From the experience of recognition and treatment of tumors of the posterior cranial fossa

Abstract

We observed 46 patients with tumors of the posterior cranial fossa, of which 10 had cerebellar tumors, 4 had tumors of the IV ventricle, 10 had a brain stem, 15 had a cerebellopontine angle, and 7 had tumors of unspecified localization.

Full Text

Под нашим наблюдением было 46 больных с опухолями задней черепной ямки, из них у 10 были опухоли мозжечка, у 4—IV желудочка, у 10 — ствола мозга, у 15 — мостомозжечкового угла и у 7 — опухоли неуточненной локализации. Верифициро­ваны на секции и на операции 33 случая. Гистологические диагнозы установлены только в 20 случаях, из них в 10 была невринома, в одном спонгиобластома, в одном эндотелиома, в одном папиллома, в двух глиома, в одном мультиформная глио­бластома, в двух медуллобластома, в одном фибриллярная астроцитома и в одном случае пролиферирующая астроцитная глиома (или глиосаркома). Подверглись опе­рации 17 больных. 9 из них умерли в послеоперационном периоде. 4 больных были выписаны домой, одна из них после удаления невриномы мостомозжечкового угла живет уже 7 лет в удовлетворительном состоянии. Умерли в нашем отделении 20 че­ловек; все они поступили в тяжелом состоянии. Остальные больные были выписаны домой в связи с отказом от операции.

Среди больных преобладали женщины (более чем в 2 раза). Почти 50% боль­ных были в возрасте от 10 до 30 лет и 5 чел. — старше 40 лет.

Начало заболевания, как правило, было постепенным, и только у 3 больных с опухолями ствола мозга заболевание началось остро в виде приступа резкой голов­ной боли со рвотой, с повышением температуры и затемнением сознания; одна из них погибла на 5-й день, не приходя в сознание. У 2 больных заболевание выявилось- после травмы головы, у одного после гриппа, одна заболела во время беременности.

Совпадение начала заболевания с гриппом, ушибом головы, беременностью отме­чалось и в литературе (А. А. Рубанович). Указывалось также, что под влиянием травмы, беременности и некоторых других моментов происходит ускорение темпа роста опухоли, ее малигнизация (В. И. Тайцлин).

Примером проявления опухоли после гриппа может служить больной Ф., 12 лет, переведенный в нашу клинику 7/III 1959 г; из детского отделения, куда он поступил 10/Х 1958 г. в связи с жалобами на головные боли, головокружение и упор­ную рвоту. При поступлении состояние было тяжелое: заторможен, сонлив, походка атактическая, нистагм, сглаженность правой носогубной складки, брадикардия. На глазном дне застойные соски, в спинномозговой жидкости белка—0,33%, цитоз — 2/3. После противовоспалительного и дегидратационного лечения состояние улучши­лось. 2/ХII 1958 г. заболел эпидемическим паротитом, после чего резко отяжелел, стало падать зрение, появились менингеальные знаки, аритмия. Парезов, выражен­ной атаксии в конечностях нет. Диффузная гипотония, больше слева. Арефлексия. На краниограмме выражены пальцевые вдавления в своде черепа, остеопороз спинки турецкого седла. Смерть наступила внезапно при явлениях остановки дыхания. Диагноз: эндотелиома, исходящая из дна IV желудочка, кровоизлияние вокруг опу­холи, гидроцефалия.

Травма головы непосредственно предшествовала появлению первых симптомов опухоли головного мозга у нашего больного С., 32 лет, который поступил 11/ХІ 1960 г. с жалобами на головные боли, шаткость походки, понижение зрения, рвоту. Считает себя больным 3 мес. после ушиба головы рычагом, закрывающим задний борт само­свала. Развитие заболевания — постепенно прогрессирующее.

При поступлении обнаружена атаксия при ходьбе и стоянии, легкий двухсторонний симптом Кернига, резкое снижение корнеальных рефлексов, нистагм при взгляде вправо и непостоянный при взгляде влево и вверх, глухота на левое ухо. Легкая атаксия в левой руке. Сухожильные рефлексы без ясной разницы сторон, симптом Бабинского справа и Пуссепа слева. На глазном дне застойные соски, на томограм­мах черепа — явления гипертензии с отсутствием спинки и задних клиновидных отростков турецкого седла. На ЭЭГ определяются общемозговые изменения. Патологи­ческая активность преобладает при базально-радиальных отведениях. Имеются дан­ные, свидетельствующие о давлении на срединные отделы мозга. Больному произ­ведена операция, обнаружена невринома левого VIII нерва.

Острое начало заболевания при опухолях головного мозга с внезапным и бурным развитием менингеального синдрома неоднократно описано в литературе. Под нашим наблюдением был К-, 52 лет, у которого начало заболевания было очень бурным, с повышением температуры до 39—40°, спинномозговая жидкость была ксантохромной, цитоз 23/3, белка — 0,43%. Больной дезориентирован, неопрятен. На глазном дне очажки кровоизлияний в сетчатку. Очаговых симптомов поражения цис не определялось. Перед смертью появились менингеальные знаки, хватательный и хобот­ковый рефлексы.

Патанатомический диагноз: геморрагический эпендимит, гистологический — мультиформная глиобластома ствола мозга.

Течение заболевания постепенное, прогрессирующее, с ремиссиями было у 2 боль­ных с опухолью IV желудочка и у 2 с мультиформной глиобластомой мозгового ствола.

Длительность заболевания от появления первых симптомов до смерти или до операции у 14 больных была до 6 месяцев, у 10 — 2—3 года, у 4 — до 1 года и у одного (невринома мостомозжечкового угла) —10 лет. Наиболее быстрое течение заболевания (до 6 месяцев) наблюдается у больных с опухолями моста и полуша­рий мозжечка. У двух больных с опухолью червя мозжечка длительность заболевания составляла 1,5 и 2,5 года. При медуллобластомах один больной умер через год, второй — через 5 месяцев после начала заболевания.

Наблюдалось быстрое течение болезни при опухолях IV желудочка у детей (2 и 6 месяцев) и при спонгиобластоме у юноши 18 лет (1,5 месяца). У больных среднего возраста с опухолями той же локализации течение было более длительное (2—3 года).

Первым проявлением заболевания у большинства наших больных была головная боль. При опухолях IV желудочка она сопровождалась рвотой. При опухо­лях моста в начале заболевания отмечалось двоение в глазах, птоз, боли в затылке. У одного больного с опухолью моста заболевание началось со зрительных расстройств (туман в глазах); у 2 с опухолью полушарий мозжечка — с головокружения и шаткости походки; при опухоли червя у одного также вначале отмечалась шаткость походки, а у другого при той же локализации атаксия появилась лишь через 2 года, за пять месяцев до смерти.

У 4 больных с опухолью мостомозжечкового. угла отмечалось вначале падение зрения и только позднее — снижение слуха. У одной больной с опухолью мосто­мозжечкового угла отиатрическая стадия продолжалась 10 лет.

У 2 больных с опухолью IV желудочка первым симптомом была сонливость.

Общемозговые симптомы в виде головных болей и рвоты в период пре­бывания в клинике были выражены почти у всех больных, рвоты не было только у 4 с опухолями мостомозжечкового угла, у одного с опухолью моста и у одного с опухолью мозжечка.

Изменений глазного дна не было только у 5 больных. При опухолях мосто­мозжечкового угла вторичная атрофия зрительных нервов была у 4 больных, у других были застойные соски. При опухолях IV желудочка и мостомозжечкового угла изме­нения на глазном дне были у всех больных, при опухолях же моста и червя моз­жечка — только у половины. При мультиформной глиобластоме ствола у одного боль­ного были застойные соски, у другого только в терминальном периоде появились кровоизлияния в сетчатку.

При опухолях мостомозжечкового угла изменения на рентгенограммах были у всех больных, при опухолях мозжечка — только у половины, при опухолях IV желу­дочка — у 4 из 5. У одного больного с папилломой сосудистого сплетения деформа­ция турецкого седла была столь выражена, что рентгенологи заподозрили интрасел­лярную опухоль. Из 10 больных с опухолью стволовой локализации изменения турецкого седла рентгенологически определялись только у двух.

Менингеальные знаки отмечались у 10 больных, у 2 они были настолько выра­жены, что позволили при жизни диагностировать менинго-энцефалит и субарахно­идальное кровоизлияние. При опухолях моста менингеальных знаков не было, при опухолях мостомозжечкового угла они были выражены только у 2 больных, и то слабо, а при опухолях мозжечка у 5 наблюдались отчетливо. При медуллобластомах мозжечка менингеальных знаков не было (это противоречит данным А. Я. Шияновского, считающего, что при злокачественных опухолях менингеальные знаки более выражены).

Брадикардия наблюдалась только у 3 больных: у 2 с опухолью IV желудочка и у одного с опухолью мозжечка. У половины больных с опухолями IV желудочка и полушарий мозжечка наблюдалось вынужденное положение головы. Изменения психики были у 9 больных с опухолями задней черепной ямки. При папилломе IV желудочка больная была дезориентирована, заторможена, сонлива. При опухолях моста у больных наблюдалось возбуждение и насильственный смех. Из 2 больных с мультиформной глиобластомой ствола мозга аментивный синдром был у одного и дезориентировка, неопрятность у другого. У 13-летней больной П., с опухолью полу­шария мозжечка (медуллобластома), в связи с эйфорией и морией предполагалась вначале лобная локализация опухоли. У 2 больных с опухолью IV желудочка отме­чалась патологическая сонливость в начале болезни, а у одного из них был приступ затемнения сознания с двигательным беспокойством и стремлением куда-то бежать.

Эти данные совпадают с мнением ряда авторов, утверждающих, что психические нарушения возможны при любой локализации опухоли головного мозга. Некоторые авторы даже вообще отрицают значение характера нарушений психики для топиче­ского диагноза опухоли. Однако А. Л. Абашев-Константиновский рассматривает очаговые психопатологические синдромы в качестве ориентиров, указывающих на страдание определенных систем. Он отмечает различную их топическую значимость, определенную градацию объема и характера локальности. Так, психические расстройства, которые расцениваются как лобная патология, возникают главным образом при массивных воздействиях на мозг гипертензионных, дислокационных, сосудистых и токсических факторов. Однако подобное дефектное состояние встречается и при других локализациях.

Иллюстрацией к этому может служить следующее наблюдение.

X., 38 лет, поступила 2/ІХ 1959 г. с жалобами на головные боли и слабость. Бо­леет 2 года. Дезориентирована, заторможена, сонлива, не может назвать собственного имени, год, месяц, задания выполняет не все. Ходит только с посторонней помощью, широко расставив ноги, мелкими шажками. Легкая сглаженность правой носогубной складки. Постоянный дрожательный гиперкинез в правой руке. Пластический тонус в руках, больше справа. Выраженный хватательный рефлекс, больше справа; намечается хоботковый рефлекс. Сухожильные рефлексы без ясной разницы сторон, брюшные вялые. Координационные пробы больная не выполняет. На глазном дне отек соска зрительных нервов.

На краниограммах значительное расширение объема турецкого седла, вход и вертикальные размеры его увеличены, дно и спинка разрушены.

10/Х состояние больной резко ухудшилось, она впала в бессознательное состоя­ние и через несколько дней скончалась.

Диагноз: папиллома сосудистого сплетения; гидроцефалия.

Спинномозговые пункции производились у 17 больных, причем давление всегда было повышено; глобулиновые реакции были положительны у половины больных. У одного больного с мультиформной глиобластомой мозгового ствола была ксанто­хромия.

У 2 больных с опухолью мостомозжечкового угла наблюдались припадки с поте­рей сознания, причем у одного из них — с поворотом головы и глаз и клоническими судорогами в противоположных конечностях, у другого — с тоническими судорогами конечностей.

Из очаговой патологии преобладали изменения черепно-мозговой иннервации и мозжечковой системы у 29 больных. Альтернирующий синдром был лишь у 2 больных с опухолью моста, парез взора — у 6. Расстройства чувствительности в форме гемигипестезии были лишь у одного больного с опухолью мостомозжечкового угла. При опухолях IV желудочка у всех больных отмечалась статическая атаксия, у одного было нарушено глотание, при папилломе IV желудочка — дрожательный гиперкинез, повышение тонуса по экстрапирамидному типу, хоботковый и хватательный реф­лексы.

У всех больных с опухолями моста была выраженная патология черепно-мозговых нервоз. Альтернирующий синдром был у 2 больных, парез взора — у 3. Парез отводя­щего нерва был у всех больных с опухолью моста, у одного из них — двухсторонний. Мозжечковая патология определялась также у всех больных данной локализации, кроме одного. Хоботковый и хватательный рефлексы были только у одного больного. При опухолях ствола внемостовой локализации очаговые симптомы были лишь у одного больного.

При локализации опухоли в мостомозжечковом углу у всех больных были по­ражены V и VIII пары черепно-мозговых нервов, а у четвертой части — VI и VII пары. У одной больной с невриномой мостомозжечкового угла отмечены постоян­ные подергивания мускулатуры лица на стороне опухоли. Мозжечковые симптомы выявлены у всех больных с этой локализацией опухоли, из них статическая атаксия была у 10, динамическая — у 7. Головокружения наблюдались у половины больных. Горизонтальный нистагм был у 7 больных и вертикальный — у 2.

При опухолях мозжечка горизонтальный нистагм обнаружен при локализации в полушариях у всех больных, VIII пара пострадала лишь у 2 больных из 7, бульбар­ные расстройства были у одного.

Н. С. Благовещенская, наблюдая 211 больных с опухолями в задней черепной ямке, отметила головокружение (чаще при опухолях мозжечка и IV желудочка) у всех, а горизонтальный нистагм — у 91,9% больных. Она утверждает, что спонтанный нистагм — не мозжечковый симптом; по ее мнению, он обусловлен поражением вести­булярного аппарата в стволе мозга. Парезы и параличи взора бывают редко, чаще при опухолях моста, а при внестволовых опухолях — в очень далеко зашедшей стадии болезни.

Из 46 наших больных горизонтальный нистагм был у 22, т. е. почти в 50% (у 4 он сочетался с вертикальным), парез взора вверх — у одного с опухолью моста и у 2 с опухолями мозжечка. Парез взора в сторону опухоли был при локализации в мосту и мостомозжечковом углу и в обе стороны — при опухоли моста.

Поражение слухового нерва наблюдалось у всех 15 наших больных с опухолями мостомозжечкового угла.

Множественные опухоли были обнаружены на секции у 3 больных: глиомы пра­вого и левого полушарий мозжечка были у 2 больных и две невриномы VIII нерва (с двух сторон) в сочетании с олигодендроглиомой лобной доли — у одной.

У одного больного на операции обнаружена бульбоспинальная опухоль, исходя­щая из ствола и распространяющаяся вниз до уровня С₂ позвонка и в оральном на­правлении в глубь IV желудочка. Такие опухоли, по данным М. А. Салазкина, встре­чаются в 0,75%. Бульбоспинальные опухоли могут развиваться как из образований задней черепной ямки, так и из образований, заложенных в начальном отделе позво­ночного канала. Они встречаются преимущественно у больных в возрасте 20—50 лет, чаще у женщин. Клиническая картина может быть разнообразной в зависимости от направления роста опухоли. Диагностика в отдельных случаях представляет значи­тельные затруднения.

Ошибки в диагностике характера процесса, а также локализации его допущены у 7 больных с опухолями задней черепной ямки. У 2 больных с опухолями ствола мозга, ввиду острого начала заболевания, сопровождающегося лихорадкой, был опре­делен менинго-энцефалит и субарахноидальное кровоизлияние, у 2 больных с опу­холью мозжечка и мостомозжечкового угла при первичной госпитализации в начале заболевания' был диагностирован рассеянный склероз и вестибулопатия, у больной с мультиформной глиобластомой ствола диагностировали вначале полиомиелит. У двух больных с опухолью моста и мозжечка ошибочно считали, что опухоль располо­жена в лобной области.

Затруднения в диагностике в некоторых случаях были связаны с изменениями в периферической крови: ускоренная РОЭ была у 5 больных и лейкоцитоз (до 16 000) — у 3, моноцитопения была у 6 больных.

Несмотря на то, что клиника опухолей задней черепной ямки достаточно изуче­на, все же возникают затруднения в дифференциальной диагностике между опухолью и воспалительным или сосудистым процессом в связи с острым началом и лихора­дочным состоянием или в связи с длительными ремиссиями и обратным разви­тием ряда симптомов, а также ввиду наличия воспалительных изменений в спинно­мозговой жидкости и в периферической крови, в особенности когда они сочетаются € менингеальными знаками, которые бывают при опухолях головного мозга относи­тельно часто (по И. Я. Раздольскому, в 14%).

Топическая диагностика опухолей задней черепной ямки бывает затруднена и при наличии фокальных припадков, изменений психики, а также в связи с тем, что до сих пор не все ясно в дифференциальной диагностике первичных и вторичных дислока­ционных стволовых симптомов.