Случай опухоли гипофиза типа Erdheim’a

Аннотация

Больная И. 23 лет, поступила в Терапевтическую клинику Института 19. ІII. 27 с жалобами на тошноту, вне зависимости от приема пищи, головную боль, главным образом по утрам. За последнее время отмечает двоение в глазах. Больной считает себя 1 месяц.

Полный текст

Случай опухоли гипофиза типа Erdheim’a^[1]

Больная И. 23 лет, поступила в Терап. клинику Института 19. III. 27 с жалобами на тошноту, вне зависимости от приема пищи, головную боль, главным образом по утрам. За последнее время отмечает двоение в глазах. Больной считает себя 1 мес.

Больная среднего роста, правильного телосложения. Общее питание хорошее обращает на себя внимание неравномерное распределение подкожной жировой клетчатки. Большое отложение жира на плечах и бедрах представляет контраст с нормальным распределением на голенях и предплечьях. Со стороны костной, мышечной системы, сердца, легких, органов пищеварения ничего патологического не отмечено. Со стороны белой крови имеется увеличение количества эозинофилов до 5%. Исследование глазного дна: сосок увеличен в размерах и выдается над уровнем сетчатки. (Явление застойного соска в обоих глазах). V. ос. dex—0,7; у. ос. sin.—0,9. Рентгенологическое исследование: разрыхление контура передней стенки турецкого седла, углубленное дно и раздвинутый уплотненный dorsum; deformatio, destructio pr. clinoid. Больная скончалась при явлениях нарастающей сердечной слабости и асфиксии 5. IV. 27. Клин, диагноз: опухоль гипофиза.

Из данных протокола вскрытия (№ 629) приводим след. Иа основании мозга имеется кистовидное образование с тонкой просвечивающей оболочкой, ограниченное спереди перекрестом зрительных нервов, сзади Варолиевым мостом, с боков височными долями. Гипофиз, тесно спаянный с кистой, не увеличен.

Спереди к придатку примыкает костное образование в виде тутовой ягоды, величиной с мелкую горошину. Сквозь тонкую оболочку кисты просвечивает жидкое содержимое, окрашенное в буровато-зеленый цвет. Влево от гипофиза, спаянное с его костным придатком, отмечается утолщение оболочки кисты, которое идет в глубину мозга. После фиксации при фронтальном послойном разрезе отмечено след: непосредственно от костного придатка гипофиза в глубину мозга распространяется новообразование клиновидной формы 1x3 см. буровато-белого цвета, плотной, местами костной консистенции. В центральной части опухоли выделяется киста величиной с чечевичное зерно с геморрагическим содержимым. Большая киста идет от опухоли вправо; границы ее вместе с опухолью при послойном фронтальном разрезе след на основании задний отдел доходит до верхнего края Варолиева моста, передний отдел до заднего края chiasma. В глубине мозгового вещества опухоль граничит на всем протяжении со сводом соприкасаясь с боков с зрительном бугром и внутренней капсулой той и другой стороны, вдаваясь в эти последние справа больше, чем слева. Размеры опухоли, с исходящей от нее кистой, на фронтальном разрезе 3X3 см. Турецкое седло углублено, узурировано, клиновидный отросток деформирован. Справа от спинки к клиновидному отростку идет тонкая костная перекладина, также узурированная в переднем своем отделе. Из изменений других органов отмечено: застойная гиперемия и отек мозговых оболочек, легких, печени и почек. Кистовидное перерождение яичников. Микроскопическое исследование. Основная солидная часть опухоли состоит из глиозной ткани, богатой сосудами, стенки которых в большинстве случаев гиалинизированы и иногда с отложением извести. Участками имеются разлитые и милиарные геморрагические инфильтраты, отек с фокусным кистовидным размягчением ткани. Вокруг сосудов видна круглоклеточковая инфильтрация из лимфоидных элементов и небольшого количества плазматических клеток. В основной ткани опухоли и в сое- динительно-тканных пучках, расположенных на границе новообразования с мозгом, рассеяны группы пигментных клеток, свободно лежащие зерна пигмента и характерные гнезда холестериновых кристаллов. В ткани опухоли имеются два вида образований: Солидные гнезда круглой, овальной формы, местами сливающиеся по 2, состоящие из плоского многослойного эпителия, и кисты, из которых большая видна макроскопически. Многослойный плоский эпителий по периферии этих гнезд имеет форму, близкую к цилиндрическому, центрально же расположенные клетки представляются более светлыми и местами образуют луковицеобразное наслоение. Во многих таких гнездах наблюдается ряд регрессивных изменений. В некоторых сохраняется только базальный слой, протоплазма же клеток центральной части делается резко зернистой, ядро сохраняется в виде тени, причем клетки часто наслаиваются в виде жемчужин. В некоторых из этих гнезд встречается отложение извести, начиная с периферии, в виде отдельных мелких зерен или в виде больших масс. Что касается строения стенок кист меньшей величины, то они выстланы одним слоем плоского эпителия. Ткань вокруг склерозирована и пигментирована. Такого же характера ткань располагается под эпителием большой кисты. Характер этого эпителия плоский многослойный с основными кубическими—цилиндрическими, за которыми следует слой клеток формы str. granulosum и поверхностный слой в виде больших плоских клеток без признаков ороговения. Стенка этой кисты образует выступы в виде ворсинчатых, бородавчатых, сильно ветвистых образований с значительным утолщением эпителиального покрова и образованием в толще этого покрова жемчужно-подобных конгломератов

Часть опухоли, где макроскопически отмечается костная ткань, состоит из глиозной и местами резко склерозированной соединительной ткани. В последней имеются очаговые скопления круглых клеток типа лимфоцитов, большое количество пигмента, гнездное скопление холестериновых кристаллов, заложенных в щелевидных пространствах, и плоскоэпителиальные включения вышеупомянутого типа различной величины с явлениями перерождения и обизвествления. Только по периферии гнезд виден сохранившийся слой низких кубических или уплощенных эпителиальных клеток. Рядом с гиалинизированной соединительной тканью имеется метапластическое образование хрящевой и костной ткани. Костная ткань имеет строение губчатого характера. Мягкая мозговая оболочка гипофиза утолщена, в ней имеются вкрапления плоского эпителия, состоящие из 3—6 клеток. Костный придаток гипофиза состоит из костных перекладин с характером компактно-губчатой ткани, между перекладинами которой заложено костномозговое вещество. В ткани мозга, прилегающей к опухоли, отмечены явления атрофии и дегенерации нервных клеток.

На основании микроскопического исследования мы отнесли наш случаи к опухолям эмбриональных гипофизных ходов—типа Еrdheim’a.

Вопрос об эпителиальных кистовидных опухолях мозгового придатка разработан Егdheim’oм в большой монографии (1904 г.).

Он производит Эти опухоли из неиспользованных участков эмбриональных ходов придатка, которые в виде гнезд плоского эпителия были отмечены при исследовании нормальных мозговых придатков Егdheinfом в 75%, Сгуstellеr’ом в 58%, Кіуоn в 34%.

Местами нахождения таких гнезд могут быть нижняя, а литеральная стенки воронки, dura diaphrag. sellae и верхняя поверхность передней доли гипофиза. Происходящие из этого эпителия опухоли возникают в гипофизе или воронке и располагаются внутри турецкого седла и вне его.

Гистологически они характеризуются наличием кистовидных полостей, выстланных продуцирующим слизь эпителием и участков плоского многослойного эпителия, составляющих большую часть опухоли или вкрапленых в основную глиозную ткань в виде небольших очагов. В последних часто наблюдается явление, похожее на ороговение, в виде образований, схожих с жемчужинами. Нередко отложение извести и метапластическое образование кости.

Среди этих опухолей, дающих большое разнообразие анатомических и гистологических картин, имеются доброкачественные и злокачественные формы. Последнее свойство их зависит от большего или меньшего поражения гипофиза и прилегающих частей мозга, а также образования метастазов. В части случаев придаток остается не пораженным, как это было в случае Bock’a, Selke, Вагtels’a и в нашем случае; в других—опухоль разрушает гипофиз, распространяется в области межуточного мозга, давая клиническую картину distrophia adi-poso-genitalis u diabetus insipidus (сл. Hermann’а и Hutsen’a).

В нашем случае мы имели женщину 23 лет, у которой отмечались только втечение последнего месяца болезненные явления: пароксимальные головные боли, диплопия, далее ожирение и застойный сосок. На аутопсии найдена кистовидная опухоль основания мозга величиной с грецкий орех между перекрестом зрительных нервов и Варолиевым мостом, с боков ограниченная зрительным бугром, сверху дном 3 желудочка.

Микроскопически: опухоль принадлежала к типу Erdheіm’овских опухолей гипофизарных ходов, состояла из солидной части и прилегающей к ней кисты. В солидной глиозной строме включены эпителиальные участки из плоского многослойного эпителия с хорошо выраженным базальным слоем, местами с регрессивными изменениями клеток.

В соединительной ткани явления метапластического образования кости. Гипофиз без изменения. Костный придаток последнего имел типическое строение компактно-губчатой ткани. Наличие склеротических изменений глиозной ткани опухоли и преобладание регрессивных изменений в эпителиальных участках над ростом последних говорят за медленное развитие опухоли у нашей больной.

Что касается ожирения, которое мы имели в этом случае, то Erdliejm, Bartels на основании целого ряда случаев, где таковое имелось без поражения гипофиза, относят это явление не за счет изменения придатка, а за счет поражения центров основания мозга.

¹ Доложено на 104 Науч.собрании Института для ус.вр.3 IV.1928