Гипотеза скаленусно-вазонейрального механизма развития синдрома Персонейджа-Тернера

Аннотация

Гипотетические подходы к объяснению патогенетических вариантов не редко наблюдаемого синдрома болевой гипотрофии области мышц руки рассматриваются в контексте топографо-анатомических взаимоотношений структур плечевого сплетения, сосудов и скаленных мышц.

Полный текст

Один из вариантов острых плечевых плекситов, проявляющихся болями в плече с последующей атрофией мышц лопатки и надплечья, был описан Персонейджем и Тернером [9] и называется по имени авторов, или невралгической амиотрофией (синонимы: острый плечевой радикулит, нейропатия плечевого сплетения, сывороточный плечевой неврит, военный неврит плечевого пояса.

В типичных случаях заболевание начинается остро резкими болями. Они возникают по ночам или по утрам, ощущаются в области лопатки, надплечья и в проксимальных отделах руки. Через несколько дней, реже через одну-три недели, развивается выраженный атрофический парез мышц половины плечевого пояса и проксимальных отделов руки. В типичных случаях признаки переднерогового поражения на электромиограмме отсутствуют; снижена лишь амплитуда биопотенциалов. Симптомов выпадения чувствительности нет, иногда отмечают легкую гипестезию без отчетливых границ в области дельтовидной мышцы. Процесс обратим — в течение полугода парезы претерпевают обратное развитие.

В синонимах названия болезни отражены некоторые предположения об этиологии и локализации процесса. Он начинается после травм, инъекций лечебных сывороток (особенно в лопаточную область), охлаждения, инфекций. Прослеживали даже “эпидемии” заболевания [10]. Судя по клиническим проявлениям, процесс имеет отношение к плечевому сплетению. К сожалению, к этому синдрому с его типичными чертами (острота развития невралгического дебюта, обратимость, типичная локализация амиотрофий) стали относить и нетипичные наблюдения — без болевой стадии или даже явно корешковые вертеброгенные поражения. В некоторых наблюдениях [6, 8] имела место хорошо документированная ишемия плечевого сплетения при закупорке позвоночной или подключичной артерии. Однако и эти описания не соответствуют типичной невралгической амиотрофии как по отсутствию типичной болевой стадии, так и по локализации мышечных атрофий, ЭМГ-картине и пр.

Особенно поражает то обстоятельство, что в нашем распоряжении был неизменно повторяемый в типичных описаниях факт: доминирование атрофии и слабости передней зубчатой мышцы. Лопатка становится крыловидной, почти перпендикулярной к грудной стенке, особенно при вытянутой вперед руке. Джонсон и Кэндел [7] даже свою статью назвали “Изолированное поражение передней зубчатой мышцы”. Казалось бы, в поисках патогенетической оценки синдрома надо сосредоточиться на этом стержневом признаке. Однако вместо этого последовал поток описаний внешне сходных картин, чья детализация привела к “незаконным припискам” — синдром представлялся все более и более расплывчатым. В возникшей туманности стали высказываться соответственно и туманные этиологические и патогенетические концепции. Авторы, увлеченные первичными полирадикулитами, увидели в данном синдроме абортивную локальную форму инфекционно-аллергического заболевания на том основании, что и “на расстоянии” обнаруживались неврологические микросимптомы [2, 3]. В одном из последних учебников даже утверждается, что мнение о демиелинизирующей плексопатии — это “общепринятая точка зрения”.

Авторы, приверженцы вертеброгенных корешковых процессов, расценивали синдром как вариант радикулопатии [3, 5]. Военные врачи придавали значение микротравме. И все это — из- за недостаточного учета принципов синдромологии, родившихся из самой необходимости организации клинического мышления, стремления выделять патогенетически ведущую нить в любой запутанной клинической картине. “Клинический анализ, — писал М.Б. Кроль, — должен уметь вылущить во всей пестрой картине элемент специфический дифференцированный, обусловленный тем, что патологический очаг находится в данном, а не в другом месте” [1].

Пытаясь “вылущить” основные части, объединенные в данном процессе, рассмотрим его ведущие проявления.

1. Острое болевое начало. Боли в типичных случаях очень сильные, часто жгучие, ощущаются в области лопатки, надплечья, в проксимальных отделах руки. По своей локализации они нехарактерны для очага в корешках, сплетении, каком-либо нерве, да и возникают они чаще в ночное время. По многим признакам это боли сосудистые, и характеризуются они стремительным темпом развития. Как и ишемические боли при синдроме длительного раздавливания, они обычно возникают в течение первой недели после патологического воздействия. Преимущественная локализация боли — область лопатки, в васкуляризации которой важную роль играет поперечная артерия шеи (см рис.). Кзади от места, указанного на рисунке, она направляется к задневерхнему углу лопатки, а далее ее нисходящие ветви кровоснабжают переднюю зубчатую и ромбовидные мышцы. В этой области находятся анастомозы с ветвями подлопаточной артерии, идущей от подкрыльцовой артерии — продолжения той же подключичной артерии, которая дает начало поперечной артерии шеи. В случаях обширной ишемии плечевого сплетения артериографически определяется непроходимость подключичной артерии (при стенозе позвоночной) [6].

Рис. 1. Схематическое изображение некоторых топических отношений длинного нерва грудной клетки и поперечной артерии шеи.

1— длинный нерв грудной клетки на передней поверхности передней зубчатой мышцы; 2 — средний ствол плечевого сплетения; 3 — нижний ствол плечевого сплетения в месте, где от него отходит длинный нерв грудной клетки (видно, что он примыкает к наружной поверхности средней лестничной мышцы); 4 — поперечная артерия шеи.

Итак, характер болевых ощущений и их локализация свидетельствуют об их связи с сосудистыми (артериовенозными?) нарушениями в области лопатки, а ткани этой области кровоснабжаются в значительной мере из поперечной артерии шеи. Это же подтверждает и стремительность развития: через несколько дней после воздействия ишемизирующего фактора (как и при фолькмановской контрактуре — параличе передней большеберцовой мышцы).

Поперечная артерия шеи проходит в межлестничном промежутке, пронизывает плечевое сплетение. Только нарушение кровообращения в этой зоне и недостаточность коллатералей могут привести к ишемии в мышцах лопатки: непроходимость в более проксимальных сосудистых стволах вызывает ишемию всего сплетения с выпадением чувствительности руки, что нехарактерно для синдрома Персонейджа—Тернера. В местах прохождения поперечной артерии шеи условия возможной ее компрессии имеются в области мышц лестничных и поднимающей лопатку, под которой артерия проходит в верхнем внутреннем ее углу.

2. Локализация и течение парезов и атрофий. Они локализуются в наличье, проксимальных отделах руки, в области передней зубчатой мышцы, у медиального края лопатки. Передняя зубчатая мышца иннервируется длинным нервом грудной клетки, который, начинаясь от стволов надключичной части плечевого сплетения (от среднего, верхнего), следует вниз к передней зубчатой мышце, проходя по наружной поверхности средней лестничной мышцы (см. рис.). Далее он направляется к тем же внутренним отделам лопатки, что и нисходящая ветвь поперечной артерии шеи. Как и другие авторы, в типичных случаях мы не обнаруживали потенциалов фасцикуляции ни в передней зубчатой, ни в других мышцах надплечья и руки. В передней зубчатой мышце регистрировалось лишь уменьшение амплитуды потенциалов, в отдельных случаях наблюдавшееся и через полгода, когда полностью восстанавливались объем и сила мышцы (описания визуально и ЭМГ определяемых фасцикуляций мы неизменно встречаем лишь тогда, когда имеет место расширительное понимание синдрома — не в случаях истинного синдрома Персонейджа—Тернера). Следовательно, для данного синдрома нехарактерна переднероговая миелопатическая локализация. Не локализуется процесс и в корешковом нерве, так как для синдрома несвойственны явления выпадения чувствительности. Атрофический парез отражает патологию двигательного нерва, каковым и является длинный нерв грудной клетки, иннервирующий переднюю зубчатую мышцу.

Таким образом, в типичной форме невралгическая амиотрофия — синдром нейропатии длинного нерва грудной клетки в сочетании с ишемией передней зубчатой мышцы в условиях недостаточности поперечной артерии (и вены?) шеи. Сочетание с ишемией определяет характер и темп развития “невралгической” стадии и сказывается на темпе и интенсивности развития атрофии. Затухание болевой стадии объясняется, видимо, не только адаптивными механизмами, но и включением компенсаторной системы коллатералей — ветвей позвоночной артерии.

Не только у больных плечевой плексопатией (с более широким кругом признаков), но и при несомненной невралгической амиотрофии могут вовлекаться, кроме зубчатой, и другие мышцы. Это вполне реально, если учесть участие поперечной артерии шеи в кровоснабжении плечевого сплетения.

Как и другие авторы, мы в течение продолжительного времени заблуждались относительно сущности данного страдания. Естественно, что и изложенная концепция неизбежно подвергнется критике, будут уточнены некоторые фактические ее данные. Однако построена она на оценке этих фактических материалов и логико-альтернативной попытке найти ответы на вопросы, которые прежде не встречали уважительного отношения к языку симптомов и синдромов.

Первый и главный симптом — “невралгические” проявления. Отвлекаясь от неудачно примененного термина (“невралгия” — нечто иное и специфическое, эпилептоподобное явление), эти проявления привычно ассоциировались у нас с невральной их причиной. И мы искали ответственные за них невральные структуры: стволы сплетения, корешок... Это заблуждение было наказанием за пренебрежение языком симптомов — ни территории определенного неврального ствола, ни характерного “звучания” (и впрямь языка) таких симптомов — стреляющих ощущений, парестезий или, наконец, невралгических пароксизмов. Вместо этого существуют жгучие, распирающе-мозжащие боли. Нет и следующих за стадией невральных болей гипо- или анестезий. Учет этой “нестыковки” в оценке симптомов, непримирение с ее алогичностью давно привели бы к поиску иных ответственных структур и адекватных слов (скажем, симпаталгия, вазалгия, ишемическая боль, боль стесненного мышечного ложа и пр.).

Мы также заблуждались в оценке границ синдрома. Сидром — не сумма случайно возникших признаков, а их патогенетическая топическая и патофизиологическая общность. В данной ситуации общность обоих, идущих врозь сосуда и нерва, могла определяться наличием третьей анатомической структуры, обеспечивающей (при наличии провоцирующего фактора) единственную констелляцию, при которой и возникает этот не столь распространенный синдром.

Как видно на рисунке, и поперечная артерия шеи, и длинный нерв грудной клетки соприкасаются со средней лестничной мышцей. Если при синдроме передней лестничной мышцы компрессии подвергаются нижний ствол плечевого сплетения и подключичная артерии, то в данном случае существуют условия для патологического воздействия и на сосуд, и на нерв, обеспечивающие трофику и моторику передней зубчатой мышцы. Напомним, что мужчины болеют в несколько раз чаще женщин, особенно часто (“эпидемиями”) синдром наблюдается у солдат, носящих на плечах тяжелые предметы. Синдром описан и военными врачами. Указанные перегрузки значимы и при синдроме передней лестничной мышцы. Болезненность лестничных, как и передней зубчатой мышцы и внутреннего края лопатки, — обычный спутник описываемого синдрома. Наиболее адекватное определение синдрома: полемическая скапулобрахиалгическая амиотрофия. В свете изложенной характеристики дальнейшие задачи практико-диагностических и научных исследований представляются следующими.

1. Уточнение топографо-анатомических взаимоотношений поперечной артерии и вены, а также длинного нерва грудной клетки с близлежащими структурами — поиск возможных “туннелей”, особенно в области средней лестничной мышцы. Уточнение возможных конституционных условий, способствующих перенапряжению средней лестничной мышцы, стенозу артерий надплечья и пр.
2. Уточнение источников кровоснабжения разных отделов плечевого сплетения, передней зубчатой мышцы, подлопаточной и других мышц, вовлекаемых в процесс при данном синдроме, особенности их артериального и венозного кровообращения.
3. Особенности фасциальных лож — условия возможного повышения внутримышечного давления в области лопатки.
4. Возможный лечебный эффект введения 1-2 мл 2% раствора новокаина в среднюю лестничную мышцу аналогии с блокадой передней лестничной мышцы).
5. Электромиографическое “разведение” признаков ишемической и неврогенной атрофии вовлекаемых мышц.
6. Уточнение клинических границ “чистого” скаленусного нейровазоторакального синдрома, роль различных этиологических факторов в его формировании.
7. В данный синдром вовлечены мышцы, не прикрепляющиеся к плечу, а фиксирующие лопатку. В этой связи представляет практический и теоретический интерес эволюция таких мышц, как передняя зубчатая, ромбовидные, поднимающая лопатку, мышца грудная и трапециевидная, сравнительно с мышцами, прикрепляющимися к плечу.
8. Есть основания пересмотреть и вопрос об “отдаче” болей из сердца в лопатку при коронарных пароксизмах. “Отдача” по неустановленным сомато-невральным путям сомнительна. Сопутствующее же спастическое состояние и ишемическая боль в зонах разветвлений подключичной артерии весьма вероятны. Об этом свидетельствуют характер болей и их локализация. Если изложенное найдет экспериментальное подтверждение, то возникнет вопрос о целесообразности введения обезболивающих веществ в подключичную артерию, в среднюю лестничную мышцу и о других подобных воздействиях в остром периоде инфаркта миокарда.

При последующей лекарственной, физиотерапевтической и ЛФК-тактике будет целесообразен учет своеобразной общности вегетативной иннервации симметричных (по сагиттальной оси) сердца и левой лопатки, особенно ее мышц.