупно-бугристая поверхность печени, определяемая как пальпаторно, гак и рентгеноскопические в области верхней ее поверхности. Однако рассматривать эти бугры как эхинококковые пузыри было бы вряд ли правильным, так как однокамерный эхинококк естественно обусловил бы образование немногочисленных бугров, а в случае диссеминации дочерние пузыри, распространившись по всей брюшной полости, дали бы также иную клиническую картину. При этом в брюшной полости должны были бы определяться множественные овальные эластические образования, именно в этих случаях, хотя и редко, дающие симптом „дрожания гидатид“. Кроме того, момент разрыва материнской эхинококковой кисты и диссеминации дочерних пузырей в брюшной полости не может пройти для больного незаметно. Как указывает Маттес, перфорация в желчные пути или почечный таз протекает при явлении сильнейшей каменной колики, а перфорация в брюшную полость—при явлениях острого перитонита. Иногда к этому присоединяется высыпь крапивницы, что является выражением анафилактической реакции. Клиническая же картина нашего случая совершенно иная, и диагноз однокамерного диссеминированного эхинококка пришлось отбросить.

Гораздо вероятнее было предположить в данном случае мультилокулярный эхинококк печени. Как указывает Поссельт, печень при этом бывает резко увеличена, чрезвычайно плотной консистенции. Заболевание это протекает обычно без лихорадки и с желтухой. Однако в нашем случае доминируют в клинической картине не объективные данные изменения печени, а огромная опухоль брюшной полости, пальпирующаяся совершенно отдельно от печени. Оценка реакции Каццони также должна быть осторожной. Кагальницкий, ссылаясь на литературные данные, отмечает, что иногда реакция Каццони выпадает положительно у больных с кожными, глистными и злокачественными заболеваниями. Приводя данные собственных исследований, он указывает, что реакция Каццони с неразведенным реактивом была положительной в 3 случаях, где эхинококка не было, а именно—случай ostitisfibrosaлевой локтевой кости, случай—апендицит и оксиуриаз и случай—папиллома penis(во всех этих случаях разведение реактива 1:50 положительной реакции уже не давало). Таким образом вполне надежным диагностическим методом является реакция Каццони лишь с разведенным реактивом, чего в нашем случае проделано не было. Если и не исключать категорически однокамерный или многокамерный эхинококк печени, то все же объяснить этим характер опухоли брюшной полости, определяемой изолированно от печени и являющейся основным страданием нашего больного, нельзя.

Большие размеры опухоли, бугристый ее характер, исключительная плотность (плотность дерева), явления хронического воспаления брюшины (хруст при пальпации живота), отсутствие большого количества асцитической жидкости и воспалительный ее характер, сравнительно неизмененная двигательная функция желудочно-кишечного тракта, характерное нарушение мочеотделения (объясняющееся, по-видимому, своеобразным расположением рубцовых тяжей в нашем случае), наконец весьма доброкачественный характер развития опухоли, при хорошем самочувствии больного и прекрасном состоянии красной крови, нерезко ускоренная РОЭ,—все это дало нам возможность предположить доброкачественную опухоль в брюшной полости, именно псевдомиксому. Весьма своеобразные изменения поверхности печени, некоторое ее увеличение и бугристый характер скорее можно было объяснить развитием на ее поверхности так же как и во всей брюшной полости, вторичных миксоматозных кист или соединительнотканной организацией слизевых масс, продуцируемых клетками опухоли. Для уточнения нашего диагноза была произведена биопсия одного из плотных узлов опухоли в области пупка. Гистологическое изучение данного кусочка опухоли произведено в лаборатории прозекторской 1-й клинической больницы проф. Непряхиным,диагностировавшим ее как псевдомиксому.

Дальнейшее течение ложной миксомы брюшной полости обычно ведет к нарушению проходимости желудочно-кишечного тракта, прогрессирующему истощению и смерти.

В среднем, как удалось выяснить из литературных источников, продолжительность жизни кооперированных больных равна 3 — 4 годам от момента обнаружения опухоли живота. Вместе с тем, как указывают Спасокукоцкая, Юдин и другие, радикальное оперативное лечение дает прекрасный и весьма стойкий результат. Ранняя диагностика псевдомиксомы поэтому приобретает особую важность. Правильное прижизненное распознавание псевдомиксомы брюшной полости, как показывают случаи Мищенко и Пшенисной .и наш, вполне возможно; биопсия кусочка опухоли подтверждает диагноз с достаточной точностью.