Hemorrhagic vasculitis in children

Abstract

During the period from 1953 to 1964, there were 129 patients with hemorrhagic vasculitis in the department. An increase in cases has been noted since 1959. 92 patients (71.3%) were admitted from rural areas, 27 (28.7%) from Kazan and other republics. There were 61 boys (47.3%), and 68 girls (52.7%). From the age of 6 months. under one year old there were 3 children (2.3%), from 1 to 3 years old - 8 (6.2%), from 3 to 7 years old - 39 (30.2%), from 7 to 12 years old - 55 (42, 6%) and from 12 to 15 years - 24 (18.7%).

Full Text

За период с 1953 по 1964 г. в отделении было 129 больных геморрагическим васку­литом. Учащение случаев отмечается с 1959 г. Из сельской местности поступило 92 боль­ных (71,3%), из г. Казани и др. республик — 27 (28,7%). Мальчиков было 61 (47,3%), девочек— 68 (52,7%). В возрасте от 6 мес. до года было 3 ребенка (2,3%), от 1 до 3 лет — 8 (6,2%), от 3 до 7 лет — 39 (30,2%), от 7 до 12 лет — 55 (42,6%) и от 12 до 15 лет—24 (18,7%).

В основном дети болели весной (49 детей; 38%) и зимой (33 ребенка; 25,6%).

Большинство детей (53,5%) поступило в первые 10 дней от начала заболевания. У 61,3% детей болезнь развилась после ангины, гайморита, скарлатины (у 26,5% из 61,3%), гриппа, катара верхних дыхательных путей, кори, инфекционного гепатита, пневмонии, оперативного вмешательства. У 3 больных возникновение болезни связы­валось с пищевым и лекарственным отравлением, у 7 развитию симптомов геморраги­ческого васкулита предшествовали различные травмы (ушиб ноги, удар по животу, па­дение с велосипеда, подъем тяжести). У 95 больных (73,6%) в анамнезе были указания на большое число перенесенных инфекционных заболеваний (от 2 до 6), из которых преобладали вирусная (корь, ветряная оспа, грипп, эпидемический паротит) и стрептокок­ковая (скарлатина, частые ангины, гайморит, пиодермия) инфекции. 23,2% детей с ге­моррагическим васкулитом до этого болели экссудативным диатезом, ревматизмом, неф­ритом, туберкулезным бронхоаденитом и глистной инвазией.

У 73 больных (56,5%) были выявлены хронические очаги инфекции: хронический тонзиллит (31), отит и мастоидит (4), холецистит (5), туберкулез (6), глисты (18), кариес зубов (11).

Можно полагать, что бактериальные токсины вызвали изменение белков клеток, ко­торые приобрели аутоаллергенные свойства и способствовали развитию геморрагического васкулита.

Диагностические ошибки при данном заболевании встречаются довольно часто. К нам больные были направлены со следующими ошибочными диагнозами: острый рев­матизм (7), туберкулезный мезаденит (4), болезнь Верльгофа (4), глистная инвазия (3), дизентерия (2), сепсис (2), полиартрит (3), узловатая эритема (1), камни почек, энте­роколит, лекарственная интоксикация, скорбут и др.

В хирургические стационары поступило 23. больных геморрагическим васкулитом с диагнозами: аппендицит (9, из них 7 были прооперированы), частичная непроходимость кишечника, камни почек, язва желудка, перитонит и др.

В 66,6% заболевание развивалось остро, в 33,4%—подостро. В 28,2% болезнь начиналась сыпью, в 20,8%—поражением суставов, в 38,7%—поражением желудочно- кишечного тракта, в 7,7% — высокой температурой и головной болью, в 4,6%—ангио­невротическими отеками. При поступлении больные обычно жаловались на наличие сыпи, рвоту, повышение температуры, боль в животе, ногах, отеки нижних конечностей, жидкий стул, стул с кровью. Сыпь локализовалась чаще всего симметрично на ягодицах, голенях, бедрах, на разгибательных поверхностях рук, в области коленных и голеностопных суставов, верхней части груди, на слизистой рта и склер. Абдоминальный синдром был у 86% больных. В ряде случаев он симулировал аппендицит, инвагинацию, перитонит, язву желудка, нефролитиаз и др. Болевой симптом занимал ведущее место в клинике этой формы. Боли возникали внезапно в виде кишечных колик и временами бывали на­столько сильными, что больные громко кричали, метались в постели; чаще они локализо­вались вокруг пупка или в правой подвздошной или в подложечной областях. Одновре­менно с коликой начиналась рвота, нередко кровавая, и понос, также в ряде случаев с кровью. Последнее обстоятельство иногда требовало исключения бактериальной дизен­терии. У 1 ребенка была рвота каловыми массами, и он был переведен в хирургическую клинику с диагнозом: непроходимость кишечника. Этот ребенок выздоровел без опера­тивного вмешательства.

Поражение почек наблюдалось в 82%. Н. В. Потанин (1964), А. И. Паук (1964) и др. обнаружили поражение почек лишь в 45,2—50,3%. Наши данные говорят о более частом вовлечении почек, что, по-видимому, связано с выборочной госпитализацией наиболее тяжелых больных из сельской местности. Преобладал абдоминальный синдром в соче­тании с почечным (85,3%).

Почечный синдром чаще (в 65,1%) встречался у детей в возрасте от 3 до 12 лет. У большинства больных он выявлялся уже на 1—2-й неделе заболевания. Поражение почек в виде очагового нефрита отмечалось у 18 (15,5%) больных, в виде пиурии (20—80 лейкоцитов в поле зрения) —у 6 (5,2%), в виде гематурии (20—80 эритроцитов в поле зрения) или гематурии с небольшой альбуминурией (белка 0,033—О,66%о) без снижения функциональной способности почек — у 7 (6%), в виде следов белка, эритроцитов до 2—5 в поле зрения, лейкоцитов до 8—10 в поле зрения — у 30 (25,9%), в виде острого и подострого гломерулонефрита — у 42 (36,2%), в виде острого диффузного нефрита с нефротическим компонентом — у 13 (11,2%). В последней группе заболевание протекало особенно тяжело. В разгар заболевания количество белка колебалось в пределах 3—19%о, а у 2 больных — от 39,6 до 66%₀. Массивная гематурия держалась до 3—4 мес. Функциональная способность почек быстро падала, нарушался диурез, появлялись отеки, нарастали анемия, азотемия, гипопротеинемия. У 2 больных развилась уремия с летальным исходом. На секции установлен нефрит с нефротическим компонентом (гистологически — подострый экстра-интракапиллярный нефрит, значитель­ные дистрофические изменения эпителия канальцев в виде зернистой и гиалино-капельной дистрофии с цилиндрами в просвете); множественные кровоизлияния в висцеральную плевру, слизистую почечных лоханок, слизистую двенадцатиперстной кишки; анемия; отек мозговой оболочки; анасарка.

Обычно изменения со стороны почек были стойкими.

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы отмечены у 110 (85,2%) боль­ных геморрагическим васкулитом. Они наблюдались, как правило, в разгар болезни на­ряду с другими признаками и исчезали в большинстве случаев по мере выздоровле­ния. Эти изменения проявлялись тахикардией (у 78 больных), приглушенностью тонов (у 86), преходящим систолическим шумом на верхушке и в точке Боткина (у 41), брадикардией (у 8). Систолический шум у 15 больных был стойким и не исчез при вы­писке больных на 8—18-й неделе болезни. Аритмия обнаружена у 19 больных, акцент II тона на легочной артерии — у 20. Расширение границы сердца выявлено у 17 больных, причем у 6 довольно стойкое. На ЭКГ определялась стойкая синусовая тахикардия, дыхательная аритмия, синусовая брадикардия и аритмия, желудочковая экстрасистолия, сравнительно часто — снижение зубца Т, смещение интервала ST, изменения комплекса QRS, снижение зубца R, удлинение интервалов PQ, QRS и QRST, увеличение систоли­ческого показателя. В связи с тем, что расстройство сердечной деятельности встречается не так уж редко, к нему должно быть привлечено внимание врачей. Вероятно, оно обусловлено нарушением нервной регуляции, обменных процессов в сердечной мышце, отеком и кровоизлиянием в миокарде, а также общим токсикозом, а в ряде случаев большими нарушениями в сосудистой системе организма, приводящими, по-видимому, в дальнейшем к деструктивным и воспалительным изменениям.

Поражение легких при геморрагическом васкулите остается мало изученным. Мы наблюдали клинические изменения в легких у 33 больных и рентгенологические у 83. Клинически отмечались притупление, жесткое дыхание, сухие и влажные хрипы. У 2 больных была лобарная пневмония, у 1 — бронхопневмония и у 1 — геморрагический плеврит. Рентгенологически (выявлено скопление жидкости в полостях (у 4 больных), нежные плевральные спайки (у 3), прикорневые или субплевральные инфильтраты с нечеткими контурами (у 11), усиление сосудистого рисунка (у 34), уплотнение и рас­ширение корня легкого (у 32). Нередко данные перкуссии и аускультации не совпадали, а в целом результаты физического обследования не соответствовали рентгенологической картине. Кровохарканья мы не наблюдали. Изменения в легких развивались на фоне дру­гих сосудистых синдромов (суставного, кожного, почечного, абдоминального) и держа­лись в течение 2—4—9 недель и дольше.

Увеличение печени (от 1—2 до 3—5 см) было у 57 (44,2%) больных, селезенки у 3 (2,3%). Печень увеличивалась в начале заболевания и по исчезновении всех других признаков болезни уменьшалась до нормы. Степень ее увеличения соответствовала тяжести заболевания.         

Изменения со стороны центральной нервной системы при геморрагическом васкулите изучены меньше, чем другие проявления болезни. Мы обнаружили мозговые явления у 59 (45,2%) больных. Неврологическая картина была многообразной, в зависимости от локализации, характера и распространенности патологического процесса. Отмечались головные боли, апатия, вялость, угнетение и сонливость до потери сознания, раздра­жительность, эпилептоидные судороги и мениигиальные явления. У 4 больных была довольно стойкая очаговая патология в виде парезов лицевого и срединного нервов, полиневрита. Глазное дно было исследовано у 39 (30,2%) больных, изменения найдены у 8 (завуалированность и отечность соска зрительного нерва, легкое расширение извитость венозных сосудов сетчатки).

Лихорадочная реакция наблюдалась у 79 (61,2%) больных, субфебрильная темпера­тура была у 40,3% больных и держалась от 18 до 113 дней, фебрильная—у 20,9% в течение 2—90 дней. Иногда лихорадочная реакция на несколько дней предшествовала заболеванию, чаще же она возникала в разгар болезни. Лихорадка, как правило, сопутствовала более тяжелому и бурному течению болезни с абдоминальным или абдо­минально-почечным синдромом.

Гемоглобин снизился до 20 ед. у 37 больных и свыше 20 ед. — у 7. Умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево (палочкоядерньтх от 8 до 32%) был у 32 больных с абдоминально-почечным синдромом, особенно с тяжелой желудочно-кишечной симптома­тикой, лейкопения — у 22, эозинофилия (от 8 до 17%) — у 29 и анэозинофилия — у 9. Лимфоцитоз был у 51 больного и моноцитоз — у 16. Преходящая тромбоцитопения (от 100 до 200 тыс.) отмечалась у 18 больных. РОЭ была от 15 до 30 мм/час у 21 боль­ного и от 30 до 70 мм/час— у 72.

В разгар болезни у больных с абдоминальным почечным синдромом, а также абдо­минальным синдромом с суставными явлениями снижалось количество общего белка до 5,3—5,7% и альбуминов до 38,9—44,0%. После лечения уровень общего белка достигал нормы к моменту выписки. При катамнетическом обследовании показатели общего белка были в пределах нормы через 1—4 года, за исключением 2 больных. Глобулиновые фракции были повышены и держались стойко (у отдельных больных в течение 4 лет). Значительное повышение глобулиновой фракции указывает на большую роль пора­жения сосудистой стенки в механизме возникновения геморрагического синдрома при болезни Шенлейн — Геноха.

Течение болезни у наших больных было в основном среднетяжелым и тяжелым. Основная масса больных (60,5%) находилась на лечении от 40 до 250 дней.

В терапевтический комплекс были включены десенсибилизирующие, антигистаминные и общеукрепляющие средства (пирамидон, димедрол, хлористый кальций, аминазин, новокаин внутривенно, аскорбиновая кислота с рутином, АКТГ, преднизон, кортизон и преднизолон и др.). При кишечных кровотечениях больным переливали кровь или эрит­роцитарную массу, что способствовало быстрому исчезновению постгеморрагических явле­ний (анемия, коллапс). Лечение гормональными препаратами в течение 3—6—8 недель приводило к исчезновению симптомов заболевания и предупреждало возникновение рецидивов. Более других проявлений геморрагического васкулита было резистентно к. гормональной терапии поражение почек. Широко применялась витаминотерапия (В₁— В₂—В₁₂, РР—А—С), симптоматические средства, гаммаглобулин и диетическое ле­чение.

С полным выздоровлением было выписано 54 ребенка (41,9%), с улучшением — 73 (56,6%), умерло 2 (1,5%) от затянувшегося нефрита с нефротическим синдромом, явлениями азотемии и нарушениями концентрационной способности почек.

Катамнестически обследовано 26 детей с почечным синдромом, выписанных с изменениями в моче и со стороны сердечно-сосудистой системы. Наблюдение прово­дилось через 3—6 мес., 1—2—3—4 года после выписки. Изменения в моче у 21 ребенка исчезли через 2—4 года, у 5 сохранялись в виде остаточных явлений нефрита, а 2 боль­ных переведены в группу с хроническим нефритом. Отклонения со стороны сердечно-сосудистой системы у 12 больных проявлялись в течение 1—4 лет. Они характеризовались приглушенностью тонов, систолическим шумом на верхушке и в точке Боткина, расшире­нием границы сердца влево. На ЭКГ определялось нарушение внутрипредсердной про­водимости, синусовая аритмия и тахикардия, гипоксиямиокарда, сдвиги в метаболических процессах в сердечной мышце и очаговые изменения в миокарде желудочков. Дети этой группы в течение 4 лет наблюдения переболели гриппом и ангиной (2), воспалением легких и ветряной оспой (1); у 3 был хронический тонзиллит. По-видимому, вышеуказанные заболевания стрептококковой и вирусной этиологии оказали у этих детей влияние на состояние почек и сердечно-сосудистой системы. Показатели общего белка крови были в пределах нормы. Глобулиновые фракции в отдельных случаях были повышены в течение 4 лет, что указывает на большую роль поражения сосудистой системы и не­законченность процесса. Рецидивы болезни наблюдались у 3 детей после прививок про­тив дифтерии, заболевания скарлатиной и ангиной.