Glomerulonephritis classification issues

Abstract

The problem of glomerulonephritis remains one of the most important in modern nephrology and the clinic of internal diseases. According to published statistics [1], the appeal to physicians for diseases of the kidneys and urinary tract reaches 13.1 per 1000 people. According to P.I. Kalju et al., The frequency of nephritis and nephrosis is 3.6 per 1000. Although the incidence of glomerulonephritis is not significant, these diseases are of exceptional importance in terms of diagnosis, early recognition, timely and correct treatment, prognosis and outcomes that it is not uncommon to be unfavorable.

Full Text

Проблема гломерулонефритов остается одной из важнейших в современной нефрологии и клинике внутренних болезней. По опубликованным статистическим данным [1], обращаемость к терапевтам по поводу заболеваний почек и мочевыводящих путей достигает 13,1 на 1000 чел. Согласно П. И. Калью и соавт., частота нефритов и нефрозов составляет 3,6 на 1000. Хотя заболеваемость гломерулонефритами не является значительной, указанные болезни представляют исключительную важность в отношении диагностики, раннего распознавания, своевременного и правильного лечения, прогноза и исходов, которые не так уж редко могут быть неблагоприятными.

Среди почечных больных крупных терапевтических стационаров больные гломерулонефритами занимают первое место. Наблюдения над значительным числом этих больных в клинике, а также в почечном санатории «Байрам-Али» позволяют нам высказать некоторые соображения в отношении классификации гломерулонефритов.

В клинической практике принято различать острый, подострый и хронический гломерулонефриты.

В соответствии с современной общей статистической классификацией болезней [3], в классе X («Болезни мочеполовых органов») в группе 54 (нефриты и нефрозы) выделяются следующие классификационные рубрики: 590—нефрит острый; 591—нефрит с отеками, включая нефроз; 592 — нефрит хронический (после острого нефрита или нет); 593 — нефрит, не точно обозначенный (т. е. без указаний в диагнозе — острый, подострый или хронический); 594—прочие формы почечного склероза.

Эти рубрики общей классификации гломерулонефритов введены как ориентировочные. Вместе с тем они важны, так как на их основе можно однотипно обозначать те или иные формы гломерулонефритов. Общая классификация сохраняет две основные нозологические формы гломерулонефритов — острый и хронический. Это следует подчеркнуть, поскольку в настоящее время нефрологи-педиатры (М. П. Матвеев, М. С. Игнатова) придерживаются классификации, по которой выделяется только одна форма — диффузный гломерулонефрит с острой или хронической фазой течения. Подобную точку зрения трудно принять для нефрологии взрослых, поскольку острый нефрит (с острым началом и выздоровлением) представляет определенную клиническую реальность, а хронический гломерулонефрит нередко развивается не из острого (неизлеченного), а как первично хронический процесс (без острой фазы в анамнезе).

В вышеуказанной статистической классификации некоторого пояснения требует рубрика 591, включающая нефрит с отеками и нефрозы. По существу здесь речь идет о той форме, которая получила наименование «нефротическая форма гломерулонефрита». Нефроз (в частности липоидный) как самостоятельная нозологическая форма у взрослых в настоящее время, как правило, не выделяется, поскольку в большинстве своем он возникает как проявление или гломерулонефрита, или другого хронического поражения почек. Исключение, пожалуй, составляют некро-нефрозы, ведущие ж острой почечной недостаточности. Они фигурируют в диагнозе как основное заболевание (поражение) почек, правда с указанием этиологии процесса, поскольку некро-нефрозы могут быть различными по причине возникновения. Потерял свое значение и старый термин амилоидно-липоидный нефроз, по-современному он звучит как амилоидоз почек (липоидный компонент бывает вторичным и не составляет существа процесса).

Что касается частной классификации острого гломерулонефрита, то по течению следует различать формы легкие, средней тяжести и тяжелые. Отдельные формы по преобладанию симптомов (гипертонические, гематурические, нефротические и т. д.) в клинике острого гломерулонефрита у взрослых выделять не принято, хотя в педиатрической практике (М. Я. Ратнер и др.) такое выделение производится. У взрослых целесообразнее различать формы быстрого (обычного) течения («циклические острые нефриты»), а также затянувшиеся (или затяжные) нефриты, остаточные явления после острого нефрита, а также период ближайшей реконвалесценции после острого нефрита Примерным сроком, позволяющим говорить об остром гломерулонефрите, являются чаще 6—8 месяцев, хотя в настоящее время нередко острый нефрит «затягивается» поэтому, по нашему мнению, допустимо удлинить этот срок (с учетом остаточных явлений) до года.

Среди легких форм острого гломерулонефрита должны быть специально оговорены локальные, или очаговые (по-современному — минимальные) гломерулонефриты. В настоящее время они не отделяются принципиально от форм диффузных, с классическими проявлениями. Этиология и патогенез их близки, вернее однородны (стрептококковая инфекция, аллергический механизм, аутоиммунные сдвиги). Однако если при остром диффузном процессе поражается большинство клубочков (и вообще нефронов), то при минимальном (очаговом) нефрите в процесс бывает вовлечена лишь часть клубочков и нефронов, или не весь клубочек целиком, а только часть петель клубочка (остальные петли бывают интактными). Очаговые, или минимальные гломерулонефриты отражают, очевидно, ослабленную стрептококковую инфекцию и нерезкую сенсибилизацию организма (малую аллергию). Значение этих очаговых (легких) форм нередко недооценивают, хотя они могут принимать затяжное, хроническое течение и приводить к сморщиванию почек.

В каждом случае острого гломерулонефрита следует фиксировать внимание на отсутствии или наличии осложнений. Среди них важнейшими являются: острая недостаточность кровообращения, острая почечная недостаточность, острые мозговые нарушения (ангиоспастическая энцефалопатия, отек мозга, кровоизлияние в мозг), острые нарушения зрения. Проявление острых осложнений нередко определяет ближайший (жизненный) прогноз при остром гломерулонефрите.

В целом клиническая классификация острого гломерулонефрита может быть представлена в следующем виде (см. табл. на стр. 12).

Подострый гломерулонефрит является быстропрогрессирующей, злокачественной формой нефрита. Он сравнительно редок, но ежегодно регистрируется в крупных больницах и поликлиниках. По всей вероятности, он отражает наиболее неблагоприятные (резко выраженные) иммунологические сдвиги в организме (резко выраженную сенсибилизацию и аллергию). Как показывает наблюдение нашей клиники, он может развиться при позднем распознавании, запоздалой госпитализации больных с длительным периодом «игнорирования» болезни заболевшим человеком или при недостаточном и неправильном лечении. Одни авторы рассматривают его как острый, другие — как хронический гломерулонефрит. М. С. Вовси относил его к хроническому гломерулонефриту. По материалам нашей клиники (Е. Д. Пономарева) подострый (злокачественный) гломерулонефрит может быть проявлением острого, впервые

начавшегося гломерулонефрита, протекавшего неблагоприятно, с неминуемым летальным исходом от острой почечно-сердечной недостаточности в срок 6—8—12 месяцев.. Вместе с тем наблюдается злокачественное течение и при хроническом (экстракапиллярном) гломерулонефрите при обострении (своеобразное «озлокачествление» хронического гломерулонефрита).

Форма острого гломерулонефрита по тяжести и течению	Отсутствие или наличие осложнений	Ближайшие и отдаленные исходы
Легкая (в том числе очень легкая, малосимптомная, в виде очагового, минимального гломерулонефрита).	Без осложнений, с осложнениями: — острая недостаточность кровообращения (сердечная астма, тотальная недостаточность сердца); — острая почечная недостаточность (олигурия, анурия, азотемия);	Полное выздоровление (с периодом реконвалесценции). Остаточные явления после острого гломерулонефрита («выздоровление с дефектом») (до 1 года). Затянувшийся острый гломерулонефрит ( до 1 года).
Средней тяжести	— острые мозговые нарушения (ангиоспастическая энцефалопатия с судорогами, отек мозга, кровоизлияние в мозг);	Исход в хронический гломерулонефрит (более года).
Тяжелая (в том числе очень тяжелая).	— острые нарушения зрения (слепота, отек сетчатки).	Летальный исход (редок).

Хронический гломерулонефрит составляет основную группу среди гломерулонефритов вообще. Если за последнее время число больных с острым гломерулонефритом среди взрослых заметно снизилось, то больных с хроническими формами в больничных стационарах довольно много. Преобладают больные с обычным — «брайтовским» гломерулонефритом, связанным со стрептококковой инфекцией. В последние годы все чаще встречаются хронические гломерулонефриты «особые», иной природы. По своему возникновению хронические гломерулонефриты не однородны. В известном проценте случаев они связаны с невылеченным (или нелеченным) острым гломерулонефритом. По статистическим данным, до 70% острых гломерулонефритов заканчивается полным и скорым выздоровлением и в 30% происходит переход в хронический гломерулонефрит. У женщин хронический гломерулонефрит нередко развивается после перенесенной нефропатии беременных. Наконец, возможен первично хронический гломерулонефрит, который, по-видимому, возникает «на основе» очаговых (минимальных) форм острого гломерулонефрита.

В классификации хронических гломерулонефритов взрослых (Е. М. Тареев,. М. С. Вовси, Н. А. Ратнер и др.) принято выделять несколько форм, отражающих преимущественные проявления тех или иных симптомов: гипертоническую (преобладание гипертонии и сосудистых проявлений), нефротическую (по-старому — отечнопротеинурическую) с преобладанием отеков, «большой протеинурии» с потерей за сутки до 3 г и более белка, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и др., гематурическую (преобладание микроили макрогематурии), болевую (с болями в пояснице), латентную (Е. М. Тареев) или с изолированным «мочевым синдромом» (М. С. Вовси), смешанную (с наличием разных клинических проявлений). Как и при остром гломерулонефрите, при хроническом (при его обострении) следует различать по течению легкую, среднетяжелую и тяжелую форму. Поскольку хронический гломерулонефрит — заболевание длительное (на протяжении нескольких лет), выделяют тип медленного его течения (с редкими обострениями, более доброкачественный) и быстропрогрессирующий (более неблагоприятный, иногда с частыми рецидивами болезни или без видимых ремиссий, злокачественный хронический гломерулонефрит). Как и при остром гломерулонефрите, следует различать те или иные осложнения хронического гломерулонефрита: сосудистые кризы (подобно гипертоническим), коронарную недостаточность, инфаркты миокарда, недостаточность кровообращения, церебральные осложнения в виде отека, энцефалопатии, кровоизлияния в мозг, тромбозы артерий и вен, нарушения зрения, наличие или отсутствие почечной недостаточности. Последнее является одним из главных моментов в клинике хронических гломерулонефритов. Весьма важно оценить каждого больного с позиций достаточности функции почек, т. е. решить вопрос об отсутствии почечной недостаточности или ее наличии в той или иной степени (I, II или III). При хронических гломерулонефритах почечная недостаточность может быть двух типов: 1) почечная недостаточность «обострения процесса» (она может быть обратимой, преходящей, исчезающей после «выхода» больного из обострения) ; 2) хроническая почечная недостаточность, постоянная, не исчезающая, являющаяся следствием вторичных сморщивающих процессов в почках. Она может быть разной интенсивности, от умеренной до выраженной, вплоть до терминальной далеко зашедшей — абсолютной почечной недостаточности (М. Я. Ратнер).

Хронические гломерулонефриты классифицируются следующим образом:

Форма хронического гломерулонефрита (по преобладанию симптомов)	По тяжести	По течению	Осложнения	Оценка функции почек
ГипертоническаяНефротическая. Гематурическая. Латентная (с изолированным мочевым синдромом). Голевая. Смешанная.	Легкая (с редким обострением). Средней тяжести. Тяжелая (с частым обострением).	Медленно прогрессирующая (доброкачественная). Быстро прогрессирующая (злокачественная).	Без осложнений, сосудистые осложнения (недостаточность кровообращения, церебральные осложнения, нарушения зрения). Другие осложнения.	Достаточная функция почек. Почечная недостаточность в период обострения. Постоянная почечная недостаточность: — умеренная (I ст.); —выраженная (II ст.); —абсолютная (III ст.).

Помимо обычных (по-старому — «брайтовских») форм хронических гломерулонефритов в настоящее время все чаще наблюдаются гломерулонефриты особой природы, не связанные непосредственно со стрептококковой инфекцией. Среди них в стационарах больниц выделяются главным образом следующие.

1. Хронические гломерулонефриты в связи с коллагенозами, при этом чаще всего на почве системной красной волчанки; в этих случаях по существу речь идет о волчанке с поражением почек («волчаночный нефрит») и нередко других органов. Эти формы чаще бывают у женщин, при выраженной клинической картине нефротической формы гломерулонефрита (нефротический синдром) с одновременным наличием в картине болезни артралгий, серозитов (плевритов), субфебрильной температуры, анемии, поражения миокарда, кожи. Последнее не всегда бывает выражено или может появиться позднее, чем поражение почек. Волчаночный нефрит (волчаночная нефропатия) может сопровождаться преходящей почечной недостаточностью (азотемией) или длительной (не исчезающей) азотемией. Процесс может довольно длительно подавляться назначением глюкокортикоидов, и больные сохраняют удовлетворительное или даже хорошее состояние.
2. Хронические гломерулонефриты в связи с геморрагическим васкулитом (постарому— геморрагическим капилляротоксикозом или болезнью Шенлейна — Геноха). Отличительной чертой таких гломерулонефритов, помимо мочевого синдрома с нередко преобладающей гематурией, являются боли в суставах (чаще голеностопных), геморрагическая сыпь в области суставов, боли в животе, геморрагический диатез в виде кровотечения из кишечника и т. д. Почечное поражение часто принимает длительное и изолированное проявление и может закончиться сморщиванием почек.
3. Хронический гломерулонефрит как проявление подострого септического эндокардита с наличием аортального или митрально-аортального порока, увеличением селезенки, васкулитами, подъемами температуры (не всегда) и т. д.

Все эти особые формы хронических гломерулонефритов привлекают сейчас большое внимание и должны учитываться в общей классификации болезней почек и в практической деятельности врачей.

В классификации гломерулонефритов все более (в связи с почечной биопсией и электронномикроскопическим исследованием пунктата) внедряется клинико-морфологический принцип (В. В. Серов, М. Я. Ратнер и др.). По морфологической картине при обычном гистологическом исследовании почек выявляются интракапиллярный и экстракапиллярный гломерулонефриты. Пункционная биопсия позволяет подразделять интракапиллярные формы на следующие группы: мембранозные, пролиферативные, фибропластические и соответственно промежуточные (смешанные) — мембранознопролиферативные, пролиферативно-фибропластические и т. д. Такое выделение форм гломерулонефрита позволяет точнее оценивать прогноз, возможность излечения, эффект или отсутствие такового от глюкокортикоидов; кроме того, делаются попытки к определенным морфологическим проявлениям соотнести наиболее характерные клинические симптомы, и наоборот (В. В. Серов, М. Я. Ратнер и др.). Так, например, нефротическим формам гломерулонефрита часто соответствует мембранозный характер поражения и т. д.

Специального рассмотрения требует вопрос о классификации хронической почечной недостаточности при хронических гломерулонефритах. Прежде всего необходимо различить степень ее выраженности, а также формы по преобладающим клиническим проявлениям, на что давно обращалось внимание (Е. М. Тареев и др.). Само понятие и клиническая сущность хронической почечной недостаточности сложны, и ее оценка нуждается в разносторонней характеристике (биохимизм крови, тканей, мочи и т. д.). Хорошо известно, что она сопровождается азотемией (увеличением остаточного азота мочевины, креатинина и др.), гиперкалиемией, гиперфосфатемией, гипермагниемией, гиперсульфатемией, увеличением в крови органических кислот, в то же время гипонатриемией, гипохлоремией, гипокальциемией, снижением уровня бикарбонатов крови.

Для практической работы степень хронической почечной недостаточности возможно оценивать на основании доступных (простых) показателей — по величине клубочковой фильтрации, функции концентрации и уровню остаточного азота крови (или мочевины). На основании этих показателей степени хронической почечной недостаточности могут быть представлены в следующем виде:

Показатель	Достаточная функция почек (ПН0)	Умеренная, начальная почечная недостаточность (П Н1 )	Выраженная почечная недостаточность (ПНII)	Далеко зашедшая почечная недостаточность (ПНIII)
Клубочковая фильтрация (клиренс эндогенного креатинина), мл/мин.	90 и более	80 — 60	55 — 40	Менее 40
Концентрационная функция канальцев (уд. вес мочи и его колебания)	1003— 1020 и более	1010— 1018	1008— 1015	1005 — 1010
Остаточный азот крови, мг%	25 — 40 (45)	50—70 (не постоянно)	75 — 100 (стойко)	105 и выше (стойко)

Как уже сказано, здесь приведены ориентировочные пределы показателей, которые могут быть индивидуально вариабильны и должны оцениваться вместе с клиникой (состоянием больного).

Клиническая классификация хронической почечной недостаточности (хронической уремии) предусматривает следующие основные формы: нервную (преобладание головной боли, сонливость, изменения типа дыхания, подавленность, состояние нефрогенногопсихоза и т. д.); сердечно-сосудистую (сосудистые приступы, поражение миокарда,, перикарда и т. д.); пищеварительную, или дигестивную (падение аппетита, аммиачный запах изо рта, выделительный гастрит, колит, рвоты и т. д.); геморрагическую (преобладание геморрагического диатеза с вовлечением кожи, слизистых и т. д.); анемическую (с картиной хронической анемии) ; смешанную.

Таковы в главных чертах современные вопросы классификации гломерулонефритов, представляющие, как нам кажется, интерес для терапевтов, а также практических врачей других специальностей.