From the practice of recognizing congenital heart defects

Abstract

The brilliant achievements in the field of thoracic surgery in recent years have opened up great prospects for surgical interventions for congenital malformations, since these operations relieve patients from a serious illness, make them practically healthy. However, accurate and timely recognition of the disease is a prerequisite for this.

Full Text

Блестящие достижения в области грудной хирургии последних лет открыли большие перспективы для оперативных вмешательств при врожденных пороках, поскольку эти операции избавляют больных от тяжелого недуга, делают их практически здоровыми. Однако для этого необходимым условием является точное и своевременное распознавание заболевания.

В отличие от приобретенных пороков сердца, являющихся, как правило, пороками клапанов, врожденные редко изменяют клапаны сердца и представляют собой либо дефекты перегородок между полостями сердца, либо изменения положения и строения крупных сосудов, либо сохранение «зародышевых путей кровотока».

На основании клинико-рентгенологических данных мы имели возможность за последнее время у 20 больных распознать следующие формы врожденных пороков сердца, а именно: дефект межжелудочковой перегородки — у 3, открытый боталлов проток — у 5, вырожденное сужение перешейка аорты — у 3, тетраду Фалло — у 5, болезнь Эйзенменгера — у 2, дефект межжелудочковой перегородки и открытый боталлов проток — у 2.

Для иллюстрации приводим отдельные краткие выписки из историй болезни.

• Б-ной Г., 39 лет, жалуется на одышку при ходьбе, общую слабость, головные боли. С детства страдает заболеванием сердца. Телосложение правильное, питание удовлетворительное. Кожа и видимые слизистые нормальной окраски. Легкие без изменений. Пульс 80, ритмичный, удовлетворительного наполнения. Границы сердца расширены в обе стороны, тоны приглушены. На верхушке и у места прикрепления 4-го реберного хряща слева выслушивается резкий дующий систолический шум, который проводится в подмышечную впадину слева и в межлопаточное пространство. На ЭКГ синусовая брадикардия. Правая девиация. Нарушение метаболических процессов в миокарде.

Рентгенологически — умеренное расширение гилюса, сердце расположено поперечно, своим широким основанием погружено в диафрагму; умеренное расширение в обе стороны, синхронная пульсация обоих контуров сердца (положительный симптом Денеке). Во втором косом положении сердце принимает шарообразную форму за счет гипертрофии и умеренного расширения обоих желудочков.

Заключение: дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже).

• Б-ная Ч., 36 лет, жалуется на одышку при ходьбе и физическом напряжении, сердцебиение, слабость и кровохарканье. Частые ангины. С детства страдает заболеванием сердца. Среднего роста, астенического телосложения. Кожа и видимые слизистые нормальной окраски. Перкуторно слева определяется парастернальная тупость во II и III межреберьях слева. В этой же области выслушивается скребущий, дующий систолический шум, который проводится на сосуды шеи и на спину. При ощупывании систолическое дрожание в указанной области. Печень выступает из-под реберной дуги на 3 см, поверхность ее гладкая.

Рентгенологически: Расширенные гилюсы и усиление легочного рисунка. Сердце митральной конфигурации. Значительное выступание пульмональной дуги слева с усиленной ее пульсацией. Умеренное расширение границ в обе стороны, больше справа (рис. 1). В первом косом положении размеры левого предсердия не увеличены.

Рис. 1

Диагноз — открытый боталлов проток.

• Б-ной Д., 25 лет. Жалобы на сердцебиение, чувство сжимания и колющие боли в сердце, одышку, головные боли, головокружение, приливы к голове, пульсацию в висках, слабость, быструю утомляемость, похолодание конечностей, беспокойный сон и повышенную нервную возбудимость. С детства находится под наблюдением врачей в связи с заболеванием сердца. Астеник, кожа и видимые слизистые нормально окрашены. Легкие без изменений. Отмечается видимая пульсация каротид. яремной ямки и подключичных областей, пульс учащен, ритмичный, АД — 180/100. Бедренные и тыльные артерии стоп едва прощупываются. Сердечный толчок приподымающийся. Незначительное увеличение границы сердца влево. 1 тон на верхушке сопровождается слабым систолическим шумом, II тон на аорте акцентуирован, с нежным диастолическим шумом. Оптимум диастолического шума в точке Эрба — Боткина. Дующий систолический шум на каротидах и в межлопаточном пространстве. На ЭКГ отклонение оси сердца влево.

Рентгенологически. Легкие — уклонений от нормы не определяется; гипертрофия и незначительное расширение левого желудочка сердца. Выступает восходящая дуга аорты, ее пульсация усиленная. На рент- генокимограммах четко выступают заостренные зубцы дуги аорты с большим размахом: в области задней части семи верхних ребер видны полулунные выемки, расположенные по нижнему краю (рис. 2).

Рис. 2

Диагноз: сужение перешейка аорты у места перехода дуги аорты в нисходящую часть.

• Б-ной К-, 24 лет. Жалобы на одышку при ходьбе, физической нагрузке, головные боли, боли в области сердца и общую слабость. С трехлетнего возраста — синюшность лица.

Телосложение правильное. Лицо и дистальные отделы конечностей синюшны. Ногтевые фаланги пальцев рук и ног имеют форму барабанных палочек, ногти напоминают часовые стекла. Видимые слизистые резко синюшны. Язык утолщен, темно- лилового цвета. Грудная клетка правильной формы. Дыхание везикулярное. Пульс 80, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. Верхушечный толчок определяется в пятом межреберье кнаружи от левой сосковой линии. Левая граница сердца на 2 см кнаружи от сосковой линии, правая — по срединной линии. Дующий систолический шум у места прикрепления 4 реберного хряща слева от грудины. Второй, более грубый систолический шум выслушивается во II межреберье слева и проводится на шейные сосуды. АД—110/70. На ЭКГ выраженная правограмма. Нв — 21,3 г% — 128 ед., Э.— 10 370 000, ц. п.— 0,6, что характерно для хронической гипоксии организма.

Рентгенологически. Умеренно расширенные гилюсы; легочные поля светлы. Сердце имеет поперечное положение со значительным увеличением границы левого контура (рис. 3); верхушка смещена влево и вверх. Пульмональная дуга отсутствует. В I косом положении ретрокардиальное пространство свободное, левое предсердие не увеличено. Во II косом положении преимущественное увеличение границы правого желудочка (рис. 3 и 4). Тень аорты умеренно расширена. При исследовании контрастной взвесью пищевод нормальных очертаний; аортальный изгиб обычный.

Рис. 3

Рис. 4

Диагноз — тетрада Фалло — на операции подтвердился.

• Б-ной А., 14 лет. Жалобы на одышку при ходьбе и физической нагрузке, синюшность лица и конечностей с детства.

Выраженный акроцианоз; пальцы рук и ног в виде барабанных палочек, синюшны и холодны на ощупь. Склеры глаз инъецированы. Слизистая ротовой полости синюшна, язык набухший с поперечной складчатостью. Грудная клетка правильной формы. Дыхание везикулярное. Клинически и рентгенологически определяется тотальное обратное расположение всех органов.

Выслушиваются два шума: 1-й — дующий систолической в области верхушки, 2-й— скребущий во II межребрье справа, который проводится на шейные сосуды и в подмышечную область. Пульс удовлетворительного наполнения, ритмичный. АД — 120/70 РОЭ—1 мм/час, Э.—8 500 000, Нв —23 г% — 123 ед., ц. п.—0,79.

Рентгенологически. Легкие — справа в верхнем поле единичные рассеянные плотные очажки, левый гилюс расширен. Сердце — зеркальное положение, форма сапожка (рис. 5); талия глубокая, пульмональная дуга отсутствует, верхушка закруглена, восходящий отдел аорты расположен справа и образует уплощенную дугу, пульсация всех отделов ритмичная с нормальной амплитудой. Во II косом положении ретро- кардиальное пространство свободно. В I косом — увеличение размеров правого желудочка и, в меньшей степени, левого (рис. 6). На кимограмме зубцы правого желудочка со значительной амплитудой до 1 см. На ЭКГ все зубцы инвертированы, синусовая аритмия. Диагноз: тетрада Фалло.

Рис. 5

Рис. 6

Больной был направлен в институт им. А. В. Вишневского для оперативного вмешательства. Была произведена операция анастомоза верхней полой вены с правой ветвью легочной артерии. Как выяснилось при операции, кроме тетрады Фалло, имелось аномальное впадение всех четырех легочных вен в верхнюю полую вену. Операция создала несовместимость кровообращения с жизнью.

Наши наблюдения показывают, что при клинико-рентгенологическом исследовании распознавание врожденных пороков сердца, часто возможно и в лечебных учреждениях, которым пока еще не доступны новейшие методы исследования, такие, как зондирование сердца и контрастная ангиокардиография.

Последние обязательны для предоперационного уточнения деталей топографоанатомических соотношений, изучения патофизиологических сдвигов кровообращения и должны являться завершающим этапом проверки точности клинического диагноза.

Мнение же многих врачей, полагающих, что диагноз врожденных пороков вообще невозможен без этих новейших рентгеновских методов,— неправильно, иллюстрацией чему и служит настоящее сообщение.