Peculiarities of the course of Goodpasture's syndrome

Abstract

Goodpasture's syndrome (segmental necrotic glomerulitis with hemorrhagic alveolitis; pulmonary hemosiderosis with nephritis, hemorrhagic pulmonary syndrome, pulmonary purpura and nephritis, etc.) is a rare symptomcomplex characterized by a combination of severe kidney and lung damage in the form of hemorrhagic alveolitis (pulmonitis) and nephritis.

Full Text

Синдром Гудпасчера (сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом; легочной гемосидероз с нефритом, геморрагический пульморенальный синдром, легочная пурпура и нефрит и др.) — редко встречающийся симптомокомплекс, для которого характерно сочетание тяжелого поражения почек и легких в форме геморрагического альвеолита (пульмонита) и нефрита.

Этиология и патогенез синдрома Гудпасчера окончательно не выяснены. Однако не вызывает сомнений, что определенную роль в генезе заболевания играют бактериальная и вирусная инфекции, введение вакцины, применение некоторых медикаментов, в особенности при их аллергической непереносимости. Роль этих факторов, возможно, обусловлена их активизирующим воздействием на состояние иммунной системы организма. Приводим наше наблюдение.

В., 31 г., находилась в терапевтическом отделении с 19.11 по 28.11.85 с жалобами на общую слабость, тошноту, понижение аппетита, похудание за последние 3 мес на 5 кг, повышение температуры тела 38—39° в течение последнего месяца, кашель со скудной слизистой мокротой.

Около 3 лет больна хроническим бронхитом с бронхоспастическим компонентом. С 08.85 после санаторного лечения в Кисловодске появились приступы удушья. Во время стационарного лечения в августе — сентябре 1985 г. был установлен диагноз: бронхиальная астма инфекционно-аллергического генеза, хронический обструктивный бронхит.

С 10.85 приступы удушья прекратились, однако возникла лихорадка, общее состояние ухудшилось. С диагнозом «обострение хронического бронхита, бронхоэктатическая болезнь» направлена на стационарное лечение.

Объективно: общее состояние средней тяжести. Сознание ясное. Положение активное. Телосложение астеническое. Питание значительно пониженное. Кожные покровы бледные, суховатые. Периферических отеков нет. Костно-суставная система без видимых изменений. Периферические лимфоузлы не увеличены.

Над легкими перкуторный звук легочной с коробочным оттенком. Дыхание слегка ослабленное, над всеми легочными полями выслушиваются сухие свистящие хрипы. Пульс — 72 уд. в 1 мин, ритмичный, удовлетворительного наполнения. АД — 17,3/9,3 кПа.

Границы сердца перкуторно в пределах нормы. Тоны слегка приглушены.

Язык обложен белым налетом, влажный. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются.

Лабораторные данные: общий анализ крови: Нb — 1,3 ммоль/л; эр. — 2,6-10¹²/л, тромбоциты — 98,8- 10⁹/л; л. — 5,7- 10⁹/л, э. — 31%, п.—3%, с. — 52%, лимф. — 11%, мон — 3%; СОЭ — 70 мм/ч.

Общий анализ мочи: отп. пл.— 1,010; белок —0,61 г/л, л.—4—6; эр. — большое количество; цилиндры зернистые — 2—4 в поле зрения.

Биохимическое исследование крови: уровень мочевины — 10,6 ммоль/л; общий белок— 76 г/л, содержание альбуминов — 41%, глобулинов: α₁— α ₂ — 14%; ß — 17%, γ — 28%; общий билирубин — 4,5 ммоль/л; реакция Вельтмана — 7-я пробирка; сулемовая проба — 1,6 мл; тимоловая проба — 9,1 ед; АЛТ — 31 ME; ACT — 25 ME.

Рентгенография легких: усилен легочно-сосудистый рисунок, корни тяжистые.

На ЭКГ: синусная тахикардия — 88 уд. в 1 мин. Нормальное положение электрической оси сердца. Снижение амплитуды зубцов комплекса QRS.

По данным амбулаторной карты, в течение последних 3 лет наблюдалась гипостенурия (отн. пл.— 1,010—1,012), небольшая микрогематурия, протеинурия — от следов белка до 0,66 г/л. В периферической крови — постоянно эозинофилия (12—15%). С 09.85 г. появились анемия — содержание гемоглобина крови к моменту поступления в стационар снизилось до 1,2 ммоль/л, эозинофилия возросла до 28—30%, СОЭ повысилась до 78 мм/ч.

Клиническая картина соответствовала обострению хронического гломерулонефрита с исходом в хроническую почечную недостаточность. Хронический бронхит со спастическим компонентом и бронхоэктазами (?), однако невозможно было объяснить высокую, длительную лихорадку и гиперэозинофилию. Поскольку в начале заболевания отмечались бронхоспастический синдром, лихорадка, прогрессирующее похудание, анемия, гиперэозинофилия, значительное повышение СОЭ, а также признаки прогрессирующего нефрита с исходом в почечную недостаточность, был заподозрен узелковый периартериит, однако появление кровохаркания и легочного кровотечения было характерно для синдрома Гудпасчера.

Проводили десенсибилизирующую, дезинтоксикационную и противовоспалительную терапию.

В стационаре состояние больной прогрессивно ухудшилось: усугубилась почечная недостаточность (к 6-му дню стационарного лечения количество выделяемой мочи уменьшилось до 150 мл/сут), усилилась анемия. На 9-й день пребывания в терапевтическом отделении у больной появилось кровохарканье, перешедшее к ночи в профузное кровотечение. По жизненным показаниям было предпринято переливание донорской крови

Утром 28.11.85 у больной резко понизилось АД до 8,0/4,0 кПа, развился отек легких и возобновилось профузное легочное кровотечение.

Больная умерла при явлениях нарастающей уремии, анемии и отека легких. Клинический диагноз: хронический гломерулонефрит с почечной недостаточностью. Уремия. Железодефицитная анемия. Хронический бронхит с бронхоэктазами и легочным кровотечением (узелковый периартериит?).

Патологоанатомический диагноз: быстропрогрессирующий гломерулонефрит с кровохарканьем (синдром Гудпасчера). Множественные интраальвеолярные кровоизлияния. Уремия. Отек легких. Серозный перикардит. Аллергический миокардит. Асцит. Отек головного мозга и его оболочек. Дистрофия паренхиматозных органов. Хронический бронхит.

Таким образом, у больной синдром Гудпасчера протекал с аллергическим миокардитом.