Radial polydactylia: classification and operative treatment

Abstract

The working classification of radial polydactylia is given which includes three basic forms of this pathology as well as types of surgical interventions depending on the fonn. The remote results are followed in 27 sick children (67,5%) of 40 sick children with radial polydactylia. The best results are obtained in patients with the first form of polydactylia (63%) after removing the underdeveloped additional finger. The analysis of remote results showed the efficiency of operative interventions performed taking into account radial polidactylia forms.

Full Text

Полидактилия — врожденное увеличение числа пальцев кисти — может быть радиальной и ульнарной. Эта аномалия развития бывает как односторонней, так и двусторонней, а также сочетается с другими уродствами [2, 4]. Чаще наблюдается радиальная полидактилия. Данную патологию в литературе называют по-разному — экстрадактилией, экстрафалангией, врожденным расщеплением I пальца и даже полифалангией [1, 3]. Известно, что лечение полидактилии является оперативным.

В отделении патологии кисти НИЦТ “ВТО” за последние 10 лет на лечении находились 40 детей с врожденной радиальной полидактилией кисти в возрасте от одного года до 17 лет (см. табл.). В основном (22 чел.) это были дети жителей крупных городов. У 7 детей имела место отягощенная наследственность (такая же патология у родственников, осложнения беременности у матери). Сочетание радиальной полидактилии с другими уродствами было выявлено у 7 детей, наличие 7 пальцев — у 2, 8 — у одного.

Существует несколько классификаций полидактилии [3, 4, 6, 7]. С целью определения тактики лечения в зависимости от характера аномалии развития лучевого края кисти нами предложена рабочая классификация радиальной полидактилии, включающая три основные формы этой патологии [5].

Первая форма, когда дополнительный палец располагается радиально по отношению к основному. Как правило, он бывает менее развитым, асимметричным по форме (у 19 больных).

Вторая форма является типичной и характеризуется наличием дополнительного пальца с двумя фалангами (у 18). При этом обе проксимальные фаланги I пальца имеют общий сустав с первой пястной костью, а концевые фаланги располагаются под углом как щупальца рака. Эти пальцы по форме могут быть симметричными или асимметричными, различными по расположению. 4 человека из этой группы ранее уже были прооперированы в других стационарах. После необоснованного удаления добавочного радиального пальца у этих больных развилась вторичная деформация (девикация) из-за несоответствия суставных поверхностей и несостоятельности сумочно-связочного аппарата пястно-фалангового сустава с выраженным косметическим дефектом I пальца по сравнению со здоровой (другой) кистью.

Третья форма — более сложная и редкая: оба пальца (дополнительный и самостоятельный) имеют свою первую пястную кость (у 3). Всем детям в отделении были выполнены хирургические вмешательства.

Распределение больных c радиальной полидактилией
Показатели	Пол		Возраст, лет				Локализация
	муж.	жен.	до 2	до 7	до 14	с 14	правая кисть	левая кисть	обе кисти
Абс.	27	13	14	18	5	3	22	15	3
%	67,5	32,5	35	45	12,5	7,5	55	37,5	7,5

При первой форме был удален только недоразвитый дополнительный палец и восстановлено правильное соотношение костей пястно-фалангового сустава. Во всех случаях операцию завершали трансартикулярной фиксацией спицей с обязательным восстановлением боковой связки сустава.

Вторая форма потребовала бокового соединения обоих симметричных или почти симметричных пальцев. Это соединение сохраняет пястно-фаланговый и межфаланговый суставы, сухожильный аппарат обоих пальцев и их сосудистонервные пучки. Форма нового пальца приближается к нормальной, косметически и функционально всегда удовлетворяет детей (особенно родителей).

Оперативные вмешательства при третьей форме данной патологии выполняли с учетом места прикрепления мышц тенара и сухожилия длинной отводящей первый палец мышцы к основанию одной из пястных костей. Для достижения косметического эффекта по ходу операции частично удаляли пястные кости и дополнительные фаланги I пальца.

У больных со вторичными деформациями пальца после необоснованного удаления добавочного пальца формировали боковую связку, удлиняли противоположную связку с устранением деформации, кожной пластикой по Лимбергу и фиксацией спицей.

В послеоперационном периоде у всех больных заживление ран произошло первичным натяжением.

Из 40 больных отдаленные результаты были прослежены у 27 (67,5%) на сроках от 1,5 до 8 лет. Их оценивали по 3-балльной системе — хорошие, удовлетворительные и неудовлетворительные результаты, при этом учитывали жалобы больного, характер послеоперационных рубцов на пальце и степень их выраженности, наличие деформации и состояние функции I пальца, рентгенологическую картину первого луча кисти, наличие нарушения кровообращения и чувствительности I пальца.

Хорошие результаты были получены у 17 (63%) больных, причем у 12 с первой формой радиальной полидактилии (после удаления недоразвитого дополнительного пальца), удовлетворительные — у 8 (30%), неудовлетворительные — у 2 (7%) с первой формой полидактилии (в связи с техническими погрешностями во время операции).

У больных с неудовлетворительными результатами наблюдались искривление ногтевой фаланги I пальца в локтевую сторону, несостоятельность боковой связки, стягивающие рубцы. Такие исходы привели к нарушению функции I пальца вплоть до невозможности им пользоваться. При анализе рентгенограмм на отдаленных сроках у 3 больных было выявлено несращение внутренних боковых поверхностей половин оставшихся первых пальцев, что клинически проявлялось болями при нагрузке, ограничением объема движений в межфаланговом суставе. Эти случаи мы расценили как удовлетворительные результаты. Кроме того, после операции при второй форме полидактилии (соединение обоих симметричных или почти симметричных пальцев) у 3 детей на рентгенограмме было обнаружено несоответствие уровня суставов дополнительных пальцев из-за врожденной разницы длины фаланг, что привело к ограничению объема движений в межфаланговом суставе I пальца.

Таким образом, для определения тактики лечения больных с врожденной радиальной полидактилией мы считаем необходимым пользоваться предложенной нами рабочей классификацией. Клинические наблюдения показали рациональность и эффективность оперативных вмешательств с учетом форм радиальной полидактилии.