Радиальная полидактилия: классификация и оперативное лечение

Аннотация

Полидактилия — врожденное увеличение числа пальцев кисти — может быть радиальной и ульнарной. Эта аномалия развития бывает как односторонней, так и двусторонней, а также сочетается с другими уродствами. Чаще наблюдается радиальная полидактилия. Данную патологию в литературе называют по-разному — экстрадактилией, экстрафалангией, врожденным расщеплением I пальца и даже полифалангией. Известно, что лечение полидактилии является оперативным.

Полный текст

Полидактилия — врожденное увеличение числа пальцев кисти — может быть радиальной и ульнарной. Эта аномалия развития бывает как односторонней, так и двусторонней, а также сочетается с другими уродствами [2, 4]. Чаще наблюдается радиальная полидактилия. Данную патологию в литературе называют по-разному — экстрадактилией, экстрафалангией, врожденным расщеплением I пальца и даже полифалангией [1, 3]. Известно, что лечение полидактилии является оперативным.

В отделении патологии кисти НИЦТ “ВТО” за последние 10 лет на лечении находились 40 детей с врожденной радиальной полидактилией кисти в возрасте от одного года до 17 лет (см. табл.). В основном (22 чел.) это были дети жителей крупных городов. У 7 детей имела место отягощенная наследственность (такая же патология у родственников, осложнения беременности у матери). Сочетание радиальной полидактилии с другими уродствами было выявлено у 7 детей, наличие 7 пальцев — у 2, 8 — у одного.

Существует несколько классификаций полидактилии [3, 4, 6, 7]. С целью определения тактики лечения в зависимости от характера аномалии развития лучевого края кисти нами предложена рабочая классификация радиальной полидактилии, включающая три основные формы этой патологии [5].

Первая форма, когда дополнительный палец располагается радиально по отношению к основному. Как правило, он бывает менее развитым, асимметричным по форме (у 19 больных).

Вторая форма является типичной и характеризуется наличием дополнительного пальца с двумя фалангами (у 18). При этом обе проксимальные фаланги I пальца имеют общий сустав с первой пястной костью, а концевые фаланги располагаются под углом как щупальца рака. Эти пальцы по форме могут быть симметричными или асимметричными, различными по расположению. 4 человека из этой группы ранее уже были прооперированы в других стационарах. После необоснованного удаления добавочного радиального пальца у этих больных развилась вторичная деформация (девикация) из-за несоответствия суставных поверхностей и несостоятельности сумочно-связочного аппарата пястно-фалангового сустава с выраженным косметическим дефектом I пальца по сравнению со здоровой (другой) кистью.

Третья форма — более сложная и редкая: оба пальца (дополнительный и самостоятельный) имеют свою первую пястную кость (у 3). Всем детям в отделении были выполнены хирургические вмешательства.

Распределение больных c радиальной полидактилией
Показатели	Пол		Возраст, лет				Локализация
	муж.	жен.	до 2	до 7	до 14	с 14	правая кисть	левая кисть	обе кисти
Абс.	27	13	14	18	5	3	22	15	3
%	67,5	32,5	35	45	12,5	7,5	55	37,5	7,5

При первой форме был удален только недоразвитый дополнительный палец и восстановлено правильное соотношение костей пястно-фалангового сустава. Во всех случаях операцию завершали трансартикулярной фиксацией спицей с обязательным восстановлением боковой связки сустава.

Вторая форма потребовала бокового соединения обоих симметричных или почти симметричных пальцев. Это соединение сохраняет пястно-фаланговый и межфаланговый суставы, сухожильный аппарат обоих пальцев и их сосудистонервные пучки. Форма нового пальца приближается к нормальной, косметически и функционально всегда удовлетворяет детей (особенно родителей).

Оперативные вмешательства при третьей форме данной патологии выполняли с учетом места прикрепления мышц тенара и сухожилия длинной отводящей первый палец мышцы к основанию одной из пястных костей. Для достижения косметического эффекта по ходу операции частично удаляли пястные кости и дополнительные фаланги I пальца.

У больных со вторичными деформациями пальца после необоснованного удаления добавочного пальца формировали боковую связку, удлиняли противоположную связку с устранением деформации, кожной пластикой по Лимбергу и фиксацией спицей.

В послеоперационном периоде у всех больных заживление ран произошло первичным натяжением.

Из 40 больных отдаленные результаты были прослежены у 27 (67,5%) на сроках от 1,5 до 8 лет. Их оценивали по 3-балльной системе — хорошие, удовлетворительные и неудовлетворительные результаты, при этом учитывали жалобы больного, характер послеоперационных рубцов на пальце и степень их выраженности, наличие деформации и состояние функции I пальца, рентгенологическую картину первого луча кисти, наличие нарушения кровообращения и чувствительности I пальца.

Хорошие результаты были получены у 17 (63%) больных, причем у 12 с первой формой радиальной полидактилии (после удаления недоразвитого дополнительного пальца), удовлетворительные — у 8 (30%), неудовлетворительные — у 2 (7%) с первой формой полидактилии (в связи с техническими погрешностями во время операции).

У больных с неудовлетворительными результатами наблюдались искривление ногтевой фаланги I пальца в локтевую сторону, несостоятельность боковой связки, стягивающие рубцы. Такие исходы привели к нарушению функции I пальца вплоть до невозможности им пользоваться. При анализе рентгенограмм на отдаленных сроках у 3 больных было выявлено несращение внутренних боковых поверхностей половин оставшихся первых пальцев, что клинически проявлялось болями при нагрузке, ограничением объема движений в межфаланговом суставе. Эти случаи мы расценили как удовлетворительные результаты. Кроме того, после операции при второй форме полидактилии (соединение обоих симметричных или почти симметричных пальцев) у 3 детей на рентгенограмме было обнаружено несоответствие уровня суставов дополнительных пальцев из-за врожденной разницы длины фаланг, что привело к ограничению объема движений в межфаланговом суставе I пальца.

Таким образом, для определения тактики лечения больных с врожденной радиальной полидактилией мы считаем необходимым пользоваться предложенной нами рабочей классификацией. Клинические наблюдения показали рациональность и эффективность оперативных вмешательств с учетом форм радиальной полидактилии.