A case of Erdheim type pituitary tumor

Abstract

Patient I., 23 years old, was admitted to the Therapeutic Clinic of the Institute 19. ІII. 27 with complaints of nausea, regardless of food intake, headache, mainly in the morning. Recently, she has noted double vision. The patient considers himself 1 month old.

Full Text

Случай опухоли гипофиза типа Erdheim’a^[1]

Больная И. 23 лет, поступила в Терап. клинику Института 19. III. 27 с жалобами на тошноту, вне зависимости от приема пищи, головную боль, главным образом по утрам. За последнее время отмечает двоение в глазах. Больной считает себя 1 мес.

Больная среднего роста, правильного телосложения. Общее питание хорошее обращает на себя внимание неравномерное распределение подкожной жировой клетчатки. Большое отложение жира на плечах и бедрах представляет контраст с нормальным распределением на голенях и предплечьях. Со стороны костной, мышечной системы, сердца, легких, органов пищеварения ничего патологического не отмечено. Со стороны белой крови имеется увеличение количества эозинофилов до 5%. Исследование глазного дна: сосок увеличен в размерах и выдается над уровнем сетчатки. (Явление застойного соска в обоих глазах). V. ос. dex—0,7; у. ос. sin.—0,9. Рентгенологическое исследование: разрыхление контура передней стенки турецкого седла, углубленное дно и раздвинутый уплотненный dorsum; deformatio, destructio pr. clinoid. Больная скончалась при явлениях нарастающей сердечной слабости и асфиксии 5. IV. 27. Клин, диагноз: опухоль гипофиза.

Из данных протокола вскрытия (№ 629) приводим след. Иа основании мозга имеется кистовидное образование с тонкой просвечивающей оболочкой, ограниченное спереди перекрестом зрительных нервов, сзади Варолиевым мостом, с боков височными долями. Гипофиз, тесно спаянный с кистой, не увеличен.

Спереди к придатку примыкает костное образование в виде тутовой ягоды, величиной с мелкую горошину. Сквозь тонкую оболочку кисты просвечивает жидкое содержимое, окрашенное в буровато-зеленый цвет. Влево от гипофиза, спаянное с его костным придатком, отмечается утолщение оболочки кисты, которое идет в глубину мозга. После фиксации при фронтальном послойном разрезе отмечено след: непосредственно от костного придатка гипофиза в глубину мозга распространяется новообразование клиновидной формы 1x3 см. буровато-белого цвета, плотной, местами костной консистенции. В центральной части опухоли выделяется киста величиной с чечевичное зерно с геморрагическим содержимым. Большая киста идет от опухоли вправо; границы ее вместе с опухолью при послойном фронтальном разрезе след на основании задний отдел доходит до верхнего края Варолиева моста, передний отдел до заднего края chiasma. В глубине мозгового вещества опухоль граничит на всем протяжении со сводом соприкасаясь с боков с зрительном бугром и внутренней капсулой той и другой стороны, вдаваясь в эти последние справа больше, чем слева. Размеры опухоли, с исходящей от нее кистой, на фронтальном разрезе 3X3 см. Турецкое седло углублено, узурировано, клиновидный отросток деформирован. Справа от спинки к клиновидному отростку идет тонкая костная перекладина, также узурированная в переднем своем отделе. Из изменений других органов отмечено: застойная гиперемия и отек мозговых оболочек, легких, печени и почек. Кистовидное перерождение яичников. Микроскопическое исследование. Основная солидная часть опухоли состоит из глиозной ткани, богатой сосудами, стенки которых в большинстве случаев гиалинизированы и иногда с отложением извести. Участками имеются разлитые и милиарные геморрагические инфильтраты, отек с фокусным кистовидным размягчением ткани. Вокруг сосудов видна круглоклеточковая инфильтрация из лимфоидных элементов и небольшого количества плазматических клеток. В основной ткани опухоли и в сое- динительно-тканных пучках, расположенных на границе новообразования с мозгом, рассеяны группы пигментных клеток, свободно лежащие зерна пигмента и характерные гнезда холестериновых кристаллов. В ткани опухоли имеются два вида образований: Солидные гнезда круглой, овальной формы, местами сливающиеся по 2, состоящие из плоского многослойного эпителия, и кисты, из которых большая видна макроскопически. Многослойный плоский эпителий по периферии этих гнезд имеет форму, близкую к цилиндрическому, центрально же расположенные клетки представляются более светлыми и местами образуют луковицеобразное наслоение. Во многих таких гнездах наблюдается ряд регрессивных изменений. В некоторых сохраняется только базальный слой, протоплазма же клеток центральной части делается резко зернистой, ядро сохраняется в виде тени, причем клетки часто наслаиваются в виде жемчужин. В некоторых из этих гнезд встречается отложение извести, начиная с периферии, в виде отдельных мелких зерен или в виде больших масс. Что касается строения стенок кист меньшей величины, то они выстланы одним слоем плоского эпителия. Ткань вокруг склерозирована и пигментирована. Такого же характера ткань располагается под эпителием большой кисты. Характер этого эпителия плоский многослойный с основными кубическими—цилиндрическими, за которыми следует слой клеток формы str. granulosum и поверхностный слой в виде больших плоских клеток без признаков ороговения. Стенка этой кисты образует выступы в виде ворсинчатых, бородавчатых, сильно ветвистых образований с значительным утолщением эпителиального покрова и образованием в толще этого покрова жемчужно-подобных конгломератов

Часть опухоли, где макроскопически отмечается костная ткань, состоит из глиозной и местами резко склерозированной соединительной ткани. В последней имеются очаговые скопления круглых клеток типа лимфоцитов, большое количество пигмента, гнездное скопление холестериновых кристаллов, заложенных в щелевидных пространствах, и плоскоэпителиальные включения вышеупомянутого типа различной величины с явлениями перерождения и обизвествления. Только по периферии гнезд виден сохранившийся слой низких кубических или уплощенных эпителиальных клеток. Рядом с гиалинизированной соединительной тканью имеется метапластическое образование хрящевой и костной ткани. Костная ткань имеет строение губчатого характера. Мягкая мозговая оболочка гипофиза утолщена, в ней имеются вкрапления плоского эпителия, состоящие из 3—6 клеток. Костный придаток гипофиза состоит из костных перекладин с характером компактно-губчатой ткани, между перекладинами которой заложено костномозговое вещество. В ткани мозга, прилегающей к опухоли, отмечены явления атрофии и дегенерации нервных клеток.

На основании микроскопического исследования мы отнесли наш случаи к опухолям эмбриональных гипофизных ходов—типа Еrdheim’a.

Вопрос об эпителиальных кистовидных опухолях мозгового придатка разработан Егdheim’oм в большой монографии (1904 г.).

Он производит Эти опухоли из неиспользованных участков эмбриональных ходов придатка, которые в виде гнезд плоского эпителия были отмечены при исследовании нормальных мозговых придатков Егdheinfом в 75%, Сгуstellеr’ом в 58%, Кіуоn в 34%.

Местами нахождения таких гнезд могут быть нижняя, а литеральная стенки воронки, dura diaphrag. sellae и верхняя поверхность передней доли гипофиза. Происходящие из этого эпителия опухоли возникают в гипофизе или воронке и располагаются внутри турецкого седла и вне его.

Гистологически они характеризуются наличием кистовидных полостей, выстланных продуцирующим слизь эпителием и участков плоского многослойного эпителия, составляющих большую часть опухоли или вкрапленых в основную глиозную ткань в виде небольших очагов. В последних часто наблюдается явление, похожее на ороговение, в виде образований, схожих с жемчужинами. Нередко отложение извести и метапластическое образование кости.

Среди этих опухолей, дающих большое разнообразие анатомических и гистологических картин, имеются доброкачественные и злокачественные формы. Последнее свойство их зависит от большего или меньшего поражения гипофиза и прилегающих частей мозга, а также образования метастазов. В части случаев придаток остается не пораженным, как это было в случае Bock’a, Selke, Вагtels’a и в нашем случае; в других—опухоль разрушает гипофиз, распространяется в области межуточного мозга, давая клиническую картину distrophia adi-poso-genitalis u diabetus insipidus (сл. Hermann’а и Hutsen’a).

В нашем случае мы имели женщину 23 лет, у которой отмечались только втечение последнего месяца болезненные явления: пароксимальные головные боли, диплопия, далее ожирение и застойный сосок. На аутопсии найдена кистовидная опухоль основания мозга величиной с грецкий орех между перекрестом зрительных нервов и Варолиевым мостом, с боков ограниченная зрительным бугром, сверху дном 3 желудочка.

Микроскопически: опухоль принадлежала к типу Erdheіm’овских опухолей гипофизарных ходов, состояла из солидной части и прилегающей к ней кисты. В солидной глиозной строме включены эпителиальные участки из плоского многослойного эпителия с хорошо выраженным базальным слоем, местами с регрессивными изменениями клеток.

В соединительной ткани явления метапластического образования кости. Гипофиз без изменения. Костный придаток последнего имел типическое строение компактно-губчатой ткани. Наличие склеротических изменений глиозной ткани опухоли и преобладание регрессивных изменений в эпителиальных участках над ростом последних говорят за медленное развитие опухоли у нашей больной.

Что касается ожирения, которое мы имели в этом случае, то Erdliejm, Bartels на основании целого ряда случаев, где таковое имелось без поражения гипофиза, относят это явление не за счет изменения придатка, а за счет поражения центров основания мозга.

¹ Доложено на 104 Науч.собрании Института для ус.вр.3 IV.1928