Differential diagnosis of various forms of rickets

N. N. Arkhipova; Архипова H. H.; S. V. Maltsev; Мальцев С. В.; V. B. Spirichev; Спиричев В. Б.; N. D. Fanchenko; Фанченко Н. Д.; O. A. Pereverzeva; Переверзева О. А.

doi:10.17816/kazmj87885

Differential diagnosis of various forms of rickets

Authors: Arkhipova N.N.¹^,2^,3, Maltsev S.V.¹^,2^,3, Spirichev V.B.¹^,2^,3, Fanchenko N.D.¹^,2^,3, Pereverzeva O.A.¹^,2^,3
Affiliations:
1. Kazan State University named after V. I. Lenin
2. AMN of the USSR
3. VNITS of protection of mother and child
Issue: Vol 64, No 3 (1983)
Pages: 190-191
Section: Theoretical and clinical medicine
Submitted: 12.11.2021
Accepted: 12.11.2021
Published: 15.05.1983
URL: https://kazanmedjournal.ru/kazanmedj/article/view/87885
DOI: https://doi.org/10.17816/kazmj87885
ID: 87885

Cite item

Full Text

Abstract
Full Text
About the authors
References
Supplementary files
Statistics

Abstract

The issues of etiology and pathogenesis of rickets are currently being largely revised. The basis for this is new data on the metabolism of vitamin D, the provision of healthy and sick children with various forms of rickets. Vitamin D is a precursor to at least three hormones that regulate the absorption of calcium and phosphates in the intestine and bone mineralization. The endogenous formation of vitamin D3 in the skin, its humoral redistribution to the liver and kidneys, in which its chemical modification takes place, the fixation of metabolites in the intestine, kidneys, bones and muscle by specific receptors, and, finally, the control of its transformation according to the feedback principle — all this is characteristic of hormonal compounds [6].

Keywords

Kazan Medical archive

Full Text

Вопросы этиологии и патогенеза рахита в настоящее время во многом пересматриваются. Основанием для этого являются новые данные по метаболизму витамина ^D, обеспеченности им здоровых и больных детей при различных формах рахита. Витамин ^D — предшественник по крайней мере трех гормонов, регулирующих всасывание кальция и фосфатов в кишечнике и минерализацию костей. Эндогенное образование витамина D₃ в коже, его перераспределение гуморальным путем в печень и почки, в которых протекает его химическая модификация, фиксация метаболитов в кишечнике, почках, костях и мышце специфическими рецепторами и, наконец, контроль его трансформации по принципу обратной связи — все это является характерным для гормональных соединений [6].

Данные по изучению метаболизма витамина D _При различных формах рахита у детей немногочисленны и противоречивы [3, 5, 7, 8]. В связи с этим нами предпринято исследование содержания активного метаболита витамина-0-25-оксихоле- кальциферола в крови при различных формах рахита с целью выяснения его патогенетической роли и использования полученных результатов для дифференциальной диагностики.

Обследовано 74 ребенка в возрасте от 2 до 14 лет: 11 — с витамин-D-резистентным рахитом (1-я группа); 12 — с витамин-Е-зависимым рахитом (2-я группа); 18 — с болезнью Дебре—де Тони—Фанкони (3-я группа): 18 детей, у которых рахит был связан с гиповитаминозом D (4-я группа), а также 15 здоровых детей того же возраста (5-я, контрольная группа).

Диагноз заболевания устанавливали после изучения семейного анамнеза и полного клинико-рентгенологического обследования. В крови определяли содержание кальция, фосфора, креатинина, активность щелочной фосфатазы, кислотно-щелочное состояние, в моче — концентрацию кальция, фосфора, аминоазота, креатинина; вычисляли реабсорбцию фосфатов, клиренс фосфатов и кальция. Для исследования кальция и фосфатов в кишечнике проводили пероральные нагрузки хлоридом кальция и двузамещенным фосфатом натрия [1]. Содержание 25-оксихолекальциферола устанавливали методом радиоконкурентного связывания с белком.

В результате исследования выявлено, что у больных 1-й и 3-й групп содержание 250№з мало отличалось (28,5 ±2,3 и 23,3 ±2,6 нг/мл; P1 >0,7; P2 >0,2) от показателей контрольной группы (28,1 ± 3,5 нг/мл). Это свидетельствовало o сохранности метаболизма на участке витамин-В-25-оіксихолекальциферол. В 4-й группе больных с экзогенным дефицитом витамина D содержание метаболита было равно 29,6 ± 4,8 нг/мл (^>0,9), то есть также не отличалось от показателей контрольной группы и было в 3 раза выше критического уровня (10 нг/мл), свидетельствующего о дефиците витамина D, Эти данные подтверждают точку зрения В. Б. Опиричева (1977), С. В. Мальцева, Г. Р. Архиповой (1979), согласно которой рахит у этих детей Является не следствием экзогенной недостаточности витамина В, а результатом несоответствия между высокой потребностью растущего организма в фосфорно-кальциевых солях и недостаточной мощностью систем, обеспечивающих эту доставку.

В 2-й группе больных выявлено значительное увеличение содержания 250HD3 в сыворотке крови (272,1 ± 68,1 нг/мл, P<0,02), в 10 раз превышающее показатели в контрольной группе, что свидетельствует о наличии при этом заболевании блока в образовании 1,25-диоксихолекальциферола и накоплении 250№з. Дефицит l,25(0H)D₃ был подтвержден также нарушением всасывания кальция в кишечнике при проведении пероральной нагрузки с хлоридом кальция. Несомненно, что недостаток l,25(0H)D₃ при этом заболевании проявляется и расстройством деятельности Других органов-мишеней: почек (гиперфосфатурия, аминоацидурия), кости (нарушение процессов минерализации кости), мышцы (мышечная гипотония).

Корреляционный анализ показал, что содержание 250НО₃ в сыворотке крови зависит от активности или тяжести процесса. Так, у больных 1-й группы уровень 250НD₃ коррелирует с активностью щелочной фосфатазы крови (г = —0,50_,^р < 0,05), у детей 2-й группы— с активностью процесса (^г = 0,53, Р < 0,05), при болезни Дебре—де Тони—Фанкони—с тяжестью заболевания (г = —0,44, -Р<0,05). При всех формах рахита не выявлено достоверных корреляций между содержанием метаболита и уровнем фосфора и кальция в крови и моче.

Таким образом, полученные результаты позволили установить нарушение метаболизма витамина D _в патогенезе витамин-D-зависимого рахита и сохранности этого звена при других формах рахита у детей. Выявленные изменения имеют дифференциально-диагностическое значение для выделения из группы рахитоподобных заболеваний витамин-D-зависимого рахита, что является сложной клинической задачей, а также для назначения больным этой группы патогенетически обоснованной терапии.