Lightning-fast course of dermatomyositis

Abstract

Dermatomyositis is a relatively rare disease belonging to the group of diffuse connective tissue diseases.

Full Text

Дерматомиозит — сравнительно редкое заболевание, относящееся к группе диффузных болезней соединительной ткани. Мы наблюдали необычное течение дерматомиозита, проявившегося бурным нарастанием клинических симптомов, которое, несмотря на раннее применение кортикостероидных гормонов, завершилось летальным исходом за 30 дней. В доступной литературе мы не встречали описания подобного течения дерматомиозита.

Б., 28 лет, считала себя здоровой. В декабре 1980 г. перенесла грипп. После выздоровления никаких проявлений заболевания не отмечала, продолжала работать. 19/11 1981 г. после психотравмы появились мелкоузловая сыпь и гиперемия в области лица, шеи и голеней, сопровождавшиеся сильным зудом, а также отечность век, языка и слизистой рта, слабость, лихорадка до 38°. Лечилась амбулаторно у участкового врача по поводу острого респираторного заболевания и крапивницы. Гипосенсибилизирующая и антигистаминная терапия состояния не улучшила.

26 февраля больная была госпитализирована в терапевтическое отделение Состояние при поступлении средней тяжести. Беспокоили общее недомогание, выраженная слабость, преимущественно верхней половины туловища. Из-за мышечной слабости затруднены подъем с постели, движение рук вверх, глотание. За ушными раковинами, на шее, груди, над коленными и локтевыми суставами видна мелкоузловая сыпь, отмечены признаки афтозно-язвенного стоматита, отечность и гиперемия век, субфебрилитет. Пульс—110 уд. в 1 мин, ритмичный. АД—16,7/11,3 кПа (125/85 мм рт. ст.). Границы сердца в пределах нормы, тоны приглушены. Частота дыхания — 20—22 в 1 мин. Над легкими при перкуссии выслушивается ясный легочной звук, дыхание везикулярное, хрипов нет. Пальпаторно живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.

Анализ крови от 27/П 1981 г.: эр.— 3,7«10¹² в 1 л, НЬ—1,9 ммоль/л, цв. показатель—0,9, л.— 5,5-Ю⁹ в 1 л, эоз.— 1%, п.— 3%, с.— 69%, лимф.—24%, мон.—3%;

СОЭ—13 мм/ч. Общий белок крови — 70 г/л, альбумины — 58,8%, глобулины — 41,2%, альбумино-глобулиновый коэффициент—1,4; серомукоид — 0,28 ед., ACT — 1,5 ммоль/(л-ч).

Общий анализ мочи при поступлении, в динамике патологии не выявил. Волчаночных клетрк не обнаружено. Глюкоза крови — 5,83 ммоль/л.

Рентгеноскопия органов грудной клетки: в легких очаговых и инфильтративных изменений нет, корни расширены, купол диафрагмы малоподвижен, синусы свободные. Сердце — небольшая гипертрофия левого желудочка, пульсация учащена.

ЭКГ: ритм синусовый, правильный, частота—115 в 1 мин, электрическая ось не отклонена, диффузные изменения в миокарде.

Клинически описанное состояние вначале расценено как «аллергическая реакция». С первых дней пребывания в стационаре больной назначены преднизолон в дозе 30 мг, хлорид кальция, димедрол, гипосульфит натрия. В связи с отсутствием эффекта от проводимой терапии доза преднизолона с 4 марта увеличена до 40 мг в сутки. Однако явления параорбитального отека и сыпь на коже сохранялись, мышечная слабость продолжала нарастать, что привело к обездвижению.

Наличие признаков поражения кожи, скелетной мускулатуры, явлений миокардиопатии позволило заподозрить острый дерматомиозит, что было подтверждено дерматблогом. Кардиоревматологом диагностирована системная красная волчанка. 7 марта больной был назначен преднизолон в дозе 120 мг на фоне симптоматической терапии.

Состояние больной продолжало ухудшаться. Нарастали признаки поражения скелетной мускулатуры преимущественно верхнего плечевого цояса и системы дыхания. Прогрессировала дыхательная недостаточность, появились признаки поражения центральной нервной системы. 21/Ш 1981 г. больная умерла от прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Клинический диагноз: острый дерматомиозит с преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек и скелетной мускулатуры, осложнившийся развитием быстро прогрессирующей дыхательной недостаточности.

На вскрытии: больная повышенного питания, кожа сухая, поперечно-полосатая мускулатура дряблая, тусклая с желтоватыми, мелкими участками. В полости перикарда обнаружено до 50 мл прозрачной жидкости, под эпикардом левого пресердия' видны точечные кровоизлияния. Сердце массой 310 г, миокард дряблый, коричневого цвета, неоднородного кровенаполнения. Эндокард, клапаны, коронарные сосуды видимых макроскопических изменений не имеют. Слизистая гортани, трахеи, бронхов несколько тускловатая. Под плеврой определяются мелкоточечные кровоизлияния. Слизистая полости рта тусклая. Желудок обычной формы, слизистая слабоскладчатая. Тонкий и толстый кишечник без видимых патологических изменений. Лимфатические узлы не увеличены. Надпочечники плоские, желто-коричневого цвета с различаемыми слоями. Почки массой 330 г, капсула снимается без повреждения вещества, поверхность гладкая, граница между корковым и мозговым веществом хорошо выражена.

Гистологически: в поперечно-полосатых мышцах — набухание волокон, исчезновение поперечной исчерченности, лимфоклеточная инфильтрация; сердце — очаги исчезновения поперечной исчерченности и ядер; почки, печень — паренхиматозная дистрофия; легкие — полнокровие, отек.

Патологоанатомический диагноз: острый дерматомиозит с преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек, поперечно-полосатой мускулатуры скелета, диафрагмы. Неравномерное кровенаполнение паренхиматозных органов. Отек легких и головного мозга.