Combination of itsenko — cushing syndrome caused by adenocarcinoma of the accessory adrenal gland and breast cancer

Abstract

Since the description by Itsenko and Cushing of a new syndrome associated with a lesion of the diencephalic region or basophilic pituitary adenoma, many cases of a similar syndrome caused by an adenoma originating from eosinophilic or main cells of the pituitary gland, adenoma, adenocarcinoma or hyperplasia of the adrenal cortex have been published.

Full Text

Со времени описания Иценко и Кушингом нового синдрома, связанного с поражением диэнцефальной области или базофильной аденомой гипофиза, опубликовано много случаев аналогичного синдрома, вызванного аденомой, исходящей из эозинофильных или главных клеток гипофиза, аденомой, аденокарциномой или гиперплазией коры надпочечников.

Приводим историю болезни б-ной с синдромом Иценко — Кушинга в сочетании с раком грудной железы.

Б-ная Г., 52 лет, поступила в декабре 1955 г. с жалобами на одутловатость лица, жажду, общую слабость, боли в ногах и пояснице.

В 1952 г. отметила появление участка уплотнения в правой грудной железе. Удаленный узел оказался фибромой. В 1955 г., в связи с обнаруженным уплотнением ткани в левой грудной железе, произведена эктомия грудной железы с удалением регионарных лимфатических узлов. Гистологически на фоне железисто-фибрознокистозной мастопатии обнаружена картина мелкотубулярного скиррозного рака с выраженной клеточной анаплазией. В клетчатке и лимфоузлах подмышечной области метастазы аденогенного и солидного рака со слабо развитой стромой.

В течение двух месяцев самочувствие б-ной оставалось удовлетворительным. В августе 1955 г. появились общая слабость, жажда, округление лица, сухость кожи, боли в пояснице и спине.

Повышение АД впервые отмечено в 1952 г.

Округление лица, так называемый «матронизм», лицо несколько гиперемировано, с избыточным ростом пушковых волос на щеках и подбородке. Ожирение туловища е преимущественным отложением жира на груди и животе.

Волосы на голове сальные, редкие. Конъюнктива глаз отечна, местами отслоена <с образованием водянистых пузырей. Кожа туловища сухая, с участками угревидной сыпи на плечах и груди. На бедрах атрофичные стрии багрового цвета. Голени пастозны. Мышечная сила снижена, особенно в ногах.

Рентгенологически трубчатые кости без изменений, турецкое седло в пределах нормы. В позвонках отмечен легкий остеопороз.

Со стороны органов дыхания никаких жалоб не предъявляла. Рентгенологически определялись метастазы злокачественной опухоли в обоих легких.

Граница сердца несколько увеличена влево, тоны звучные, систолический шум у верхушки, акцент 2-го тона над аортой. АД — в пределах 175/110—150/90. Пульс 120, ритмичный.

Во время пребывания в больнице отеки постепенно нарастали, несмотря на применение кардиальной терапии.

Со стороны органов пищеварения обращало на себя внимание снижение аппетита. Край печени пальпировался у реберного края.

При рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта получены указания на смещение петли двенадцатиперстной кишки вниз.

Сахар крови во время пребывания в стационаре колебался в пределах 219— 303 мг%. Суточное выделение сахара с мочой составляло 120,0, а после применения. 72 ед. инсулина в день — 28,0.

Выделение 17-кетостероидов колебалось от 51 до 15 мг за сутки. Холестерин крови— 250 мг%. Нв —63%, Э.—3 580 000, Л. — 9 500, РОЭ—15 мм/час.. Уд. вес мочи—1015, белок — 0,03%о.

Состояние быстро ухудшалось, что было обусловлено явлениями присоединившегося перитонита, который и послужил причиной смерти.

На секции — аденокарцинома добавочного надпочечника с гематогенными метастазами в легкие, атрофия коры обоих надпочечников, поджелудочная железа склерозирована, с множественными жировыми некрозами, щитовидная железа и яичники атрофичны, в паращитовидных железах — умеренная гиперплазия.

Обращал на себя внимание выраженный остеопороз плоских и трубчатых костей- В кишечнике картина фибринозно-язвенного колита с микроперфорацией отдельных язв.

Особенность представленного случая — в сравнительно редком сочетании рака грудной железы и синдрома Иценко — Кушинга, обусловленного аденокарциномой, добавочного надпочечника.

Данное наблюдение заслуживает внимания и как пример первично-множественных злокачественных опухолей.