TWO CASES OF HEMOPHILIA IN SURGICAL PRACTICE RURAL REGIONAL HOSPITAL

Abstract

The main symptom of hemophilia is prolonged and therefore significant, threatening, sometimes fatal bleeding after any injury that disrupts the integrity of the blood vessels.

Full Text

Основным симптомом гемофилии являются продолжительные и поэтому значительные, угрожающие, иногда смертельные кровотечения, после каких-либо травм, нарушающих целость кровеносных сосудов.

При исследовании больных гемофилией не находят каких-либо свойственных этому заболеванию изменений со стороны внутренних органов. Только внешний вид больного иногда примечателен некоторой бледностью или кровоподтеками на кожных покровах.

При постановке диагноза необходимо, в основном, полагаться на анамнестические данные. Но и здесь могут быть трудности, так как нередко больные или их родственники умалчивают о склонности к кровотечениям.

Нам пришлось наблюдать два случая гемофилии у двоюродных -братьев по материнской линии (их матери являются родными сестрами).

В первом случае мать больного не указала в анамнезе на кровоточивость, которая была выявлена лишь по кровотечению из операционной раны. Тогда и мать заявила о случаях кровотечения у больного в прошлом.

1.Б-ной К., 7 лет. Поступил в хирургическое отделение больницы 14/III-53 г. в 19 часов с явлениями острого аппендицита. Заболел накануне вечером сильные боли в илеоцекальной области, тошнота, рвота. Температура поднялась до 37,8°. 

Телосложение правильное, питание удовлетворительное. Кожа чистая, видимые -слизистые нормальной окраски. Границы сердца в пределах нормы. Тоны чистые, ясные. Пульс — 98, ритмичен, хорошего наполнения и напряжения. В легких единичные сухие хрипы.

Язык обложен белым налетом, влажный. Живот нормальной конфигурации. Боль в илеоцекальной области, со стороны брюшной стенки защитная реакция. Выражены симптом Щеткина и кашлевой. Печень и селезенка не пальпируются. Стул был 3 часа назад, жидкий. Мочеиспускание без особенностей. Температура при поступлении — 37,9°.

Кровь: гем. — 73%, эр. — 4 460 000, Л.— 13 400, ю. — 2%, п. — 8%, с. — 69%, л.— 14%, м. — 5%, э. — 2%, РОЭ — 38 мм/час.

Через 2 часа после поступления больной был оперирован. Под местной анестезией разрезом Дьяконова произведена аппендэктомия (Никошин). Удаленный отросток имел флегмонозные изменения. Операционная рана послойно ушита наглухо.

Вскоре после операции у больного промокла повязка. Кровотечение не прекратилось до утра (больному было введено внутривенно 10 мл 10% раствора хлористого кальция). Утром 15/ІІІ сквозь повязку просачивается жидкая, без сгустков кровь. Больной бледный. Мать в это время заявила, что у ребенка несколько раз были сильные и длительные (по 2 недели) кровотечения из десен при случайных ранениях ореховыми скорлупами. Сделана перевязка. В области раны огромных размеров гематома. Швы распущены. Рана затампонирована марлей, смоченной стерильным физиологическим раствором с добавлением адреналина. Положена давящая повязка. Внутрь введено 10 мл 10% раствора хлористого кальция, 10 мл 10% раствора поваренной соли, внутримышечно введены 30 мл противокоревой сыворотки, витамин К, поливитамины, фолликулин. Кровотечение уменьшилось, но не остановилось полностью. После полудня кровотечение вновь усилилось. Верхние слои повязки сменены. Ребенок бледный. Пульс—140, слабого наполнения. Жалобы на тошноту, рвота. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Симптом Щеткина не выражен. Газы отходят. Больному внутривенно введены 500 мл физиологического раствора, 10 мл 10% раствора хлористого кальция, фолликулин. К ночи кровотечение усилилось. Резкая бледность кожи и слизистых оболочек. Пульс—155, едва прощупывается. Анурия. Капельной клизмой введено 2000 мл физиологического раствора и глюкозы с добавлением пантокрина. Повторно введен фолликулин. Поливитамины. Введено 20 мл 10% раствора поваренной соли. Кровотечение не прекращается. Перелита свежецитратная кровь 0 (1) группы в количестве 150 мл, взятая у сотрудника больницы. Через 20 мин после гемотрансфузии выделение (именно выделение) крови из раны уменьшилось, а затем через 40—60 мин прекратилось. За ночь больному введено капельной клизмой 1500 мл физиологического раствора с добавлением пантокрина.

Утром 16/ІІІ состояние больного улучшилось. Повязка сухая. Пульс—130, удовлетворительного наполнения. Появился аппетит. Жалобы на слабость. Газы отходят. Живот мягкий, безболезненный.

17/III состояние лучше. Видимые слизистые порозовели. Жалобы на головокружение. Пульс — 120, ритмичен, удовлетворительного наполнения. Повязка сухая.

Б-ной получает витамин К, поливитамины, фолликулин, внутривенно введено 10 мл 10% раствора хлористого кальция и 10 мл 10% раствора поваренной соли.

Кровь: гем— 18%, эр.— 1 310 000, Л.— 10 100, РОЭ—19 мм/час.

На 4-й день после остановки кровотечения осторожно был удален из раны тампон. Воспалительных явлений со стороны раны не наблюдается. Наложены узловатые шелковые швы. Спиртовая повязка.

С каждым днем состояние больного улучшалось. 20/III разрешено сидеть в кровати. 23/III разрешено ходить. 28/III сняты швы. Имеется расхождение трех швов. В глубине раны видны сгустки крови черного цвета. Положена повязка с мазью Вишневского.

Выписан домой 2/ІV. При выписке состояние хорошее. Жалоб не предъявляет. Кожа и видимые слизистые оболочки нормальной окраски. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Рана в местах расхождения швов выполнена грануляциями. Пульс — 84, ритмичен, удовлетворительного наполнения.

Кровь: гем.— 35%, эр. — 3 240 000, Л. — 9050, РОЭ—15 мм/час.

2. Б-ной С., 8 лет. Поступил в хирургическое отделение больницы б/VІ-55 г. по поводу заячьей губы. С раннего детского возраста страдает сильной кровоточивостью при случайных порезах. Были несколько раз носовые и кишечные кровотечения, кровотечения из десен. Каждое кровотечение продолжается по нескольку дней.

Телосложение правильное, питание удовлетворительное. Кожа и видимые слизистые нормальной окраски. Симптом Кончаловского не выражен. Внутренние органы без видимых патологических отклонений. На верхней губе имеется значительных размеров расщелина.

Кровь: гем. — 75%, эр. — 4 900 000, Л. — 8 600, РОЭ—10 мм/час. Тромбоциты — 316 000. Время свертывания крови (по Фонио): начало — 90 мин, конец — 210 мин.

В течение 10 дней больной готовился к операции. Ежедневно получал по 10 мл 10% раствора хлористого кальция внутривенно, витамин К, поливитамины, фолликулин, пантокрин; накануне операции ввели 30 мл противокоревой сыворотки внутримышечно. Перед операцией перелили 200 мл свежецитратной крови 0(1) группы, взятой у сотрудника больницы, и определили время свертывания крови, которое оказалось: начало — 45 мин, конец — 85 мин (по Фонио).

16/ѴІ под местной анестезией произведена операция по методу Лангенбека (Никошин). Кровотечение в послеоперационном периоде было незначительным. Только в первые 12 часов после операции несколько раз промокала повязка, а затем, кровотечение прекратилось. В послеоперационном периоде было перелито 100 мл свежецитратной крови 0(1) группы, и больной в течение 5 дней получал ежедневно по 10 мл 10% раствора хлористого кальция, витамин К, поливитамины, фолликулин, пантокрин.

Швы сняты через 7 дней. Заживление раны первичным натяжением. Выписан, домой на 9-й день.

Таким образом, второй наш больной, в отличие от первого, соответствующим образом подготовленный к операции, потерял очень мало крови. Из всех примененных средств наиболее эффективным оказалось переливание свежецитратной крови в комплексе с другими кровоостанавливающими средствами.