Врожденные арахноидальные кисты

Полный текст

Врожденные арахноидальные кисты (ВАК) до недавнего времени считались редкой патологией, встречающейся преимущественно у детей. По данным Г.Ф. Добровольского и соавт. [2], они уставляют около 1% всех объемных внутричерепных образований. В настоящее время под первичными, или истинными, арахноидальными кистами понимают доброкачественные экстрацеребральные полости, расположенные в пределах арахноидальной оболочки и заполненные нормальной цереброспинальной жидкостью [5]. Собственная паутинная оболочка, прилежащая к участку мозга, соприкасающемуся с кистой, непосредственно переходит в наружную стенку последней, образуя при этом дупликатуру. Таким образом, полость ВАК со всех сторон отграничена паутинной оболочкой [2]. В арахноидальной оболочке, образующей наружный слой кисты, обнаружены кровеносные капилляры типичного строения, которые в нормальных условиях в ней не встречаются [1]. Наружная стенка кисты характеризуется также наличием мощно развитого фиброзно-волокнистого слоя, препятствующего выделению ликвора в субдуральное пространство, в то время как внутренняя стенка кисты, прилежащая к мозгу, отличается выраженным включением в нее коллагеновых волокон [1]. В результате этого из полости кисты может быть затруднен отток ликвора в субдуральное пространство, где и происходит его всасывание полигональными клетками твердой мозговой оболочки [1]. Интраарахноидальнoe скопление ликвора рассматривается как один из признаков дизэмбриогенетического происхождения ВАК [2, 5].

В нейрохирургической клинике Казанского медицинского университета за последние 5 лет (1991 — 1995 гг.) наблюдались 20 больных (16 мужчин и 4 женщины) с ВАК в возрасте от 11 месяцев до 48 лет. Отдельную группу составили 9 пациентов, 8 из которых были детьми дошкольного и младшего школьного возраста (3 года—11 лет). Из-за равновесного состояния ликвородинамики в ВАК, соответствия между продукцией и резорбцией ликвора заболевание протекало совершенно бессимптомно. Самочувствие пациентов неопределенно долго может оставаться вполне удовлетворительным. Об этом убедительно свидетельствует возрастная характеристика нашей группы пациентов. У 2 мужчин 27 и 34 лет ВАК были случайно обнаружены при MP-томографии, выполненной по поводу двигательных джексоновских приступов и многолетней вегетативной дисфункции по гипотоническому типу на фоне полного отсутствия каких-либо признаков интракраниальной гипертензии. У одного из пациентов на протяжении 46 лет жизни не было никаких проявлений повышенного внутричерепного давления. Вместе с этим нарушение ликвородинамики в виде затруднения оттока из полости кисты сопровождается клинической декомпенсацией и, в первую очередь, с развитием гипертензионного синдрома, который был ведущим у 15 из 17 оперированных больных.

Сообщающаяся гидроцефалия различной выраженности имела место у 19 пациентов с ВАК; окклюзивный акцент ее отмечен у 3 больных с кистами, занимавшими вырез намета мозжечка. Клиническая декомпенсация у последних развилась в раннем детском возрасте. Вместе с тем у пациента 34 лет арахноидальная киста, располагавшаяся в проекции полушарий мозжечка, не вызывала гидроцефалии и не сопровождалась признаками интракраниальной гипертензии.

В подавляющем числе наблюдений (15 из 20) манифестация клинической картины заболевания начиналась с развития гипертензионно-гидроцефального синдрома. Выраженность последнего и скорость нарастания зависели от локализации и величины ВАК, а также от непосредственных причин, спровоцировавших клиническую декомпенсацию. К наиболее резкому обострению клинических проявлений ВАК приводили у детей и взрослых черепно-мозговая травма (4) и инфекционно-воспалительные процессы (7). У 4 больных имело место постепенное прогредиентно-ремиттирующее развитие интракраниальной ликворной гипертензии, и у одного пациента клиническая картина заболевания манифестировалась на протяжении многих лет вегетососудистой дисфункцией. Офтальмологические признаки интракраниальной гипертензии были выражены у 14 из 20 пациентов в виде застоя на глазном дне, причем у 11 из них декомпенсация клинической картины заболевания развилась быстро, а у 3 — постепенно, мягко.

 

 

Рис. 1. ЯMP-томограмма арахноидальной кисты над правым полушарием головного мозга.

 

 

Рис. 2. ЯМР-томограмма арахноидальной кисты супра- и субтенториальной локализации (гипоплазия левого полушария головного мозга и мозжечка).

 

 

Рис. 3. ЯМР-томограмма арахноидальной кисты межполушарной щели головного мозга с анаплазией мозолистого тела.

 

Очаговые синдромы в клинической картине ВАК были невыраженными, по- видимому, в связи с тем, что киста формируется в эмбриональном периоде. Воздействие ее на подлежащие структуры мозга оказывается пролонгированным и и сопровождается медленно развивающейся гипоплазией. Вместе с тем конвекситально локализованные apaханоидальные кистозные образования могут влиять не только на мозг, но и на прилежащие участки кости, вызывая их деформацию в виде ограниченного выбухания (3).

Очаговые симптомы у пациентов с ВАК большого мозга наиболее часто характеризуются несостоятельностью коркового представительства двигательного анализатора в виде пирамидной недостаточности, выраженность которой может колебаться от анизорефлексии до гемипареза по корковому типу с отставанием в развитии паретичных конечностей. Расстройства черепно-мозговой иннервации чаще манифестировались недостаточностью III и VII мозговых нервов. Обращало на себя внимание отсутствие выраженных нарушений поверхностных видов чувствительности даже у больных с отчетливой пирамидной недостаточностью при конвекситальных локализациях ВАК с распространением их на зоны корковых представительств чувствительности.

У пациентки с эндо- и супраселлярной локализацией арахноидальной кисты имели место клинические проявления, типичные для пролактиномы в сочетании с хиазмальным синдромом. У мужчины 27 лет с ВАК, расположенной в сагиттальной щели и выходящей на конвекситальную поверхность полушария, заболевание на протяжении 7—8 лет манифестировалось двигательными джексоновскими приступами, частота которых нарастала и перед оперативным вмешательством достигала одного приступа в неделю.

Клинико-неврологическая диагностика ВАК крайне затруднительна. Большинство обследованных больных на втяжении длительного отрезка времени лечились по поводу вегетососудистых дисфункций, гипертензионно-гидроцефальных синдромов неясной этиологии, стойких остаточных явлений после перенесенных нейроинфекций, травматической энцефалопатии. Псевдотуморозный тип развития заболевания (прогредиентный или прогредиентно-ремиттирующий), сочетание гидроцефально-гипертензионного синдрома с медленно прогрессирующей или стабильно существующей очаговой симптоматикой на фоне краниографически верифицируемых гидроцефальных изменений в виде истончения кости, ее дуальных деформаций, углублений основания черепа настораживают в отношении возможности ВАК и определяют необходимость использования визуальных методов обследования мозга [3, 4]. Наиболее убедительные данные могут быть получены в результате выполнения ЯМР- и КТ-томографий, причем первый из упомянутых методов является наиболее информативным. Возможность получения ЯМР-томограмм практически в любой из желаемых плоскостей существенно расширяет разрешающую способность метода и позволяет с его помощью дифференцировать ВАК и кисты другой природы.

Терапевтическая тактика в отношении больных с ВАК представляется неоднозначной. Большинство больных (17 из 20) были прооперированы в связи с прогредиентным развитием гипертензионно-гидроцефального и очагового синдромов. Целесобразность и обоснованность хирургического лечения у них не вызывали сомнений. Наряду с этим у 2 детей с конвекситально расположенными кистами и у мужчины с ВАК, локализованной в задней черепной яме, наблюдавшихся в клинике и амбулаторно в течение 3 и более лет, не было нарастания клинической картины заболевания и увеличения объема кист, в связи с этим они не были оперированы. Таким образом, учитывая риск хирургического вмешательства и в основном профилактическую направленность последнего, мы считаем необходимым предпринимать оперативное лечение больных с ВАК при прогредиентном развитии у них клинической картины заболевания, на стадиях де- и субкомпенсации. Пациенты с торпидным течением заболевания нуждаются в динамическом наблюдении невролога и офтальмолога. При появлении признаков прогрессирования болезни они также должны быть оперированы.

Оперативный доступ к ВАК осуществлялся посредством костно-пластической трепанации в области, соответствующей локализации кисты. У всех больных в максимально возможных пределах иссекалась наружная стенка кисты, представленная арахноидальной оболочкой, как правило, утолщенной, непрозрачной и плотно спаянной с истонченной твердой мозговой оболочкой. При микроскопическом исследовании операционного материала во всех наблюдениях были выявлены мощные пучки коллагеновых волокон, пронизывавших арахноидальную оболочку.

3 пациентам с гигантскими конвекситально локализованными ВАК наряду с иссечением наружной стенки кисты одномоментно было выполнено аутовенозное ее шунтирование яремной веной. В качестве трансплантата использовали клапанные участки височной или подкожной бедренной вен. Периферический конец вены анастомозировали с перфорированной твердой мозговой оболочкой в проекции кисты. 2 детям 11 месяцев и 13 лет потребовалась повторная операция. У первого из них в ближайшем послеоперационном периоде развился менингит. После нормализации состава ликвора и контрольной MP-томографии, подтвердившей существование большой арахноидальной кисты над правым полушарием мозга, ему было выполнено аутовенозное шунтирование в яремную вену. Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии с разрешившимся застоем на глазном дне, без очагового неврологического дефицита и отсутствием смещения М-эхо сигнала. У второго ребенка течение послеоперационного периода осложнилось образованием гематомы в ложе ВАК. Во время первого вмешательства на внутренней стенке кисты, прилежащей к мозгу, у него были обнаружены мелкие сосудистые образования, напоминавшие венозные мальформации, часть из которых была коагулирована. После удаления гематомы ребенка выписали в удовлетворительном состоянии. Других осложнений у обследованных больных не возникло.

Отдаленные результаты лечения известны у 8 пациентов, обследованных амбулаторно в сроки от одного года до 3 лет: рецидива заболевания у них не было, самочувствие их вполне удовлетворительно, признаки интракраниальной гипертензии у всех отсутствовали.

Выводы

1. Врожденные арахноидальные кисты являются нередкой патологией головного мозга как у детей, так и у взрослых.
2. У больных с ВАК клиника заболевания характеризуется гипертензионно-гидроцефальным и очаговыми синдромами и развивается по псевдотуморозному типу-
3. Наиболее надежными методами диагностики ВАК, позволяющими их визуализировать, являются ЯМР- и КТ- томография.
4. В хирургическом лечении нуждаются больные с прогредиентной и субкомпенсированной динамикой течения заболевания.

Об авторах

Х. М. Шульман

Казанский государственный медицинский университет; Республиканская клиническая больница МЗ РТ

Автор, ответственный за переписку.
Email: info@eco-vector.com
Россия, Казань; Казань

Л. П. Дюдин

Казанский государственный медицинский университет; Республиканская клиническая больница МЗ РТ

Email: info@eco-vector.com
Россия, Казань; Казань

С. А. Обыденнов

Казанский государственный медицинский университет; Республиканская клиническая больница МЗ РТ

Email: info@eco-vector.com
Россия, Казань; Казань

А. Х. Соломатина

Казанский государственный медицинский университет; Республиканская клиническая больница МЗ РТ

Email: info@eco-vector.com
Россия, Казань; Казань

Р. Ф. Тумакаев

Казанский государственный медицинский университет; Республиканская клиническая больница МЗ РТ

Email: info@eco-vector.com
Россия, Казань; Казань

Список литературы

Дополнительные файлы