On the importance of functional research methods in the diagnosis of Pickwick's syndrome

Abstract

Pickwick's syndrome is characterized by marked obesity, somnolence (daytime), intermittent breathing during night sleep, cyanosis, polycythemia, right ventricular hypertrophy, shortness of breath, decreased minute respiratory volume, alveolar ventilation volume, blood oxygen saturation, hypercapnia, right ventricular failure. In this disease there is so-called exogenous alimentary obesity with predominant deposition of fat in the subcutaneous tissue of the anterior abdominal wall.

Full Text

Ожирение, как известно, нередко сочетается с атеросклерозом и гипертонической болезнью и характерной для них левожелудочковой недостаточностью. Нарушение жирового обмена в нашем представлении меньше всего ассоциируется с легочным сердцем, то есть с гипертрофией и дилатацией правого сердца, с развитием правожелудочковой недостаточности.

Одна из редких форм легочного сердца, возникающая у больных с ожирением в результате развития альвеолярной гиповентиляции на почве высокого стояния диафрагмы и ограничения ее подвижности, получила название пикквикского синдрома. Название навеяно образом мальчика Джо, одного из героев романа Диккенса «Посмертные записки Пикквикского клуба», страдавшего ожирением и непреодолимой сонливостью [3, 4, 7, 8].

Пикквикский синдром характеризуется выраженным ожирением, сонливостью (дневной), периодическим дыханием во время ночного сна, циановом, полицитемией, гипертрофией правого желудочка, одышкой, снижением минутного объема дыхания, объема альвеолярной вентиляции, насыщения крови кислородом, гиперкапнией, правожелудочковой недостаточностью. При данном страдании наблюдается так называемое экзогенное алиментарное ожирение с преимущественным отложением жира в подкожной клетчатке передней брюшной стенки. Такой тип отложения жира ведет к повышению внутрибрюшного давления, что вызывает подъем диафрагмы и, как следствие, альвеолярную гиповентиляцию. Содержание кислорода в альвеолярном воздухе при этом снижается, а углекислоты повышается, что обусловливает спазм легочных артериол (рефлекс Савицкого—Трегубова или Эйлера—Лильестранда). Активное сужение легочных артериол, повышение вязкости крови вследствие полицитемии являются основой возникновения легочной гипертензии. Развивается легочное сердце. Альвеолярная гиповентиляция приводит к повышению напряжения углекислоты и падению насыщения артериальной крови кислородом, гипоксия — к эритроцитозу. Сонливость расценивается как симптом гиперкапнии, которая оказывает влияние не только на дыхательный центр, но и на центральную нервную систему в целом. Дневная сонливость — один из основных симптомов, заставляющих больных обращаться к врачам. Выраженность сонливости зависит от степени ожирения [5, 6].

Характерные признаки (ожирение, сонливость, одышка, цианоз), отсутствие при этом заболеваний сердца и легких позволяют заподозрить пикквикский синдром [1, 2]. Но окончательный диагноз устанавливается только при функциональном исследовании: необходимо доказать наличие альвеолярной гиповентиляции. При этом синдроме минутный объем дыхания и объем альвеолярной вентиляции значительно снижены, то есть они менее 100% по отношению к должным величинам, что выявляется при спирографии.

В диагностике осложнения пикквикского синдрома (компенсированного и декомпенсированного легочного сердца) имеют значение ЭКГ и рентгенологическое исследование, определение венозного давления, скорости кровотока, измерение давления в легочной артерии.

В течение последних лет мы наблюдаем за 4 больными с пикквикским синдромом с одинаковой клинической картиной.

Приводим выписку из истории болезни Ж., 54 лет, впервые поступившего в клинику в марте 1977 г. с жалобами на одышку при ходьбе, физической нагрузке, кашель со скудной мокротой, слабость, быструю утомляемость, головную боль и на дневную сонливость, настолько сильно выраженную, что больной мог заснуть во время разговора. Сонливость крайне затрудняла работу шофером и заставила обратиться к врачам. Все описанные выше жалобы появились в последние годы при нарастании массы тела. Больной любит жирную пищу, острые и соленые блюда, мучные изделия. Питается нерегулярно, основной объем пищи приходится на вечерние часы.

Из перенесенных болезней отмечает травму черепа с явлениями сотрясения головного мозга в 8-летнем возрасте.

При поступлении масса тела равнялась 144 кг приросте 173 см, кожные покровы были сине-багрового цвета (рис. 1). Грудная клетка короткая, подвижность нижних краев легких ограничена. Дыхание везикулярное, несколько ослабленное. Частота дыхания — 28 в 1 мин. Пульс — 96 уд. в 1 мин, ритмичный, удовлетворительного наполнения. АД—17,3/12,0 кПа. Границы сердца расширены влево на 3 см кнаружи от среднеключичной линии. Тоны сердца глухие, акцент II тона над легочной артерией. Живот резко увеличен в объеме, его окружность 170 см. Печень и селезенка не пальпируются. Венозное давление — 1,4 кПа.

Рис. 1. Больной Ж. 54 лет, с пикквикским синдромом.

Анализ крови: эр.— 5,64-10¹²/л, НЬ — 2,9 ммоль/л, тромбоц.— 174,84-10⁹/л, л.— 5,0-10⁹/л., п.— 8%, с.— 61%, б.— 0,5%, э.— 2%, лимф.— 22,5%, мон.— 5,5; крит— 64%. Уровень холестерина — 4,8 ммоль/л, ß-липопротеидов — 6,5 г/л, глюкозы— 5,5 ммоль/л; вязкость крови—10.

При рентгенологическом исследовании: легкие заметно не изменены. Корни широкие, структура их сохранена. Диафрагма высоко расположена, медиальные синусы ее полностью не раскрываются. Сердце широко лежит на диафрагме, талия несколько подчеркнутая; сосудистый пучок сердца слегка расширен за счет верхней полой вены. Аорта развернутая, широкая, хорошо прослеживается.

ЭКГ: синусная тахикардия. Нормальное положение электрической оси сердца с поворотом вокруг продольной оси по часовой стрелке. Р — пульмональный.

Рентгенография черепа в 3 проекциях: кости свода толстые. Неравномерно уплотнена внутренняя пластинка лобной кости. Несколько усилен сосудистый рисунок каналов диплоэ в теменных отделах. Зона турецкого седла не изменена.

При осмотре больного окулистом выявлено легкое плавающее помутнение стекловидного тела правого глаза. Дно обоих глаз — без изменений.

Электроэнцефалограмма — в пределах нормальных вариаций. Имеется тенденция к десинхронизации корковых потенциалов — общему снижению биоэлектрической активности мозга.

Опредёление насыщения артериальной крови кислородом (НЬО₂—92%) показало зависимость изменения цвета кожи больного от артериальной гипоксемии и позволило сразу же отклонить все другие причины эритроцитоза. Исследование НbО₂ при нагрузке и дыхании чистым кислородом помогло легко исключить венозно-артериальные шунты как причину гипоксемии. При нагрузке (НЬО₂—95%) и дыхании чистым кислородом насыщение артериальной крови у больного удалось повысить до 98% (при шунтах дыхание кислородом не улучшает оксигенацию крови, физическая нагрузка вызывает резкое снижение НbО₂ ).

Наиболее важным исследованием являлось определение минутного объема дыхания, которое составило всего 78%. Объем альвеолярной вентиляции — 87%, то есть наблюдалась легочная и альвеолярная гиповентиляция (рис. 2). Об альвеолярной гиповентиляции свидетельствовало и увеличение парциального напряжения СО₂ в артериальной крови до 7,3 кПа. Остальные показатели внешнего дыхания были следующими: жизненная емкость легких — 38%, максимальная вентиляция — 36%, остаточный объем — 3,8 л, общая емкость 6,0 л, соотношение последних двух показателей— 51%. Равномерность альвеолярной вентиляции: в конце 7-минутного дыхания кислородом содержание азота в альвеолярном воздухе равнялось 1,9%; мощность выдоха — 2,8 л/с, после эуфилина—3,2 л/с; скорость прироста парциального давления СО₂ в альвеолярном воздухе — 0,3 кПа/с, pH — 7,44.

Рис. 2. Спирограмма больного Ж. 54 лет.

Снижение жизненной емкости легких, их максимальной вентиляции, мощности выдоха, увеличение остаточного объема легких, соотношения остаточного объема легких с их общей емкостью, неравномерность вентиляции, а са

самое главное, альвеолярную и легочную гиповентиляцию можно объяснить ожирением, высоким стоянием диафрагмы.

Таким образом, причиной гипоксемии и гиперкапнии по результатам клиникоинструментальных исследований являлась только альвеолярная гиповентиляция. В связи с этим установлен следующий диагноз: ожирение IV ст., пикквикский синдром, легочно-сердечная недостаточность II ст.

Диагноз был подтвержден и результатами последующего лечения. При терапии диетой с суточной энергоемкостью не более 4187 Дж, мочегонными средствами и кровопусканиями больной похудел за 18 дней на 8 кг. Прошли сонливость, одышка, улучшились показатели внешнего дыхания.

Больной наблюдается нами в течение 8 лет. Масса тела продолжает нарастать (при осмотре в 1985 г.— 160 кг), легочно-сердечная недостаточность прогрессирует. Состояние несколько улучшается при снижении массы тела, что наблюдается в летнее время.