Differential diagnosis of various forms of rickets

N. N. Arkhipova; Архипова H. H.; S. V. Maltsev; Мальцев С. В.; V. B. Spirichev; Спиричев В. Б.; N. D. Fanchenko; Фанченко Н. Д.; O. A. Pereverzeva; Переверзева О. А.

doi:10.17816/kazmj87885

Дифференциальная диагностикаразличных форм рахита

Авторы: Архипова H.H.¹^,2^,3, Мальцев С.В.¹^,2^,3, Спиричев В.Б.¹^,2^,3, Фанченко Н.Д.¹^,2^,3, Переверзева О.А.¹^,2^,3
Учреждения:
1. Казанский ГИДУВ им. В. И. Ленина
2. АМН СССР
3. ВНИЦ охраны матери и ребенка
Выпуск: Том 64, № 3 (1983)
Страницы: 190-191
Раздел: Теоретическая и клиническая медицина
Статья получена: 12.11.2021
Статья одобрена: 12.11.2021
Статья опубликована: 15.05.1983
URL: https://kazanmedjournal.ru/kazanmedj/article/view/87885
DOI: https://doi.org/10.17816/kazmj87885
ID: 87885

Цитировать

Полный текст

Аннотация
Полный текст
Об авторах
Список литературы
Дополнительные файлы
Статистика

Аннотация

Вопросы этиологии и патогенеза рахита в настоящее время во многом пересматриваются. Основанием для этого являются новые данные по метаболизму витамина ^D, обеспеченности им здоровых и больных детей при различных формах рахита. Витамин ^D — предшественник по крайней мере трех гормонов, регулирующих всасывание кальция и фосфатов в кишечнике и минерализацию костей. Эндогенное образование витамина D₃ в коже, его перераспределение гуморальным путем в печень и почки, в которых протекает его химическая модификация, фиксация метаболитов в кишечнике, почках, костях и мышце специфическими рецепторами и, наконец, контроль его трансформации по принципу обратной связи — все это является характерным для гормональных соединений [6].

Ключевые слова

Казанский медицинский архив

Полный текст

Данные по изучению метаболизма витамина D _При различных формах рахита у детей немногочисленны и противоречивы [3, 5, 7, 8]. В связи с этим нами предпринято исследование содержания активного метаболита витамина-0-25-оксихоле- кальциферола в крови при различных формах рахита с целью выяснения его патогенетической роли и использования полученных результатов для дифференциальной диагностики.

Обследовано 74 ребенка в возрасте от 2 до 14 лет: 11 — с витамин-D-резистентным рахитом (1-я группа); 12 — с витамин-Е-зависимым рахитом (2-я группа); 18 — с болезнью Дебре—де Тони—Фанкони (3-я группа): 18 детей, у которых рахит был связан с гиповитаминозом D (4-я группа), а также 15 здоровых детей того же возраста (5-я, контрольная группа).

Диагноз заболевания устанавливали после изучения семейного анамнеза и полного клинико-рентгенологического обследования. В крови определяли содержание кальция, фосфора, креатинина, активность щелочной фосфатазы, кислотно-щелочное состояние, в моче — концентрацию кальция, фосфора, аминоазота, креатинина; вычисляли реабсорбцию фосфатов, клиренс фосфатов и кальция. Для исследования кальция и фосфатов в кишечнике проводили пероральные нагрузки хлоридом кальция и двузамещенным фосфатом натрия [1]. Содержание 25-оксихолекальциферола устанавливали методом радиоконкурентного связывания с белком.

В результате исследования выявлено, что у больных 1-й и 3-й групп содержание 250№з мало отличалось (28,5 ±2,3 и 23,3 ±2,6 нг/мл; P1 >0,7; P2 >0,2) от показателей контрольной группы (28,1 ± 3,5 нг/мл). Это свидетельствовало o сохранности метаболизма на участке витамин-В-25-оіксихолекальциферол. В 4-й группе больных с экзогенным дефицитом витамина D содержание метаболита было равно 29,6 ± 4,8 нг/мл (^>0,9), то есть также не отличалось от показателей контрольной группы и было в 3 раза выше критического уровня (10 нг/мл), свидетельствующего о дефиците витамина D, Эти данные подтверждают точку зрения В. Б. Опиричева (1977), С. В. Мальцева, Г. Р. Архиповой (1979), согласно которой рахит у этих детей Является не следствием экзогенной недостаточности витамина В, а результатом несоответствия между высокой потребностью растущего организма в фосфорно-кальциевых солях и недостаточной мощностью систем, обеспечивающих эту доставку.

В 2-й группе больных выявлено значительное увеличение содержания 250HD3 в сыворотке крови (272,1 ± 68,1 нг/мл, P<0,02), в 10 раз превышающее показатели в контрольной группе, что свидетельствует о наличии при этом заболевании блока в образовании 1,25-диоксихолекальциферола и накоплении 250№з. Дефицит l,25(0H)D₃ был подтвержден также нарушением всасывания кальция в кишечнике при проведении пероральной нагрузки с хлоридом кальция. Несомненно, что недостаток l,25(0H)D₃ при этом заболевании проявляется и расстройством деятельности Других органов-мишеней: почек (гиперфосфатурия, аминоацидурия), кости (нарушение процессов минерализации кости), мышцы (мышечная гипотония).

Корреляционный анализ показал, что содержание 250НО₃ в сыворотке крови зависит от активности или тяжести процесса. Так, у больных 1-й группы уровень 250НD₃ коррелирует с активностью щелочной фосфатазы крови (г = —0,50_,^р < 0,05), у детей 2-й группы— с активностью процесса (^г = 0,53, Р < 0,05), при болезни Дебре—де Тони—Фанкони—с тяжестью заболевания (г = —0,44, -Р<0,05). При всех формах рахита не выявлено достоверных корреляций между содержанием метаболита и уровнем фосфора и кальция в крови и моче.

Таким образом, полученные результаты позволили установить нарушение метаболизма витамина D _в патогенезе витамин-D-зависимого рахита и сохранности этого звена при других формах рахита у детей. Выявленные изменения имеют дифференциально-диагностическое значение для выделения из группы рахитоподобных заболеваний витамин-D-зависимого рахита, что является сложной клинической задачей, а также для назначения больным этой группы патогенетически обоснованной терапии.