О клинических вариантах геморрагического васкулита

Аннотация

Клинические варианты геморрагического васкулита, особенно в связи с учащением его атипических форм, продолжают оставаться одной из наиболее актуальных проблем учения о геморрагических диатезах.

Полный текст

Клинический симптомокомплекс, для обозначения которого прежде пользовались различными названиями: болезнь Шенлейн — Геноха, геморрагический капилляротоксикоз, анафилактическая пурпура, атромбопеническая пурпура и т. д., более известен под предложенным E. М. Тареевым и В. А. Насоновой термином «геморрагический васкулит», поскольку он отражает системный характер поражения и форму его клинического проявления.

Мы наблюдали за последние 2 года 13 человек с этим заболеванием. Из них 6 больных были моложе 25 лет и 2 старше 50.

Возникновению геморрагического васкулита или его рецидивов у 7 больных предшествовали острые инфекции (грипп, ангина, септический аборт), у одного — прием больших доз сульфонамидов, у одного васкулит развился на фоне прогрессирующего рака желудка, и у 3 связь с предшествовавшими заболеваниями не установлена. У 2 больных геморрагический васкулит развился на фоне длительного ревматического процесса (так называемой «сочетанной формы» — по E. М. Тарееву).

Болезнь протекала у 7 больных остро, у 3 — подостро и у 3 было вялое течение.

Наиболее частым и демонстративным симптомом у наших больных (что полностью согласуется с данными литературы) были кожные геморрагии, располагающиеся обычно симметрично, начиная с нижних конечностей, и при повторных волнах высыпаний в некоторых случаях захватывающие почти всю поверхность тела. Только у 2 больных начальные проявления геморрагий локализовались на лице и верхнем плечевом поясе. У 3 больных развились массивные некрозы кожи. Параллелизма между степенью выраженности кожных проявлений и тяжестью состояния больных отметить не удалось. Но далеко не всегда геморрагический васкулит начинается с кожных проявлений.

Хирургам хорошо известны случаи абдоминальной пурпуры без других признаков сосудистой патологии. Под нашим наблюдением находилась больная, у которой геморрагический васкулит манифестировал маточным кровотечением, вскоре появились боли в животе и незначительная ригидность брюшных мышц, а затем, через две недели — кровохарканье. Все это время больная находилась в тяжелейшем состоянии, с гектической температурой и выраженными симптомами общей интоксикации. Анализы крови мало демонстративны, в моче были нерезко выраженная альбуминурия и гематурия. Комплекс сосудистых проявлений дал возможность поставить диагноз геморрагического васкулита, несмотря на явную атипичность течения процесса. Кожные геморрагии появились у больной лишь через 2 месяца от начала заболевания.

В отличие от данных большинства авторов (В. А. Насонова, И. Р. Брауде, В. Н. Фрайфельд), в наших наблюдениях, за исключением описанного случая, первичные и рецидивирующие высыпания не сопровождались подъемом температуры.

Незначительная припухлость суставов и боли в суставах отмечались у 7 больных, но ни в одном случае суставной синдром не был ведущим.

Абдоминальный синдром был у 5 больных. У 3 больных он протекал мягко, с нерезкими болями в животе, сочетающимися с очередной волной кожных высыпаний, и не вызывал диагностических затруднений. У 2 были профузные желудочные и кишечные кровотечения, не сопровождавшиеся болевыми ощущениями; пальпация органов 'брюшной полости и последующая рентгеноскопия органов желудочно-кишечного тракта патологии не выявили. Указаний на такие формы абдоминального синдрома при геморрагическом васкулите нам в литературе найти не удалось.

В литературе по геморрагическому васкулиту встречаются сообщения о поражении легких, носящем характер сосудистой пневмонии, напоминающей таковую при гриппе, с пестрой клинической и рентгенологической картиной, вплоть до множественных инфарктов легких, деструкции легочной ткани и т. д. (В. В. Фрадкина, А. А. Коровин, С. 3. Штерншис, Е. Е. Карпенко, Торнелл и др.). Нам пришлось столкнуться с тремя больными, у которых, несмотря на упорное кровохарканье, подчас принимающее характер легочного кровотечения, нельзя было обнаружить при самом тщательном исследовании изменений воспалительного характера в паренхиме легких. Приходится признать, что в данном наблюдении речь идет о чисто сосудистых явлениях.

Почечному синдрому при геморрагическом васкулите в связи с его учащением и тяжестью терминальных проявлений уделяется особенно серьезное внимание. При оценке нашего материала мы учли наблюдения В. А. Насоновой, что изменения в моче отмечены почти во всех случаях геморрагического васкулита. Тем не менее, нам удалось выделить 4 больных, у которых эти изменения приобрели характер хронического нефрита с выраженным мочевым синдромом, зачастую обостряющимся с появлением очередной волны кожных высыпаний.

В одном наблюдении развилась картина острой почечной недостаточности с чрезвычайно яркими клиническими проявлениями.

При обилии литературных указаний на частоту нефритических осложнений геморрагического васкулита нам удалось встретить лишь одно сообщение Л. Т. Лисовской и К. Н. Сидельникова о возникновении на его основе некронефроза с острой почечной недостаточностью у ребенка 10 лет.

Изменения крови при геморрагическом васкулите не специфичны. Большинство авторов подчеркивает хороший состав красной крови, несмотря на порой частые и обильные желудочно-кишечные и почечные кровотечения, умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилию и закономерно ускоренную РОЭ при нормальных цифрах тромбоцитов в крови.

Во многих отношениях наши наблюдения совпадают с литературными данными: падение гемоглобина лишь в одном случае при повторных профузных желудочно-кишечных кровотечениях, повышение — у одного больного за счет сгущения крови. Показатели тромбоцитов во всех без исключения случаях не выходили за пределы нормы. Тенденция к эозинофилии была у 5 больных, лейкоцитоз со сдвигом влево — у 2/3 больных. У 8 больных наблюдались нормальные цифры РОЭ, причем у 5 —при лейкоцитозе до 11—23 и даже 35 тысяч. Ускорение РОЭ у 4 больных сочеталось с нормализацией числа лейкоцитов и было характерным для больных с развившимися почечными явлениями. Такие «ножницы» в картине крови требуют специального изучения.

Течение геморрагического васкулита почти у всех наших больных носило рецидивирующий характер, но применение комплекса десенсибилизирующих средств, включающих гормонопрепараты, витаминотерапию, гемостатическое и общеукрепляющее лечение, помогло добиться сравнительно быстро ремиссии у 5 больных. Отсутствие эффекта отмечено у больной, отказывавшейся от терапии, и у 2 с васкулитом, протекавшим на фоне ревматизма (один больной скончался от генерализации сосудистого процесса с множественными инфарктами во внутренних органах и кровоизлиянием в мозг). Такие сочетанные формы наименее благоприятны прогностически. У всех больных с выраженным мочевым синдромом стабилизировались лабораторные показатели, что можно расценивать как «выздоровление с дефектом».

Наши наблюдения позволяют сделать вывод, что на современном уровне знаний многообразие клинических вариантов геморрагического васкулита всегда ставит перед, врачом целый ряд нелегких вопросов дифференциальной диагностики.