Clinic and diagnosis of metabolic nephropathies in children

Full Text

В структуре заболеваний почек у детей в настоящее время значительно увеличилось число наследственных и врожденных нефропатий, среди которых третью часть составляют нефропатии, развившиеся на фоне обменных нарушений [3]. Дизметаболические нефропатии относятся к полигенно наследуемым заболеваниям, в их формировании играют роль также воздействия различных факторов внешней среды. В последние годы как самостоятельная нозологическая форма выделена дизметаболическая нефропатия с оксалатно-кальциевой кристаллуриеи, возникающая в ряде случаев при наличии семейной нестабильности цитомембран [2].

Нами обследовано 70 больных нефропатией обменного генеза (51— с преобладанием оксалурии, 19 — с нарушением обмена мочевой кислоты). Распределение больных по группам проводили по результатам многоэтапного исследования, включающего анализ родословных; неоднократные биохимические исследования, клиникорентгенологические сопоставления. Для характеристики функционального состояния почек определяли клиренс эндогенного креатинина, уровень остаточного азота, мочевины в крови, состояние кислотно-основного баланса. Канальцевую функцию почек оценивали по выведению с мочой кальция, фосфатов, аминокислот, титруемых кислот, пробе Зимницкого. Для выявления обменных нарушений изучали содержание мочевой кислоты в крови и моче, щавелевой и ксантуреновой — в суточной моче.

В результате углубленного обследования у 27% больных была диагностирована дизметаболическая нефропатия и у 73% —вторичный дизметаболический пиелонефрит. У одного ребенка была карт тина интерстициального абактериального нефрита. Среди больных обменными нефропатиями преобладали девочки (80%).

Нарушение обмена щавелевой кислоты и кальция констатировано в 2,7 раза чаще, чем расстройство обмена мочевой кислоты.

Анализ родословных выявил высокую частоту заболеваний у родственников I и II степени родства детей: заболевания почек в семье были у 61,8% больных с оксалурией и 78,9% с нарушениями обмена мочевой кислоты. Мочекаменная болезнь встречалась с одинаковой частотой в семьях детей обеих групп. Почти у половины больных, одинаково часто в обеих группах, в семейном анамнезе наблюдались заболевания желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. В группе больных с нарушением обмена мочевой кислоты чаще были аллергия, сахарный диабет и остеохондроз. Из сопутствующих заболеваний у больных с оксалурией диагностированы заболевания желудочно-кишечного тракта, с уратурией — пищевая и лекарственная аллергия. Заболевания носоглотки были выявлены у 90% больных обеих групп.

Наиболее характерными клиническими симптомами у обследованных были боли в животе, дизурические расстройства, реже — пастозность век и симптомы интоксикации (табл.). Больные с нарушением обмена мочевой кислоты жаловались на упорную головную боль, повышенную утомляемость, плаксивость. Стигмы дизэмбриогенеза (более четырех) выявлены у одной трети больных. Артериальная гипотония констатирована у 58,8% больных с оксалурией.

Б осадке мочи почти у 80% пациентов одинаково часто в обеих группах имели место зритроцитурия и у 63% — лейкоцитурия до 1%. Кроме того, у больных с оксалурией в моче преобладали кристаллы оксалата кальция (у 74,5%), в то время как при уратной нефропатии — кристаллы мочевой кислоты (68,4%).

Анализ функционального состояния почек показал сохранность гломерулярной функции почек у всех детей (клубочковая фильтрация у больных с оксалурией в среднем составляла 146,9±6,45 мл/мин, с уратной нефропатией — 137,6±7,0 мл/мин). Однако у большинства детей отмечались нерезко выраженная никтурия и высокая относительная плотность мочи при нормальном диурезе и отсутствии глюкозы в моче.

При биохимическом исследовании крови и мочи у больных с оксалурией при нормальном уровне мочевой кислоты в крови (0,26±0,0Г ммоль/л) было обнаружено повышенное выделение оксалатов с. мочой (31,6±2,4 мг/сут), а также мочевой кислоты (2,4±0,1 ммоль/сут) и кальция (56,2±5,5 мкмоль/кг). Концентрация камнеобразующих субстанций в моче приближалась у них к данным, полученным у детей с уролитиазом [1], что дает основание отнести этих больных к группе риска по развитию мочекаменной болезни.

У детей с уратной нефропатией было выявлено повышенное содержание мочевой кислоты в крови (0,37±0,02 ммоль/л), тенденция к снижению мочевой кислоты в моче (2,1 ±0,2 ммоль/сут); содержание оксалатов и кальция в моче оказалось в пределах нормы (соответственно 12,6±1,7 мг/сут, 37,2±4,0 мкмоль/кг).

При рентгеноурологическом исследовании у 21% больных обнаружены деформация чашечно-лоханочной системы (гидрокаликоз, пиелоэктазия), нефроптоз и гипотония мочевых путей.

Пиелонефрит на фоне обменных нарушений характеризовался монотонным течением. Антибактериальная терапия способствовала лишь уменьшению лейкоцитурии, но полной нормализации мочевого осадка не наступало, что свидетельствовало о бесперспективности антибактериальной терапии при нефропатиях обменного генеза.

Ута патология педиатрам недостаточно хорошо известна, так как дети направляются в клинику с диагнозами гломерулонефрита, первичного пиелонефрита, гематурии неясного генеза и даже холецистита или дискинезии желчных путей. Ретроспективное изучение анализов мочи по амбулаторным картам показало, что изменения в осадке мочи у ²/з детей с обменными нефропатиями были в возрасте до 7 лет, в том числе у ¹/з — до 3 лет, однако диагноз почечного заболевания у них был установлен лишь в возрасте старше 7 лет, чаще в связи с присоединением пиелонефрита. Если учесть, что дизметаболические нефропатии имеют стадийное развитие и вначале проявляются только выделением солей с мочой, незначительной эритроцитурией, диагностика нефропатий на стадии присоединения микробного процесса и развития пиелонефрита является запоздалой. Анализ родословных и выявление кристаллурии при динамическом диспансерном наблюдении за детьми из семей с заболеваниями почек позволяет выявить группу детей с метаболическими нарушениями еще до клинической и даже биохимической их манифестации, что дает возможность своевременно начать профилактические мероприятия.

В связи с тем, что до настоящего времени не уделяется должного внимания изучению родословной больных и у большинства педиатров ограничены возможности биохимического выявления метаболических нарушений, имеет место запоздалая диагностика обменных нефропатий. Для своевременного обнаружения данной группы заболеваний мочевой системы необходимо учитывать семейный анамнез (натичие заболеваний почек в семье), пол ребенка, сочетание болей в животе с дизурическими расстройствами, наличие кристаллурии и незначительной эритроцитурии в осадке мочи, а также высокую относительную плотность мочи и никтурию. При этом наличие оксалатно- и фосфатно-кальциевой кристаллурии выступает для оксалатно-кальциевой нефропатии более специфичным показателем, чем общая величина почечной экскреции оксалатов.

Для профилактии и лечения обменных нефропатий весьма эффективной является так называемая картофельно-капустная диета в течение не менее 3—6 мес в сочетании с витаминами В6 в повышенных дозах, А и С (курсы по 2 мес 2—3 раза в год). При гипероксалурии рекомендуется ограничивать или временно исключать продукты с высоким содержанием оксалатов: шоколад, какао, крепкий- чай, щавель, шиповник, черную смородину. Детям с уратной нефропатией нельзя давать сельдь, печень, куриные бульоны. Для уменьшения всасывания солей кальция из кишечника показано назначение фитина. С целью поддержания достаточного диуреза дети должны получать обильное питье — до 1,5 л в сутки (в среднем 50 мл на 1 кг массы тела). Питье распределяют равномерно в течение суток, используют напитки из лимона, черноплодной рябины, клюквы, сухофруктов, слабоминерализованные минеральные воды (Смирновская, Славяновская, Нафтуся).

Широко применяется фитотерапия. В лекарственные сборы включаются травы, оказывающие противовоспалительное (зверобой, толокнянка, крапива) и умеренное мочегонное (брусничный лист, цветы василька, листья березы) действие. При нарушении оксалатного обмена рекомендуются отвары овса. Продолжительность курса лечения — 2—4 мес.

Своевременное и настойчивое использование корригирующих мероприятий может предотвратить прогрессирование обменных нарушений.

About the authors

S. V. Maltsev

Kazan Institute for Advanced Medical Training

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

V. M. Davydova

Kazan Institute for Advanced Medical Training

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

E. I. Zemlyakova

Kazan Institute for Advanced Medical Training

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

References

Supplementary files