To the diagnosis of tumors of the jugular glomus

Abstract

The tumor of the jugular glomus, described 15 years ago by Rosenwasser (3), has attracted the attention of neuropathologists, neurosurgeons, otolaryngologists and radiologists in recent years.

Full Text

Описанная 15 лет назад Розенвассером (3) опухоль яремного гломуса привлекла за последние годы внимание невропатологов, нейрохирургов, отоларингологов и рентгенологов.

В связи с разнообразной симптоматикой, свойственной этому заболеванию, воз­никает ряд вопросов дифференциальной диагностики.

Настоящее сообщение включает изучение 12 таких больных, находившихся под нашим наблюдением.

Исходной тканью данной опухоли является один из хеморецепторов, располо­женных либо по ходу барабанных ветвей языкоглоточного и блуждающего нервов (Арнольдов и Якобсонов нервы) в скалистой кости, либо собственно яремный гло­мус — хеморецептор, находящийся в адвентиции верхней луковицы яремной вены, либо, наконец, опухоль возникает из хеморецептора, расположенного внутри верхнего узла блуждающего нерва. Эти хеморецепторы заложены в артерио-венозных анасто­мозах гломусного типа и относятся к так называемым нехромаффинным параганг­лиям (2).

Гломусным опухолям свойствен медленный многолетний рост; распространяясь преимущественно по преформированным пространствам, они по гистологической структуре напоминают ткань нормального гломуса.

Возникая из собственно яремного гломуса, опухоль через стенку яремной ямки, представляющую собой тонкую костную пластинку, образующую дно барабанной полости, проникает в воздушные пространства скалистой кости. Прорастание опухоли облегчается расщелинами и дефектами в стенке яремной ямки, которые встречаются нередко.

Выполнив барабанную полость, опухоль прорастает в воздушные ячейки сосце­видного отростка. Опухоли, возникающие из хеморецепторов, лежащих по ходу Арнольдова и Якобсонова нервов, вначале заполняют тимпано-мастоидные воздуш­ные полости и лишь затем прорастают стенку яремной ямки, но уже в обратном направлении. Из яремной ямки рост опухоли может быть направлен либо вниз, иногда внутри яремной вены, как это наблюдал И. Я. Сендульский у оперированных им в 1953 и 1954 гг. больных (4), либо вверх. В этом последнем случае опухоль прорастает через заднее рваное отверстие в полость черепа. При этом опухоль чаще стелется по основанию черепа, будучи расположена экстрадурально. Отмечен также рост опухоли внутри сигмовидного синуса.

В яремном отверстии опухоль сдавливает IX, X и XI нервы, поражение которых характеризуется расстройством вкуса на задней трети, языка, расстройством чув­ствительности глотки, иногда с утратой глоточного рефлекса. Все эти симптомы воз­никают на стороне опухоли. Иногда наблюдается парез соответствующей половины мягкого нёба. Голос становится хриплым из-за пареза половины гортани и соответ­ствующей голосовой связки. Поражение XI нерва обусловливает парез грудино-клю­чично-сосцевидной мышцы и верхней порции трапециевидной мышцы, с быстро раз­вивающейся их атрофией. Сочетание этих симптомов образует синдром Верне.

Часто при этом поражается XII нерв, который, по выходе из полости черепа через канал подъязычного нерва, оказывается в непосредственной близости от IX, X, XI нервов. Возникающие при этом паралич и атрофия половины языка в сочетании с признаками поражения IX, X, XI нервов входят в картину синдрома Колле — Си- кара. При своем росте вниз под основанием черепа опухоль давит на верхний шей­ный симпатический узел, вызывая триаду Клода Бернара — Горнера. Совместное поражение четырех каудальных черепномозговых нервов и симпатического входит в картину синдрома Вилларе.

В скалистой кости такая опухоль повреждает и лицевой нерв. Благодаря раз­дельному ходу двигательных и вкусовых волокон VII нерва, дистальнее коленчатого узла, возможно расстройство вкуса на передних двух третях языка при отсутствии пареза мимической мускулатуры, как это было в одном из наших наблюдений. По­мимо пареза или паралича мимических мышц, воздействие опухоли на лицевой нерв может вызывать гемиспазм, что отмечено у двух больных.

Прорастание опухоли в полость черепа знаменует собой наиболее тяжелый этап развития болезни, хотя и в этих случаях возможно вполне удовлетворительное со­стояние больных на протяжении многих лет. Чаще всего интракраниально поражает­ся тройничный нерв, что выражается легкой гипэстезией в зоне иннервации одной из его ветвей или по корешковому типу. Отмечалось поражение и более оральных че­репномозговых нервов, вплоть до полубазального синдрома.

Мозжечковые и пирамидные симптомы развиваются поздно и сравнительно редко.

Симптомы поражения уха описаны в литературе подробно (5). Они сводятся к следующему: шум в ухе пульсирующего характера, снижение слуха, а затем и пол­ная глухота на соответствующее ухо, вестибулярные расстройства. Прорастая в на­ружный слуховой проход, опухоль имеет вид ушного полипа, но отличается от него кровоточивостью, пульсацией и плотностью. В этих случаях точный диагноз уста­навливается биопсией.

Из 12 обследованных нами больных с опухолями яремного гломуса 10 много­кратно стационировались в различные клиники и научно-исследовательские инсти­туты. Лишь у двух болезнь была правильно распознана при первом же стационар­ном исследовании, причем в одном наблюдении предположение об опухоли яремного гломуса было высказано, по-видимому, еще до получения данных биопсии, подтвер­дивших диагностику.

На разных этапах диагностировались следующие заболевания: 1) боковой амио­трофический склероз, 2) сирингомиелия, 3) стволовой энцефалит, 4) сифилитический ларингит, 5) арахноидит задней черепной ямки, 6) невринома VIII нерва, 7) парез возвратного нерва, 8) саркома основания черепа, 9) аневризма сенной артерии, 10) ушной полип.

Что касается последних двух заболеваний, то синдром, напоминающий анев­ризму сонной артерии, возникает при росте опухоли вниз внутри яремной вены и подробно описан (4). В отличие от аневризмы, у больных с гломусной опухолью на­блюдались синдром Колле—Сикара и прорастание опухоли в наружный слуховой проход. Об отличии гломусной опухоли от полипа сказано выше. В случае сомнения детальное неврологическое исследование помогает очень рано установить правиль­ный диагноз, подтверждаемый биопсией.

Атрофии грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц в сочетании с нарушением фонации и атрофией мышц языка могут расцениваться как проявления бокового амиотрофического склероза. Главными отличительными признаками опу­холи яремного гломуса является отсутствие фибриллярных подер! иваний в поражен­ных мышцах, односторонность поражения, отсутствие пирамидных знаков и наличие расстройств вкуса, которые никогда не встречаются при боковом амиотрофическом склерозе. Исследование вкуса на задней треги языка необходимо производить с уче­том того, что его расстройство на боковых частях корня языка связано с пораже­нием IX, а в средней его части — преимущественно X нервов. Языкоглоточный нерв при своем ходе в яремном отверстии имеет собственный футляр из твердой мозго­вой оболочки, который отделяет его от идущих совместно X и XI нервов. Этим объясняется сохранность вкуса на боковой поверхности корня языка (то есть интактность IX нерва) при поражении X и XI нервов в одном из наших наблюдений. Пирамидные симптомы при опухолях яремного гломуса отмечаются только в поздних стадиях заболевания, через много лет после атрофий, когда вопрос об амиотрофи­ческом склерозе не может быть поставлен. Характерная неврологическая картина при отсутствии диссоциированных расстройств чувствительности отличает опухоли яремного гломуса от сирингомиелии.

Необходимо учитывать, что при гломусной опухоли поражение каудальных нер­вов носит все черты периферического, а не ядерного их поражения. Это позволяет исключить поражение мозгового ствола воспалительной или иной природы. При этом всегда следует принимать во внимание односторонность синдрома при гломус­ных опухолях.

Во всех случаях обращает на себя внимание несоответствие впечатления тяже­лого поражения нервной системы, которое создается при осмотре больного, и хо­рошего состояния, наблюдавшегося нами у всех больных.

Парез голосовой связки, приводящий к охриплости голоса, нередко наблюдается при данном заболевании. Парез возвратного нерва может возникать как симптом многих заболеваний (струма, аневризма аорты и др.) и встречается не столь редко. Однако сочетание признаков поражения возвратного нерва с расстройством функции других волокон блуждающего нерва, а также и IX, XI и иногда XII нервов при­водит к правильному заключению о поражении этих нервов в области яремного от­верстия и канала подъязычного нерва.

От арахноидитов задней черепной ямки опухоли яремного гломуса отличаются, помимо своего течения, четкой неврологической симптоматикой при отсутствии стволовых симптомов. Важным дифференциально-диагностическим признаком служит характер нарушения слуха, который обычно связан с поражением звукопроводящей системы. Поражение звуковоспринимающей системы может быть лишь в поздних стадиях гломусной опухоли, когда предположения об арахноидите обычно не воз­никает.

Что касается сарком основания черепа, то они, конечно, могут вызывать кли­нические синдромы поражения черепномозговых нервов, но динамика симптомов при этом другая, чем при растущей десятилетиями гломусной опухоли. Сравнение рент­генограмм подтверждает стационарность картины деструкции кости, выявляемой рентгенологически в течение нескольких лет при опухоли яремного гломуса, в отли­чие от прогрессирующих разрушений кости при саркомах. При гломусных опухолях, наряду с хорошим самочувствием, следует отметить отсутствие изменений крови и температурной реакции.

Описываемое заболевание приходится дифференцировать и от неврином VIII нерва, клиника и диагностика которых изучены достаточно полно (1). Паралич кау­дальных черепномозговых нервов при невриноме VIII нерва наступает в поздних ста­диях ее роста. При этом всегда имеется тяжелая картина смещения ствола с разви­тием контралатеральных или гомолатеральных проводниковых расстройств. Грубые нарушения функции мозжечка приводят к расстройствам статики и локомоции. Вы­нужденное положение головы, а часто и гипертензия дополняют картину. При гло­мусной опухоли больной не только удовлетворительно себя чувствует, но и зачастую продолжает трудовую деятельность. В ранних стадиях необходимо учитывать, что при гломусной опухоли поражается звукопроводящий аппарат, а при невриноме — звуковоспринимающий. При сравнительной простоте дифференциальной диагностики между невриномой VIII нерва и гломусной опухолью некоторые формы неврином могут представлять большие трудности.

Приведем краткую выписку из истории болезни больной П., где нами была оши­бочно предположена опухоль яремного гломуса.

П., 60 лет, поступила 5/VI 1960 г. с жалобами на паралич левой половины лица и левой половины языка, отсутствие слуха на левое ухо, охриплость голоса.

Заболевание началось в 1948 г. с понижения слуха. К врачу впервые обратилась в 1951 г., когда появились выделения из наружного слухового прохода В конце 1952 г. развился паралич лицевой мускулатуры слева. По поводу этих явлений про­изведена радикальная операция на левом ухе. До 1957 г. удовлетворительное состоя­ние, а затем появились затруднения глотания в виде поперхивания, голос стал хрип­лым и приобрел носовой оттенок. Произведена повторная операция — удалено но­вообразование рыхлой консистенции, прораставшее в заднюю и среднюю черепные ямки.

Границы сердца расширены. Тоны приглушены.

Слева легкая гипэстезия на лице, снижен роговичный рефлекс, паралич мимиче­ской мускулатуры, нарушен вкус на всей половине языка, слух отсутствует; гло­точный рефлекс отсутствует, парез половины мягкого нёба и половины гортани; голо­совая связка неподвижна; атрофия грудино-ключично-сосцевидной мышцы и верхней порции трапециевидной; грубая атрофия половины языка, поперхивание при еде. Голос хриплый. Парезов конечностей нет. Сухожильные рефлексы не оживлены, рав­номерны. Пошатывание в позе Ромберга. Снижен мышечный тонус в конечностях. Промахивание при пальценосовой пробе. Атаксия при коленопяточной пробе слева. Расстройств чувствительности на туловище и конечностях нет.

Таким образом, у больной, перенесшей повторные операции по поводу опухоли левого уха, имелось на стороне операции поражение V нерва (очень легкое), пора­жение VII, VIII, IX, X, XI и XII нервов. Не было проводниковых расстройств. При получении данных биопсии, произведенной в 1957 г., диагноз невриномы не оставлял никаких сомнений. Причина ошибки кроется в двух обстоятельствах. Опухоль при­надлежала к редкой форме неврином слухового нерва, прорастающих в ухо. В свя­зи с тем, что во время операции, произведенной не типичным способом, основная масса опухоли была удалена, продолженный рост опухоли в яремное отверстие и ка­нал подъязычного нерва с развитием синдрома Колле — Сикара не сочетался с симп­томами воздействия на ствол, как это обычно бывает.

Все вышеизложенное показывает, что основным методом дифференциальной диагностики опухолей яремного гломуса является тщательное неврологическое исследование, которое, в сочетании с отоларингологическими данными дает доста­точную опору для правильного диагноза.

Несомненно важны и данные рентгенологического исследования, которое у двух из 12 наших больных выявило очаги деструкции в области заднего рваного отвер­стия. Однако в других десяти наблюдениях на обычных рентгенограммах не было каких-либо специфических для гломусной опухоли изменений. По-видимому, более обнадеживающие результаты можно получить методом томографии. У обследован­ных Т. Ф. Ростовцевой шести больных с опухолями яремного гломуса этим мето­дом обнаружено расширение яремного отверстия.