Morphological characteristics of the thymus gland in children with congenital heart disease

Cover Page


Cite item

Abstract

We have undertaken a study of thymus gland structure in children with congenital heart defects aged 3 to 10 years. We analyzed thymus biopsy specimens obtained from the marginal zone of the gland during surgical correction of cardiac malformations after thoracic cavity dissection. The biopsy size was 1.5 cm3.

Full Text

Нами предпринято изучение структуры вилочковой железы у детей с врожденными пороками сердца в возрасте от 3 до 10 лет. Анализировались биоптаты тимуса, полученные из краевой зоны железы при хирургической коррекции пороков сердца после вскрытия грудной полости. Размер биоптата составлял 1,5 см3.

Материал фиксировали в 10% растворе нейтрального формалина, фиксаторе Боуэна, 2,5% растворе глютаральдегида. Серии парафиновых срезов окрашивали общепринятыми красителями, на криостатных срезах выявлена активность кислой и щелочной фосфатаз, применяли также электронную микроскопию.

Были обследованы 90 больных с врожденными пороками сердца. Контрольную группу составили дети, погибшие от случайных причин (6).

У 16 больных (1-я группа) был открытый артериальный проток и дефект межпредсердной перегородки, у 33 (2-я)—дефект межжелудочковой перегородки, у 31 (З-я)—тетрада Фалло, у 10 (4-я)—дефект межжелудочковой перегородки, осложненный легочной гипертензией II—III ст. Больные 1, 2, 3-й групп были в возрасте от 3 до 10 лет, 4-й— от 3 до 7.

В вилочковой железе детей с врожденными пороками сердца отмечается большой полиморфизм структуры на. светооптическом и электронномикроскопическом уровнях исследования. Тем не менее морфологические изменения в органе можно свести к нескольким вариантам нарушений межтканевых и межклеточных соотношений: а) отсутствуют или едва выражены; б) резко выражены; в) занимают промежуточное положение между первыми двумя вариантами (см. табл.).

Некоторые соотношения в структуре вилочковой железы в зависимости от вида
порока (%)

Первый вариант внутриорганных соотношений в вилочковой железе наблюдается при легко протекающих пороках (ОАП, ДМПП), связанных с перегрузкой сердца объемом. Гистоархитектоника органа полностью сохранена или характеризуется едва заметной сглаженностью рисунка коркового и мозгового вещества с высоким индексом соотношения между ними (см. табл.). Качественные реакции выявления гликозаминогликанов и нейтральных глюкопротеидов свидетельствуют об отсутствии активности клеточных и неклеточных компонентов соединительнотканной стромы, а ее содержание по сравнению с другими вариантами минимально (см. табл.) Щелочная фосфатаза легко выявляется в элементах микроциркуляторного русла, капиллярная сеть равномерно распределена по площади срезов. Суммарная активность кислой фосфатазы в тимоцитах невысокая и составляет 32,6+0,8 усл. ед. оптической плотности на единицу площади среза. Электронномикроскопически выявляются лимфоциты. тимуса разных типов с присущими им особенностями. Они находятся в тесном взаимодействии как друг с другом, так и с клетками ретикулоэпителия.

Значительно измененный вариант структуры вилочковой железы имеет место при тяжелых врожденных пороках сердца, сопровождающихся перегрузкой сердца давлением и объемом (ТФ), а также при осложнении порока легочной гипертензией. Данному морфологическому варианту присущ низкий индекс соотношения корковой и мозговой зон и максимальная площадь, занятая соединительнотканной стромой (см. табл.). Элементы стромы несут черты активной перестройки. Наблюдается новообразование аргирофильных и фуксинофильных волокон; грубый аргирофильный каркас окружает и тимические тельца, что отсутствует у лиц контрольной группы. Зрелые фибробласты легко выявляются на ультраструктурном уровне исследования, в перикапиллярных пространствах накапливаются коллагеновые фибриллы (рис. а). Для большинства лимфоцитов тимуса на данном уровне изучения характерно наличие деструктивных проявлений с миелинизацией митохондрий, что свидетельствует об их необратимости (рис. б). Определяются дегенеративные изменения и в клетках ретикулоэпителия (рис. в). Гистохимическое исследование показывает резкое снижение активности щелочной фосфатазы в стенках капилляров, которые распределены неравномерно (рис. г). Активность кислой фосфатазы при этом типе структурной организации тимуса наиболее высокая (44,5±0,5 усл. ед. оптической плотности), что не только выявляет гипоксию на тканевом уровне, но и- свидетельствует о повышении аутофагической функции в отдельных зонах (рис. д). Гистологическое исследование подтверждает существенную перестройку структуры органа вплоть до полной потери микроархитектоники в отдельных случаях с коллапсом долек и эктопией тимических телец. Принадлежностью данного варианта структуры органа является несвоевременный жировой метаморфоз и наличие гигантских тимических телец. Характерно, что многие тельца кистозно перерождены или находятся в стадии формирования кист.

 

 

Рис. а. Морфологические изменения вилочковой железы у больных с врожденными пороками сердца. а — электронограмма больной К. 10 лет. В перикапиллярном пространстве — зрелый фибробласт. Дефект межжелудочковой перегородки, осложненный легочный- гипертензией II ст. Х 18000;

 

 

Рис. б — электронограмма больной А. 3 лет. В тимоците— миелиновые фигуры. Тетрада Фалло, цианотическая форма. X18000;

 

 

Рис. в — электронограмма больной Ш. 6 лет. Видна клетка ретикулоэпителия с явлениями перинуклеарного и околоядерного отека. Тетрада Фалло, открытый артериальный проток. X18000;

 

 

Рис. г — слабая активность щелочной фосфатазы в капиллярах коркового вещества вилочковой железы, выявленная у больной Ф. 7 лет. Тетрада Фалло. Реакция с прочным синим РР. Х 100;

 

 

Рис. д — высокая активность кислой фосфатазы в мозговом веществе вилочковой железы у больной Ч. 4,5 лет. Тетрада Фалло, цианотическая форма. Реакция с прочным синим PP. Х 280.

 

У большинства больных с дефектом межжелудочковой перегородки наблюдается промежуточный между описанными выше тип структурной организации вилочковой железы. На светооптическом уровне ему свойственны сглаженность границ между корковой и мозговой зонами, появление кистозно перерожденных тимических телец и их локализация в паракортикальной зоне. Активность соединительнотканной стромы выражена незначительно. Гистоэнзиматическое изучение показывает, что содержание кислой фосфатазы на единицу площадей среза выше, чем при открытом артериальном протоке и дефекте межпредсердной перегородки, и составляет 40,9±0,8 усл. ед. оптической плотности. Маркер микроциркуляторного русла—щелочная фосфатаза— имеет среднюю активность и равномерно распределена в его компонентах.

Электронномикроскопичесий уровень исследования не выявляет грубых нарушений межклеточных соотношений и взаимодействий, однако легко обнаруживаются плазматические и секретирующие клетки тимуса.

Таким образом, в структурной организации вилочковой железы детей с врожденными пороками сердца в зависимости от вида и тяжести порока можно выделить несколько вариантов. При тяжелых и осложненных легочной гипертензией пороках сердца характер изменений на тканевом уровне выражен наиболее отчетливо. Он проявляется изменением гистоархитектоники с коллапсом отдельных долек, эктопией тимических телец и их кистозным перерождением, активизацией соединтельно-тканной стромы с новообразованием волокнистых структур, снижением активности щелочной фосфатазы в капиллярной сети органа. Другие варианты отличаются меньшей глубиной перестройки тимуса и наблюдаются у детей с более легким течением врожденного порока сердца.

×

About the authors

I. F. Matyushin

Kirov Gorky Medical Institute

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

I. K. Okhotin

Kirov Gorky Medical Institute

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

V. Ya. Ovsyanikov

Kirov Gorky Medical Institute

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation

References

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. Fig. a. Morphological changes of the thymus gland in patients with congenital heart disease. a - electronogram of patient K. 10 years old. There is a mature fibroblast in the pericapillary space. Interventricular septal defect complicated by pulmonary hypertension II stage X 18000;

Download (1MB)
2. Fig. b - electronogram of patient A. 3 years old. There are myelin figures in thymocytes. Fallot's tetralogy, cyanotic form. X18000;

Download (1MB)
3. Fig. c - electronogram of the patient Sh. 6 years old. A reticuloepithelial cell with perinuclear edema phenomena is seen. Fallot's tetralogy, open arterial duct. X18000;

Download (1MB)
4. Fig. d - weak alkaline phosphatase activity in the capillaries of the cortical substance of the thymus gland detected in patient F. 7 years old. Fallot's tetralogy. Reaction with strong blue PP. Х 100;

Download (991KB)
5. Fig. e - high activity of acid phosphatase in the medullary substance of the thymus gland in patient C. 4.5 years old. Fallot's tetralogy, cyanotic form. Reaction with solid blue PP. Х 280.

Download (1MB)

© 1986 Matyushin I.F., Okhotin I.K., Ovsyanikov V.Y.

Creative Commons License

This work is licensed
under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.





This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies