A case of idiopathic pulmonary hemosiderosis

Abstract

Disseminated lung processes are a collective term - they include a variety of clinical forms and syndromes. This explains the complexity of differential diagnosis, which determines timely rational treatment tactics and therapeutic prognosis.

Full Text

Диссеминированные процессы в легких являются собирательным понятием — под ними подразумеваются самые разнообразные клинические формы и синдромы. Именно этим обусловлена сложность дифференциальной диагностики, от которой зависят своевременная рациональная тактика лечения и терапевтический прогноз.

Приводим интересный, на наш взгляд, клинический случай, когда несвоевременная диагностика идиопатического гемосидероза легких привела к необратимым изменениям в легких и преждевременной инвалидизации больной.

В., 46 лет, поступила в отделение торакальной хирургии РКБ 09.11.1995 г. с жалобами на общую слабость, выраженную одышку при незначительных физических нагрузках (при ходьбе на расстояние 10 м), кашель с “ржавой” мокротой, кровохарканье, отеки на ногах.

Впервые одышка стала беспокоить больную 12 лет назад, когда она проживала в Ленинградской области, в районе с влажным климатом, но в то время женщина не придавала ей большого значения. Одышка уменьшилась после переезда в зону с более сухим климатом (Мурманск), где она прожила с 1986 по 1990 г. После переезда в Чимкентскую область Казахстана (зона с холодными ветрами) больную вновь стали беспокоить одышка, кашель с мокротой “ржавого” цвета. В мае 1991 г. перенесла спонтанный пневмоторакс, который не был диагностирован. В течение 2 месяцев больную безуспешно лечили в местной районной больнице по поводу ИБС, впервые возникшей стенокардии напряжения. Когда к боли в груди присоединился кашель, больная была переведена в Ташкентский военный госпиталь, где по поводу спонтанного пневмоторакса она была прооперирована. После операции кровохарканье возобновилось, одышка продолжала прогрессировать.

Больную повторно обследовали в военном госпитале в 1993 г. Был поставлен диагноз “хронический обструктивный бронхит, хронический калькулезный холецистит, фибромиома матки 5-6 нед, невротическое состояние”. При обследовании у фтизиатров было высказано предположение о системном поражении легких по типу ИФА.

Анамнез жизни: в 1957 г. перенесла эпидемический гепатит. Имеется аллергия на анальгин. Переливаний крови не было. Наследственность и гинекологический анамнез не отягощены.

Объективно: больная правильного телосложения, рост — 157 см, масса тела — 78 кг. Общее состояние средней тяжести, видимая одышка при незначительной физической нагрузке. Теплый акроцианоз, более выраженный на губах. Периферические лимфатические узлы не увеличены, грудная клетка симметричная; на передней поверхности справа и слева видны послеоперационные рубцы. Перкуторный звук легочной, голосовое дрожание ослаблено в нижних отделах. Дыхание ослаблено по всем полям. Частота дыхания — 26 в 1 мин. Сердечные тоны ритмичные, приглушенные. ЧСС — 108 уд. в 1 мин. АД — 130/80 мм Hg.

Живот мягкий, болезненный в области эпигастрия; печень увеличена на 2 см, край болезненный, закругленный. Отеки на ногах.

Общий анализ крови от 10.11.1995 г.: НЬ — 78 г/л, л. — 4 - 10⁹/л, С-РБ — отрицательный, содержание общего белка — 72 г/л, мочевины — 4,4 ммоль/л, ЦИК — 0,020 ед. опт. пл., IgA — 1,58, IgM - 0,66, IgG - 11,5.

Протеинограмма, данные функциональных проб печени, содержание глюкозы в крови, электролитов от нормальных значений не отклонены. Уровень железа в сыворотке крови - 165 мкг%.

ЭКГ от 11.11.1995 г.: синусовый ритм - 93 в 1 мин, девиация не выражена, угол а + 63°, уплощение зубца Т в большинстве отведений.

Функция внешнего дыхания от 25.10.95 г.: снижение вентиляционной способности легких 4 степени (по 6 балльной шкале), тяжелая степень обструкции. Предполагается гипервоздушность легких. Имеются воздушные ловушки за счет спадения мелких бронхов на выдохе. Снижение эластичности легочной ткани. Диффузионная способность легких резко снижена (33% от должной величины).

Рентгенография органов грудной клетки от 25.10.1995 г.: на фоне диффузного обогащения легочного рисунка перибронхиальными и neptfS васкулярными уплотнениями с мелкоячеистой и терстициальной сетчатостью и отдельными буллезными вздутиями небольших размеров определяются множественные рассеянные узелково-подобные тени, более густо расположенные в нижних отделах легких. Корни бесструктурные. Костно-диафрагмальные синусы справа и слева не раскрываются. Танталовый шов на левой верхушке. Тень сердца умеренно смещена влево.

Заключение: легочная диссеминация неясной этиологии, необходима дифференциальная диагностика диффузного пневмосклероза, буллезной дистрофии легких, фиброзирующего альвеолита.

При бронхоскопии от 13.11.1995 г. осмотрены просветы трахеи и бронхов до 5-7 генерации. Карина и бронхиальные шпоры эластичные. Прослеживается рельеф хрящевых колец. Гиперемия слизистой проксимальных бронхов не выражена на стенках бронхов с обеих сторон определяешь небольшое количество слизистой мокроты.

Предпринятое обследование диагноза не прояснило. Были проведены диагностическая торакотомия и открытая биопсия легких. Гистологическое исследование биопсийного материала от 20.11.1995 г.: межальвеолярные перегородки неравномерно утолщены. Альвеолы различных размеров, широкие, частично заполнены крупными макрофагами, перегруженными гемосидерином (бурого цвета при окраске гематоксилин-эозином и сине-голубого при окраске по Перслу). Небольшие скопления сидерофагов находятся также в межуточной ткани легкого. Отмечаются умеренный перибронхиальный фиброз и незначительная очаговая пролиферация бронхиального эпителия. Подобная гистологическая картина характерна для идиопатического гемисидероза легких с развитием пневмосклероза.

Клинический диагноз: идиопатический гемосидероз легких с исходом в пневмосклероз. Плевроэктомия справа и слева по поводу рецидивирующего пневмоторакса (1991 г.), буллезная эмфизема, ДН II ст., ЛСН — II ст., рецидивирующее кровохарканье.

Больной проведена терапия глюкокортикостероидами, однако вследствие развившегося диффузного пневмосклероза выраженной положительной динамики не достигнуто, отмечена только стабилизация процесса. Признана инвалидом II группы.

Повторное обследование через 4 месяца не выявило в состоянии больной какого-либо ухудшения, кровохарканье прекратилось. Женщина находится на поддерживающей дозе преднизолона (7,5 мг/сут).

Следовательно, при диссеминированных процессах в легких, когда постановка диагноза с помощью обычных методов обследования затруднена, единственным способом, позволяющим это сделать, является открытая биопсия легких с последующим изучением гистологической картины препаратов. Причем к этому методу следует прибегать на ранних стадиях заболевания, до формирования пневмосклероза, ибо только в таком случае адекватная терапия будет своевременной и эффективной.