On the question of the origin of cystic brain tumors

Abstract

The case of cystic multiple brain tumor described below is of interest in two relationships: in clinical because it gave a reason for surgical intervention for the purpose of diagnostics and for the sake of removal of a brain tumor, the exact localization of which presented significant difficulties; In the pathological and anatomical relationship, this case deserves attention both because of the multiplicity of brain tumors, and due to their completely unusual structure, which deviates from these types of neoplasms, which usually serve as the starting point in the development of the cysts of the central nervous system.

Full Text

Описываемый нами ниже случай кистовидной множественной опухоли головного мозга представляетъ интересъ въ двухъ отношеніяхъ: въ клиническомъ потому, что далъ поводъ къ оперативному вмѣшательству съ цѣлью діагностической и ради удаленія мозговой опухоли, точная локализація которой представляла значительныя затрудненія; въ патолого-анатомическомъ отношеніи этотъ случай заслуживаетъ вниманія какъ вслѣдствіе множественности опухолей мозга, такъ и благодаря совершенно необычному ихъ строенію, уклоняющемуся отъ тѣхъ типовъ новообразованій, которыя обыкновенно служатъ исходной точкой въ развитіи кистъ центральной нервной системы.
Клиническая характеристика случая^*.
Больной П. Ѳ. К—овъ, 46 лѣтъ, по профессіи слесарь, находился въ стаціонарномъ отдѣленіи Клиники нервныхъ болѣзней Казанскаго Университета съ 10 сентября по 15 ноября 1912 г. Женатъ, имѣлъ 7 дѣтей, изъ которыхъ въ живыхъ 4. Въ прошломъ больного отмѣчается уретритъ, лѣтъ съ 40 умѣренное употребленіе спиртныхъ напитковъ. На 43-мъ году подучилъ довольно сильный ударъ палкой по головѣ съ пораненіемъ кожныхъ покрововъ черепа; сознанія при этомъ не потерялъ; рана черезъ нѣсколько недѣль поджила и видимыхъ послѣдствій эта травма за собой не повлекла, кромѣ непродолжительной болѣзненности черепа на мѣстѣ раненія.
Съ зимы 1911—1912 г. у К. появились головныя боли; постепенно усиливаясь, опѣ становились чаще, что стало особенно замѣтнымъ съ конца апрѣля 1912 г.; съ іюня головныя боли усилились еще и стали сопровождаться тошнотой и рвотой. Съ конца іюня появились головокруженія, такж> постепенно усиливавшіяся; головокруженіе появлялось преимущественно при ходьбѣ; походка становилась неустойчивой, больной пошатывался, какъ пьяный, и даже падалъ. Тошнота иногда появлялась при движеніяхъ той или другой конечностью. Боль головная ощущалась главнымъ образомъ въ затылкѣ и порой отличалась большой интенсивностію. Постепенно стала притупляться память, вниманіе; ухудшился аппетитъ и сонъ, появились запоры; съ весны же 1912 г. зрѣніе стало похуже и рѣчь затруднительнѣе. Въ началѣ іюня больной однажды упалъ со стула на полъ, ударился затылкомъ и лишился сознанія минутъ па 5.
13 іюня 1912 г. мной у больного было отмѣчено: пульсъ 84; больной истощенъ, съ сильно ослабленнымъ общимъ питаніемъ. Парезъ лицевого и подъязычнаго нервовъ справа; движенія языка вправо сильно ограничены; въ рукахъ атаксіи и дрожанія не замѣтно; движенія верхнихъ и нижнихъ конечностей ослаблены, но сохранены; незначительныя нистагмообразныя движенія глазныхъ яблокъ; рѣчь слегка анартрична, отличается медлительностью, вялостью; рефлексы сухожильные въ предѣлахъ нормы; двоенія въ глазахъ нѣтъ. Контуры соска праваго зрительнаго нерва нѣсколько стушеваны. При стояній и въ особенности при ходьбѣ больной пошатывается, порой чуть не падаетъ.
Въ іюлѣ мѣсяцѣ состояніе больного еще болѣе ухудшилось: постоянная, сильная головная боль, головокруженія, слабость, частые приступы рвоты ежедневно или черезъ 1—3 дня, по нѣскольку разъ въ день. 9 іюля мной констатировано: К. ходитъ съ большимъ трудомъ, при поддержкѣ, шатается, какъ пьяный; легкая анартрія; пульсъ 72 въ 1', глотаніе не разстроено. Въ правомъ глазу гип рэмія соска, сосуды дна глаза расширены. Почеркъ неровный, дрожащій.
Въ Клиникѣ, въ сентябрѣ мѣсяцѣ, у больного былъ констатированъ рядъ рѣзкихъ уклоненій со стороны нервной системы.
Незначительное опущеніе лѣваго верхняго вѣка, выпячиваніе лѣваго глазного яблока и ограниченіе его подвижности кнутри и кнаружи; глотаніе нарушено—жидкая пища проникаетъ въ полость носа; paresis п. hypoglossi d et facialis dex. (centralis); парезъ правыхъ конечностей (сила правой руки 24 kilo, лѣвой — 26 kilo); движенія правой ноги слегка атактичны; diadokokinesis не нарушенъ; мозжечковой каталепсіи не удалось обнаружить. Больной стоитъ съ широко разставленными ногами, едва сохраняя равновѣсіе тѣла, съ трудомъ ходитъ, съ поддержкой, сильно шатаясь. Tremor digitorum. Сухожильные рефлексы выражены живо (праьый колѣнный живѣе лѣваго), также какъ и кожпые (подошвенные нормальнаго типа) и роговичные; глоточный рефлексъ пониженъ. На лѣвомъ глазу помутнѣніе роговицы, зрачекъ его немного расширенъ и вяло реагируетъ на свѣтъ; поле зрѣнія въ предѣлахъ нормы; въ правомъ глазу несильно выраженный невритъ (Прив.-доц. В, В. Чирковскій). Общая чувствительность безъ измѣненій; аміотрофій нѣтъ.—Тоны сердца глухи, пульсъ 50— 60 въ 1 минуту; запоры; моча не содержитъ ни бѣлка, ни сахара, уд. в. 1012, выдѣляется въ количествѣ 1400—1500 к. с. въ сутки. Церебро спинальная жидкость (люмбальная пункція 14/іх) выдѣлялась при неповышенномъ давленіи, съ весьма незначительнымъ содержаніемъ лимфопитовъ; реакція Коппе-Appell’& отрицательна. Реакція Wassermann’a какъ въ крови, такъ и въ люмбальной жидкости отрицательна. Температура тѣла колебалась между 35,8°—36,6°.
Больной все время лежитъ, сильно истощенъ, плохо ѣстъ и спитъ—мѣшаетъ головная боль. Болитъ вся голова, больше сзади, порой несильно, но обычно очень сильно—„адская" головная боль,— больной готовъ рвать на себѣ волосы, и лишь морфій даетъ облегченіе: головная боль ежедневно, изрѣдка на нѣсколько часовъ или на день ослабляется и даже прекращается, а затѣмъ возобновляется еще съ большей силой. Обыкновенно головная боль сопровождается рвотой—до нѣсколькихъ разъ въ день, независимо отъ пріема пищи.
Клиническая картина въ описываемомъ случаѣ была выражена достаточно типично и не представляла сколько-нибудь значительныхъ діагностическихъ затрудненій: прогрессирующее нарастаніе болѣзненныхъ явленій сначала общаго церебральнаго характера (головныя боли, мозговая рвота, головокруженія, неустойчивое равновѣсіе тѣла, ослабленіе интеллекта, ослабленіе зрѣнія съ застойнымъ соскомъ, замедленіе пульса и т. д.), а затѣмъ выступленіе на сцену и гнѣздныхъ явленій (анартрія, разстройство глотанія, движеній лѣваго глаза, правосторонній гемипарезъ) ясно свидѣтельствовали о томъ, что страдающимъ органомъ въ данномъ случаѣ являлся головной мозгъ и лѣвая его половина по преимуществу, если не исключительно.
Что касается характера основного патологическаго процесса, то говорить о мозговомъ абсцессѣ не было основаній въ виду отсутствія явныхъ поводовъ для его возникновенія, въ виду безлихорадочнаго характера болѣзни и всего ея теченія и нормальнаго состава люмбальной жидкости. Эти же данныя говорили до извѣстной степени и противъ воспалительнаго процесса въ мозговыхъ оболочкахъ. Правда, въ подобныхъ случаяхъ всегда приходится считаться съ возможностью существованія такъ паз. pseudotumor cerebri, состоянія, обязаннаго своей клинической и патолого-анатомической разработкой трудамъ послѣднихъ лѣтъ. Далеко не всегда удается при жизни разграничить tumor cerebri отъ pseudotumor’a въ виду большого сходства ихъ клиническаго проявленія. Въ описываемомъ случаѣ составъ люмбальной жидкости, нарастающій ходъ болѣзни при отсутствіи продолжительныхъ ремиссій, тяжесть клинической картины и особый, не всегда точно передаваемый общій habitus больного говорили именно въ пользу новообразованія въ головномъ мозгу. Въ рамки этого процесса укладывались и всѣ остальные клиническіе признаки болѣзни.
Комбинація правосторонняго не сильно выраженнаго гемипареза съ парезомъ n. oculomotorii sin, напоминала собой такъ наз. „перекрестный параличъ® при пораженіи лѣвой мозговой ножки. Для объясненія наличности пареза и n. abducentis sin. необходимо было бы допустить или распространеніе процесса и на Ѵагоіі’евъ мостъ, или отдѣльный фокусъ въ мосту. Однако, при такомъ протяженіи и расположеніи фокуса клиническая картина была бы несравненно тяжелѣе: параличныя явленія были бы выражены несравненно сильнѣе, была бы разстроена чувствительность и нарушены функціи и другихъ черепныхъ нервовъ (V, VII). Самое представленіе о существованіи въ лѣвой мозговой ножкѣ первичнаго очага новообразованія, длившагося уже довольно давно и вызвавшаго рядъ тяжелыхъ общемозговыхъ явленій, не мирилось съ незначительностью объективныхъ клиническихъ симптомовъ.
Поэтому представлялось болѣе умѣстнымъ видѣть мѣстоположеніе патологическаго фокуса, вызывавшаго правосторонній гемигарезъ, въ заднемъ отдѣлѣ лобной доли лѣваго полушарія головного мозга въ непосредственной близости съ передней центральной извилиной, на которую процессъ съ теченіемъ времени и распространился. Отсутствіе судорогъ или судорожныхъ припадковъ могло зависѣть отъ нахожденія фокуса подъ корой или отъ особыхъ свойствъ болѣзненнаго процесса. Подобной локализаціи не противорѣчили бы наблюдаемыя у больного нарушенія статики.
Наличность пареза nn. III и VI sin. не могла быть, однако, связана съ подобнымъ расположеніемъ патологическаго фокуса и требовала допущенія отдѣльнаго пораженія этихъ нервовъ или на основаніи черепа, или въ предѣлахъ мозгового ствола.
Самое преобладаніе болевыхъ ощущеній въ затылочной области едва ли было случайнымъ обстоятельствомъ; скорѣе, оно могло служить діагностическимъ признакомъ, указывая на локализацію новообразованія (или одной изъ опухолей) въ мозжечкѣ.
Въ пользу такого предположенія сильно подкупало и рѣзкое нарушеніе у больного статической координаціи.
Такимъ образомъ, относя главныя болѣзненныя явленія за счетъ новообразованія въ заднемъ среднемъ отдѣлѣ лѣвой лобной доли, имѣлось полное основаніе предполагать существованіе подобнаго же фокуса еще и въ мозжечкѣ, а, быть можетъ, и въ стволовой части мозга, т. е., говорить о множественности новообразованія. Опухоль мозжечка, въ особенности его верхняго червя, путемъ давленія на мозговой стволъ могла вызвать нарушеніе функціи nn. III и VI sin.
Что касается до характера новообразованія, то, исключая въ данномъ случаѣ гумму, можно было думать о гліомѣ, самостоятельной или въ комбинаціи съ какимъ-либо инымъ образованіемъ.
Въ виду нарастанія болѣзненныхъ явленій и тяжелаго безвыходнаго состоянія больного, ему была предложена операція трепанаціи черепа съ тѣмъ, чтобы осмотрѣть задній отдѣлъ лѣвой лобной доли и пентральныя извилины и предпринять въ зависимости отъ результатовъ осмотра соотвѣтствующія мѣры, ограничившись въ крайнемъ случаѣ пункціей желудочка или просто вентилемъ. Такимъ образомъ оперативное вмѣшательство, помимо діагностическаго значенія ^диктовалось опредѣленными терапевтическими показаніями.
Операція была произведена 26 |іх проф. А. В. Вишневскимъ въ помѣщеніи Клиники нервныхъ болѣзней по обычному способу (кожно-костный лоскутъ). Какъ и предполагалось, въ соотвѣтствующемъ мѣстѣ коры лѣваго полушарія головного мозга было обнаружено оригинальное образованіе, по внѣшности похожее или на кисту, или на кистовидную’опухоль.
По вскрытіи твердой и мягкой оболочекъ головного мозга была найдена значительныхъ размѣровъ неглубокая, идущая тотчасъ йодъ корковымъ слоемъ, распространенная кистевидная полость въ области средняго отдѣла передней центральной извилины лѣваго полушарія и прилегающей къ ней части лобной доли (задній отдѣлъ средней лобпой извилины). Мозговое вещество въ этомъ мѣстѣ было болѣе мягкой консистенціи, слегка баллотировало. При разрѣзѣ коры, изъ полости выдѣлилось нѣсколько кубическихъ сантиметровъ прозрачной свѣтло-желтой жидкости; стѣнки ея оказались довольно гладкими. Окружающая ткань особенностей не представляла; поэтому пришлось ограничиться опорожненіемъ „кисты* и введеніемъ въ ея отверстіе марлеваго выпускника; позднѣе, при перевязкѣ, онъ былъ удаленъ.
Операцію больной перенесъ хорошо; послѣдующее послѣопераціонное теченіе было гладкое и приращеніе кожно-костнаго лоскута шло безъ осложненій.
Послѣ операціи вплоть до выписки больного изъ Клиники (15/хі) t° колебалась между 35,5—36,6-—37,0, достигнувъ лишь на другой день послѣ операціи 37,5°. Пульсъ сталъ чаще, колеблясь между 60—70—84—изрѣдка 96 ударами въ минуту.
Первые дни послѣ операціи вводился подкожно морфій отчасти въ виду безпокойнаго состоянія больного и безсонницы, отчасти вслѣдствіе довольно значительной головной боли. Въ общемъ головная боль стала замѣтно слабѣе прежняго. Больной, однако, плохо питался, замѣтно истощался.
Съ 8/х (т. е. на 12-й день послѣ операціи) у него было замѣчено ослабленіе психической дѣятельности: ослабленіе памяти, дезоріентировка въ отношеніи лицъ, своего мѣстонахожденія, своихъ родныхъ, забывчивость въ отношеніи событій ближайшаго, настоящаго и болѣе отдаленнаго времени.
Подобное состояніе психической слабости у больного оставалось и въ дальнѣйшемъ, колеблясь въ своей интенсивности; сознаніе иногда не надолго прояснялось и то не вполнѣ, а затѣмъ опять разстраивалось. Самочувствіе по большей части бывало порядочнымъ, даже хорошимъ, головныя боли были и рѣже, и слабѣе прежняго, хотя временами вновь ожесточались, но уже не до прежней степени и не на продолжительное время. Силы падали, К. не могъ сидѣть, правосторонній гемипарезъ усиливался, обнаружился с. Babinski’aw справа; моча и экскременты стали выдѣляться непроизвольно.
15/хг 1912, въ день оставленія больнымъ Клиники, было отмѣчено: головная боль значительна. Protrusio bulbi oculi utriusque, больше слѣва, ограниченіе подвижности глазъ во всѣ стороны, особенно кнаружи и кнутри; зрачки на свѣтъ не реагируютъ; движенія конечностей ослаблены и атактичны; сухожильные рефлексы справа поживѣе; с. Babinski’avo справа. Чувствительность не разстроена.
Спустя 3 мѣсяца больной скончался внѣ Клиники. Черезъ 24 часа послѣ смерти было произведено патолого-анатомическое вскрытіе. Приводимыя ниже проф. Ф. Я. Чистозгічемъ данныя посмертнаго изслѣдованія подтвердили клиническій діагнозъ существованія новообразованія въ головномъ мозгу и притомъ въ видѣ нѣсколькихъ фокусовъ, а также и предположенія относительно ихъ локализаціи. Расположеніе этихъ фокусовъ въ мозгу опредѣляло характеръ клинической картины—гнѣздныхъ явленій. Такъ, фокусъ въ лобной долѣ и передней центральной извилинѣ слѣва обусловливалъ правосторонній гемипарезъ. Нарушеніе глотанія, рѣчи и функціи нервовъ, снабжающихъ часть мышцъ глазныхъ яблокъ, стояло въ связи съ измѣненіями, претерпѣваемыми стволовой частью мозга въ зависимости отъ давленія па нее кисты верхняго червячка. Присутствіе фокусовъ новообразованія въ верхнемъ червячкѣ мозжечка и въ правомъ полушаріи мозжечка должно было вызвать нарушеніе статики и преобладаніе головныхъ болей съ области затылка.
Гистологическое изслѣдованіе даетъ возможность глубже проникнуть въ характеръ измѣненій нервной субстанціи въ описываемомъ случаѣ, по и грубое макроскопическое изслѣдованіе позволяетъ найти анатомическую подкладку для ряда клиническихъ явленій.
Данный случай межетъ разсматриваться съ клинической точки зрѣнія какъ типичный для картины новообразованія головного мозга. Къ развившимся первоначально явленіямъ общемозгового характера присоединились позднѣе явленія мѣстныя, гнѣздныя; они дали довольно сложную и пеструю клиническую картину благодаря множественности фокусовъ новообразованія—въ этомъ одна изъ особенностей даннаго случая. Другая особенность та, что давленіе въ цереброспинальной жидкости при люмбальной пункціи нс представлялось повышеннымъ, пего можно было ожидать судя по наличности застойныхъ явленій въ полости черепа при жизни и послѣ смерти вплоть до водянки желудочковъ мозга. Быть можетъ, это обстоятельство слѣдуетъ объяснить тѣмъ, что увеличенная въ сгоихъ размѣрахъ масса мозжечка благодаря присутствію въ ней гнѣздъ новообразованія до извѣстной степени разобщала черепной и спинномозговой отдѣлъ цереброспинальнаго пространства, почему на люмбальной жидкости могло и не отражаться въ полной мѣрѣ состояніе внутричерепнаго давленія. Съ другой стороны, составъ люмбальной жидкости измѣненій не представлялъ, что соотвѣтствовало обычнымъ условіямъ мозговой опухоли.
Заслуживаетъ вниманія и третья особенность случая—отсутствіе явленій гиперкинеза въ правыхъ конечностяхъ при локализаціи одного изъ гнѣздъ новообразованія въ двигательной зонѣ, въ лѣвой передней центральной извилинѣ; возможно, что это зависѣло отъ медленности развитія опухоли или отъ особыхъ ея физико-химическихъ свойствъ.
Оперативное вмѣшательство принесло больному палліативную пользу—облегченіе головныхъ болей; въ виду основного характера патологическаго процесса отъ операціи и нельзя было ожидать большаго: она здѣсь съиграла роль вентиля.
Что касается до наступившаго вскорѣ нарушенія душевной дѣятельности у больного, то подобное состояніе при новообразованіяхъ въ головномъ мозгу явленіе не рѣдкое, зависящее отъ нарушенія питанія этого органа благодаря явленіемъ аутоинтоксикаціи, неправильностямъ кровообращенія въ полости черепа и измѣненію функціи эпендимы желудочковъ. Содѣйствовать ослабленію питанія мозга могъ затѣмъ и оперативный травматизмъ.
Патолого-анатомическія особенности случая ^*.
Протоколъ вскрытія (въ извлеченіи). Вѣсъ тѣла 37.000 гр. Ростъ 168 с. Объемъ груди 83 см. Питаніе рѣзко ослаблено, тѣлосложеніе нѣжное. Трупное окоченѣніе и трупныя пятна мало выражены. Кожа блѣдная. На лѣвой половинѣ волосистой части го.
Проф. Ф. Я. Чистовичъ. ловы прощупывается выступающій надъ общимъ уровнемъ поверхности костей черепной крышки участокъ лѣвой темянной кости, округлой формы, величиною въ 10 см. въ обоихъ діаметрахъ; надъ лѣвой ушной раковиной поверхность его постепенно сливается съ поверхностью чешуи височной кости, а кверху, кпереди и кзади обрывается почти отвѣснымъ уступомъ высотою въ */2 см. надъ общимъ уровнемъ наружной поверхности черепной крышки; этотъ уступъ располженъ полукругомъ выпуклымъ кверху и не доходитъ на 3 см. до средней линіи. Описанному костному участку соотвѣтствуетъ кожный рубецъ полукруглой формы съ основаніемъ, обращеннымъ къ лѣвому уху. На внутренней поверхности правой голениовальный рубчикъ, не спаянный съ костью. Слизистыя оболочки безкровны, подкожный жирный слой исчезъ. По снятіи кожныхъ покрововъ головы, выступающій участокъ кости представляется костнымъ лоскутомъ съ основаніемъ, обращеннымъ къ лѣвому уху; края его фиксированы мягкой тканью, но допускаютъ нѣкоторую подвижность. Мышцы развиты слабо, въ правой верхней конечности замѣчается значительное исхуданіе по сравненію съ лѣвой. Діафрагма поднимается своимъ сводомъ справа до 5-го ребернаго промежутка, слѣва до 6-го ребра. Кости свода черепа тонки, йіріоё склерозировано въ лобныхъ костяхъ и лоскутѣ темянной. Внутреняя поверхность черепа мѣстами шероховата и на всемъ пространствѣ лоскута срощена съ dura mater. Послѣдняя напряжена, синусы ея пусты. Мягкая оболочка разрывается при сниманіи и кое гдѣ срощена съ поверхностью мозга. Сосуды ея нѣсколько налиты кровью, на основаніи мозга тонки и не склерозированы. Мозгъ 1350,0. Соотвѣтственно заднему концу 2-ой лѣвой лобной извилины и передней центральной извилинѣ мягкая оболочка на пространствѣ съ 25 коп. монету утолщена, непрозрачна и окрашена въ розовый цвѣтъ; въ сѣромъ веществѣ этого участка, расположеннаго на мѣстѣ перехода верхней поверхности мозга въ боковую, имѣется дефектъ, представляющій полуспавшуюся полость величиною съ лѣсной орѣхъ; стѣнки ея образованы тканью сѣраго цвѣта, полупрозрачною, толщиною въ 2—3 mm; внутренняя поверхность полости шероховата, какъ бы бархатиста. Извилины мозга сильно уплощены; бѣлое вещество блеститъ на разрѣзѣ; боковые желудочки сильно растянуты серозной жидкостью, скопившеюся въ большомъ количествѣ. Мозжечекъ: въ передней части верхняго червячка имѣется вторая киста, величиною съ миндальный орѣхъ, съ сѣрыми морщинистыми снутри стѣнками; 2 другія кисты, поменьше, расположены въ верхнемъ заднемъ отдѣлѣ праваго полушарія мозжечка; въ стѣнкахъ ихъ ясно различимъ слой сѣрой полупрозрачной ткани, богатой сосудами и напоминающей гліозную. Внутренняя поверхность кистъ мозжечка также слегка бархатиста. Вароліевъ мостъ и продолговатый мозгъ уплощены подъ давленіемъ кисты червячка и вешество ихъ кажется нѣсколько размягченнымъ на ощупь. Сильвіевъ водопроводъ расширенъ и отдѣляется отъ полости кисты червячка, только стѣнкой, толщиною въ 1 — 2 mm. Прочіе отдѣлы головного мозга не представляютъ измѣненій. Въ спинномъ мозгу замѣчается только неясность рисунка сѣраго вещества въ шейномъ утолщеніи и увеличеніе размѣровъ праваго передняго рога сѣраго вещества въ поясничномъ утолщеніи.
Бронхіальныя железы увеличены, особенно въ корнѣ праваго легкаго, гдѣ образовался пакетъ величиною въ куринее яйно; на разрѣзѣ железы сѣроватокраснаго цвѣта, мягки, а одна изъ нихъ, лежащая въ самомъ hilus, содержитъ кисту съ лѣсной орѣхъ, наполненную серозной жидкостью съ серебристыми чешуйками (холестерина). Стѣнки кисты покрыты такими-же серебристыми чешуйками. Въ нижней правой долѣ уплотненный безвоздушный участокъ съ горошину величиною. Въ правой верхушкѣ—старое казеозное пропитанное известію гнѣздо съ конопляное зерно.
Въ лѣвой долѣ щитовидной железы имѣется солидный узелъ опухоли съ горошину, бѣловатаго цвѣта и болѣе плотной консистенціи, чѣмъ остальныя вышеописанныя БИСТОВИДНЫЯ опухоли; въ глубинѣ правой доли—второй такой-же узелъ сѣро-розоваго цвѣта, съ лѣсной орѣхъ, нѣсколько мягче перваго и съ мелкими кистами и кровоизліяніями въ ткани. Слизистая оболочка корня языка и глотки представляетъ значительное увеличеніе всѣхъ фолликуловъ. Печень 1960,0; подъ капсулой правой доли имѣется бѣловатый узелокъ съ булавочную головку, мягкой консистенціи, ивъ переднемъ краѣ лѣвой доли—такой-же, но пропитанный известью.
Поджелудочная железа содержитъ на своемъ протяженіи нѣсколько узловъ опухоли величиною отъ булавочной головки до крупной горошины, бѣловатаго цвѣта и плотноватыхъ на ощупь. Забрюшинныя железы не увеличены.
Почки 110—140 (лѣвая), оболочки разрываются при сниманіи; поверхность почекъ гладкая; ьъ коркѣ почекъ имѣется нѣсколько узловъ опухоли круглой формы, величиною отъ крупной булавочной головки до мелкаго лѣсного орѣха, мягкой консистенціи и сѣроватокраснаго цвѣта на разрѣзѣ,—очень богатыхъ сосудами.
Epicrisis. Gliomata (?) cystica cerebelli et lobi parietal, sin. Craniotomia sanata. Hydrocephalus int. chron. Compressio et anaemia cerebri. Hypertrophia ventr. sin. cordis. Metastases tumoris in gland, bronchial. i1 mediastinal, et in glandul. thyreoideam. Tuberculosis sanata apicis d. Pneumonia lobularis d. incip. Metastases tumoris in pancreate. Cicatrices capsulae hepatis partiin cab cinatae. Metastases tumoris et hyperaemia venosa renum. Atrophia musculorum brachii et antibrachii dextri.
Какъ видно изъ протокола вскрытія, у больного К. оказалась въ мозгу опухоль, расположенная двумя фокусами: одинъ занималъ мозжечекъ, другой—заднюю часть 2-й лобной и среднюю часть передней центральной извилинъ лѣваго полушарія. Опухоль поверхности полушарія представлялась въ видѣ полуспавшейся кисты, которая во время операціи достигала величины малаго грецкаго орѣха, а на вскрытіи оказалась не больше мелкаго лѣсного орѣха: ткань опухоли занимала только тонкій, въ 2 mm. слой въ стѣнкѣ кисты, такъ что легко могла быть просмотрѣна или принята за невроглійный уплотненный слой. Киста лежала тотчасъ подъ мягкой мозговой оболочкой, которая была утолщена и содержала ржавый пигменъ—остатки сопровождавшаго операцію кровоизліянія. Содержимое кисты представляло прозрачную желтоватую жидкость: внутренняя ея поверхность казалась бархатистою. Въ мозжечкѣ опухоль имѣла тотъ-же характеръ кистъ съ прозрачнымъ свѣтлымъ содержимымъ, но слой новообразованной ткани въ стѣнкахъ ихъ былъ еще тоньше, едва достигая 1 mm , а на внутренней поверхности кистъ ясно обозначались валико-образными возвышеніями борозды поверхности мозжечка.
Всего въ мозгу имѣлось, слѣдовательно, 4 кистовидныхъ опухоли, которыя на первый взглядъ импонировали, какъ гліомы. Однако уже присутствіе множества метастазовъ, избравшихъ для себя такія своеобразныя мѣста (железы mediastini, щитовидная, поджелудочная железа, почки), указывало, что дѣло идетъ о какойто злокачественной опухоли съ первичной локализаціей въ мозжечкѣ, какъ вытекало и изъ исторіи болѣзни.
Микроскопическое изслѣдованіе опухолей подтвердило, что имѣется дѣйствительно своеобразное новообразованіе, которое не вполнѣ поддается характеристикѣ съ гистологической точки зрѣнія.
При маломъ увеличеніи стѣнка кистъ мозжечка состоитъ изъ богатой овальными ядрами ткани, которая тѣсно примыкаетъ къ прослойкамъ мягкой мозговой оболочки, опускающимся внутрь мозжечка между его извилинами. Ядра клѣтокъ опухоли, непосредственно примыкающихъ къ ріа, имѣютъ расположеніе перпендикулярное къ поверхности послѣдней, такъ что получается впечатлѣніе цилиндрическаго эпителія, располагающагося рядами подъ мягкой мозговой оболочкой (рис 1, с.); дальнѣйшіе ряды клѣтокъ опухоли теряютъ, однако, тотчасъ правильное расположеніе, лежатъ въ безпорядкѣ и имѣютъ скорѣе наклонность образовать пучки, напоминающіе веретенообразноклѣточковую саркому.
Вокругъ сосудовъ, которыми опухоль очень богата, клѣтки ея также располагаются радіально, вѣнчиками, напоминающими перителіомы (рис. 2, с.). Это перителіальное строеніе особенно выражено въ кистѣ лобной доли, гдѣ клѣтки опухоли разрастаются въ периваскулярныхъ пространствахъ сосудовъ, окутывая ихъ, какъ частоколъ, въ одинъ или нѣсколько рядовъ (рис. 3, с.). Стѣнки сосудовъ, окруженныхъ такими футлярами изъ клѣтокъ опухоли, нерѣдко находятся въ состояніи гіалиноваго перерожденія, съ съуженнымъ и даже запустѣвшимъ просвѣтомъ (рис. 1, d). Внутренняя поверхность кистъ пе выстлана никакою другою тканью, кромѣ самой опухоли, и бархатистость ея объясняется только присутствіемъ запустѣвающихъ сосудовъ, окутанныхъ влагалищами изъ клѣтокъ опухоли.
Что касается этихъ послѣднихъ, то протоплазма ихъ даже при иммерсіонныхъ системахъ не обнаруживается сколько нибудь ясно; она представляется въ видѣ сѣроватой (по v.-Gieson’y), чуть зернистой скудной массы, окружающей овальныя ядра и замѣтной преимущественно лить около ихъ концовъ. Благодаря этому клѣтки опухоли имѣютъ вытянутую вертенообразную форму, во безъ ясныхъ границ!.. При окраскѣ по Mallory не удается обнаружить ни волоконецъ, пи сколько нибудь опредѣленно выраженной зернистости между ядрами.
Ростъ опухоли носитъ ясный инфильтративный характеръ: въ периферическомъ поясѣ каждаго гнѣзда опухоли (кисты) замѣчается распространеніе клѣтокъ не только по периваскулярвымъ щелямъ, но и въ петляхъ неврогліи, образовавшихся отъ пропитыванія ея серозной жидкостью: здѣсь группы клѣтокъ опухоли мало по малу продвигаются все дальше отъ главной ея массы въ стѣнкахъ кисты. Въ этомъ болѣе молодомъ поясѣ невроглійныя ядра гімѣютъ большое сходство съ ядрами клѣтокъ опухоли: послѣднія имѣютъ только нѣсколько болѣе вытянутую форму (болѣе вертенообразны), а протоплазма одинаково неразличима, какъ въ тѣхъ, такъ и въ другихъ. Ни уплотненія неврогліи, ни размноженія ея ядеръ вокругъ опухоли не обнаруживается—мозговая ткань относится къ ней пассивно. Подъ вліяніемъ роста опухоли идетъ только погибель и разсасываніе окружающей ткани мозга, объ этомъ можно заключить по скопленію вокругъ опухоли множества крупныхъ одноядерныхъ фагоцитныхъ клѣтокъ, набитыхъ жировыми и липоидными зернышками, которыя хорошо окрашиваются Sudan’oMB III (различные виды Kornchenzellen); кучки свободныхъ жировыхъ зернышекъ и міэлофаги замѣчаются и между клѣтками опухоли, но главнымъ образомъ въ наружныхъ елояхъ ея, примыкающихъ къ мозговой ткани; кучки жировыхъ зернышек ь лежать и въ эндотеліѣ стѣнокъ мелкихъ кровеносныхъ сосудовъ. Всѣ эги явленія особенно ясно замѣтны вокругъ кистъ мозжечка. Въ стѣнкахъ-же кисты лобной доли и въ мягкой мозговой оболочкѣ надъ нею имѣется, кромѣ жировыхъ зернышекъ, довольно много кучекъ желтаго кровяного пигмента, очевидно оставшагося здѣсь послѣ бывшихъ мелкихъ кровоизліяній (травматическаго происхожденія?). Нѣкоторыя изъ периферическихъ клѣтокъ опухоли содержась такой-же пигментъ, по въ крайне маломъ количествѣ.
Изъ этого краткаго описанія опухоли видно, что не было достаточныхъ основаній для признанія гліозной натуры за ея клѣтками, хотя при вскрытіи это и представлялось естественнымъ на первый взглядъ, тѣмъ болѣе, что гліомамъ и гліосаркомамъ по преимуществу свойственно давать кистевидныя новообразованія (Bernhardt, Oppzriheim, Scholz, Bruns).
Гораздо труднѣе исключить певроэпителіомы, такъ какъ ядра клѣтокъ опухоли почти тождественны съ невроглійными ядрами корковаго вещества мозга. Однако вслѣдствіе отсутствія „розетокъ “ и радіальныхъ волоконецъ вокругъ сосудовъ не представлялось возможнымъ считать опухоль за эпителіальную, эпендимальнаго происхожденія.
Равнымъ образомъ не было возмоікности признать опухоль и за обыкновенную саркому, такъ какъ этому противорѣчилъ медленный ростъ, образованіе кистъ и характеръ и строеніе метастазовъ. Эти послѣдніе представляли альвеолярное строеніе, ясно выраженное во всѣхъ занятыхъ ими органахъ. При внимательномъ изученіи было, далѣе, легко обнаружить, что распространеніе опухоли шло и здѣсь частью лимфатическими путями, а главнымъ образомъ въ периваскулярныхъ пространствахъ, совершенно также, какъ въ мозгу. Это свойство опухоли особенно бросается въ глаза въ лимфатическихъ железахъ корня легкаго, гдѣ сосуды (рис. 4, е. и к.) окружены такими-же футлярами изъ клѣтокъ опухоли, какъ было отмѣчено пои описаніи опухілей мозга. Однако опухоль имѣетъ несомнѣнную наклонность вростать также и въ кровеносные сосуды; въ послѣднемъ случаѣ можно наблюдать группы красныхъ кровяныхъ тѣлецъ, циркулирующихъ въ полостяхъ, внутри гнѣздъ изъ клѣтокъ опухоли (рис. 5, е.); никакихъ эндотеліальныхъ прослоекъ между кровью и клѣтками опухоли обнаружить не удается; т. образомъ, несомнѣнно, стѣокою такихъ кровяныхъ пространствъ являются сами клѣтки опухоли, вросшія и выстлавшія предсуществовавшіе, но сильно растянутые сосуды мѣстной ткани, наир, на рис. 5—почки.
Всѣ эти обстоятельства, въ связи съ очевидною крайнею медленностью роста опухоли,—фигуръ дѣленія въ ней при самомъ тщательномъ изслѣдованіи обнаружить не удалось, —въ связи съ тѣснымъ отношеніемъ ея въ мягкой мозговой оболочкѣ и периваскулярнымъ сосудистымъ пространствамъ мозга, заставляютъ признать опухоль за эндотеліальное новообразованіе, съ крайне неопредѣленнымъ гистологическимъ характеромъ. Эндотеліальная натура клѣтокъ выразилась съ одной стороны въ стремленіи ихъ къ периваскулярному расположенію, напоминающему перителіомы; съ другой —въ наклонности образовать нуги для красныхъ кровяныхъ тѣлецъ; въ третьихъ—раковымъ характеромъ метастазовъ въ органахъ шеи, грудной и брюшной полости; наконецъ, отсутствіемъ какого-бы то пи было дифференцированнаго межклѣточнаго вещества, которое не трудно было-бы обнаружить, если бы элементы опухоли происходили изъ невро гліи. Разумѣется всѣ эти доводы не идутъ дальше предположеній, такъ какъ никакихъ прямыхъ указаній на то или иное происхожденіе клѣтокь опухоли обнаружить не удалось, какъ не представлялось возможнымъ безусловно исключить участіе въ ея гистогенезѣ невроэпителія и невроглійпыхъ клѣтокъ.
Остается сказать еще нѣсколько словъ о характерѣ опухоли мозга. Что она злокачественна, очевидно изъ наличности метастазовъ. Однако отсутствіе фигуръ дѣленія и анамнезъ указываютъ на то, что ростъ новообразованій шелъ крайне медленно, годами, и въ этомъ отношеніи имѣлось коренное отличіе отъ обычныхъ саркомъ мозга. Затѣмъ надо отмѣтить, что въ самомъ мозгу, вѣроятно, произошла диссеминація первичной опухоли, гнѣздившейся, повидимому, въ червячкѣ мозжечка; это предположеніе, опирающееся частью и па клиническую картину заболѣванія, болѣе вѣроятно, чѣмъ допущеніе, что опухоль мозга была первично множественной, появилась одновременно въ 4-хъ участкахъ его и притомъ независимо одна отъ другой. Та киста, которая была оперирована за 5 мѣсяцевъ до смерти, была вѣроятно вторичнымъ узломъ пухоли, происшедшимъ путемъ диссеми націи изъ первичнаго очага въ мозжечкѣ.
Обращаясь къ литературѣ мозговыхъ опухолей кистовиднаго характера, необходимо отмѣтить, что обычнымъ мѣстомъ ихъ развитія является именно мозжечекъ, кисты котораго описаны уже въ значительномъ количествѣ. Въ монографіи Scholz's, (Ueber Kleinhirncysten. Mitt. a. d. G d. M. u. Ch. B. 16 S. 745), изучающей кисты мозжечка, до 1905 г. собрано 75 случаевъ изъ литературы; ихъ казуистика ежегодно обогащается все новыми сообщеніями (Lichtheim, Auerbach и Grossmann, Bartel и Landau, Fabritius и др.). Кисты мозжечка въ большинствѣ случаевъ происходятъ путемъ распада солидныхъ опухолей, гл. обр. гліомъ и саркомъ, такъ что въ стѣнкахъ кистъ обыкновенно бываетъ не трудно показать присутствіе ткани самой опухоли; однако эти остатки могутъ быть крайне ничтожны, такъ что обнаружить ихъ удается только послѣ тщательнаго изслѣдованія вес й стѣнки кисты; въ другихъ случаяхъ эти послѣднія вовсе не содаржатъ ткани новообразованія, а только мозговую ткань и сосуды: установить въ этомъ случаѣ происхожденіе кисты изъ какой либо опухоли—невозможно; такія кисты мозжечка встрѣчаются наиболѣе часто и носятъ названіе простыхъ кистъ. Сюда принадлежатъ, наир, случай Ziehen’a, Lichtheim’a, Bartel и Landau. Нашъ случай относится къ такимъ, гдѣ происхоженіе кистъ изъ опухолей стоитъ внѣ всякаго сомнѣнія; даже метастазы въ лимфатическихъ железахъ обнаружили наклонность опухоли давать кистовидныя образованія. Необычнымъ является однако то обстоятельство, что кистовидному превращенію въ мозгу подвергаются вообще почти исключительно гліомы и гліосаркомы (cystoglioma, cystosarcoma), тогда какъ въ описываемомъ случаѣ опухоль была иного гистологическаго характера и притомъ точно не укладывалась въ рамки опредѣленнаго типа новообразованій: мы видѣли уже, что естественнѣе всего было-бы считать ее эндотеліомой, происшедшей изъ мягкой мозговой оболочки мозжечка и принявшей злокачественный характеръ; метастазы опухоли частью сохранили наклонность образовать такія же кисты, какъ и первичная опухоль мозжечка (въ лобной долѣ, железахъ mediastini), частью приняли характеръ солидныхъ новообразованій съ альвеолярнымъ строеніемъ, напоминающимъ больше всего раковыя опухоли (carcinoma simplex); но и здѣсь клѣтки опухоли сохранили наклонность къ распространенію вдоль adventitia сосудовъ и въ просвѣтахъ венъ, какъ это свойственно сосудистому эндотелію и перителію. Такимъ образомъ мы приходимъ къ заключенію, что у больного К. имѣлась своеобразная опухоль, которую было бы правильнѣе всего назвать cysto-sarcoma endotheliale cerebelli et cerebri; такія опухоли крайне рѣдки и даже не отмѣчены въ отдѣлахъ опухолей мозга такихъ солидныхъ руководствъ, какъ Oppenheim (Nothnagel’s Handbuch, В. IX), Bernhardt (Beitrage zur Symptomatologie und Diagnostik der Gehirngeschwalstc, 1881 г.) и Bruns (Die Geschwiilste des Nervensystems. 1908 r.).
Остается затронуть вопросъ о причинахъ образованія кистъ въ опухоляхъ мозга.
Такъ какъ ростъ новообразованій происходилъ крайне медленно, на что указываетъ между прочимъ отсутствіе фигуръ дѣленія въ его ядрахъ, то и процессъ распаденія центра новообразованій совершался очень постепенно; благодаря этому содержимое кистъ оставалось вполнѣ прозрачнымъ, а внутренній слой стѣнки не обнаруживалъ никакихъ микроскопическихъ указаній на совершающіеся процссы обратнаго развитія новообразованій, кромѣ слабо выраженной жировой инфильтраціи въ отдѣльныхъ клѣткахъ эндотелія сосудовъ. Въ послѣднихъ было кромѣ того отмѣчено гіалиновое пре вращеніе стѣнокъ съ запустѣніемъ ихъ просвѣтовъ; это обстоятельство должно быть поставлено въ связь съ останов кою въ ростѣ, обратнымъ развитіемъ и расплавленіемъ центровъ узловъ опухолей, которое завершилось образованіемъ въ нихъ кистовидныхъ полостей. На причинную связь гіалиноваго перерожденія сосудовъ съ образованіемъ кистъ было уже не разъ указано тѣми авторами, которые описывали кистовидныя полости въ мозгу (Landau, Rosenthal и др.).
Въ заключеніе интересно отмѣтить, что въ описываемомъ нами случаѣ имѣлась гиперплазія аденоидной ткани глотки, на совпаденіе которой съ опухолями мозжечка обратилъ вниманіе Landau.
Объясненіе рисунковъ.

Рисунки

Hairtnack. ob. 5., ос. 2; малое увелич.
Рис. 1. Разрѣзъ черезъ стѣнку кисты мозжечка (полость—кверху), а—вещество извилины мозжечка, b—мягкая мозговая оболочка между извилинами, с—опухоль, клѣтки которой примыкаютъ къ мягкой оболочкѣ и ея сосудамъ въ видѣ цилиндрическаго эпителія; d—гіалиново перерожденные и запустѣвающіе сосуды мягкой мозговой оболочки.
Рис. 2. Та-же опухоль при большомъ увеличеніи (ос. 2, ob. 8). с—клѣтки опухоли, радіально группирующіяся вокругъ сосудовъ; е—красныя кровяныя тѣльца.
Рис. 3. Распространеніе клѣтокъ опухоли (с) футляромъ вокругъ сосуда к; ядра ихъ почти не отличаются отъ невроглійныхь.
Рис. 4. Метастазъ въ бронхіальной лимфатической железѣ, е и к сосуды, въ адвентиціальныхъ пространствахъ которыхъ распространяется опухоль въ формѣ чехловъ (периваскулярно).
Рис. 5. Метастазъ въ почкѣ. Справа ея поверхность. 1—кровь, циркулирующая среди клѣтокъ опухоли (с), вросшей въ растянутый кровеносный сосудъ, эндотелій котораго еще ясно различимъ. Внизу слѣва виденъ клубочекъ почки.

* Д-ръ В. П. Первушинъ.
* Проф. Ф.Я Чистовичъ.