MENIER'S DISEASE

Abstract

Meniere's disease, despite the centuries-old history of its study, continues to attract the attention of both otorhinolaryngologists and neuropathologists and therapists due to the difficulties that arise when distinguishing this disease from vestibulopathies that develop both in ENT diseases and in various diseases of the internal organs and the nervous system.

Full Text

Болезнь Меньера, несмотря на вековую историю ее изучения, продолжает привлекать внимание как оториноларингологов, так и невропатологов и терапевтов ввиду трудностей, возникающих при отличии этого заболевания от вестибулопатий, развивающихся как при ЛОР-заболеваниях, так и при различных заболеваниях внутренних органов и нервной системы.

В типичных случаях болезнь Меньера проявляется приступами головокружения, сопровождающимися шумом в ушах и нарушением слуха.

Головокружение чаще выражается в ощущениях вращения окружающих предметов или собственного тела, падения или проваливания. Одновременно нарушается 68

равновесие при стоянии и ходьбе. Во время головокружения нередко возникают тошнота и рвота.

Шум в ушах, чаще односторонний, различного характера и интенсивности является обязательным компонентом болезни; он может быть и постоянным, беспокоя больного и в межприступный период.

Снижение слуха, обычно на одно ухо, постепенно усиливается с каждым приступом, приводя к более или менее выраженной глухоте.

Аудиологические данные последних лет показывают различный характер понижения слуха. В начальных стадиях часто встречается смешанный тип глухоты: одинковое понижение слуха на высокие и низкие звуки. В более поздних стадиях выражено снижение на высокие тоны, нередко имеется положительный феномен выравнивания громкости. При речевой аудиометрии определяется плохая разборчивость речи.

Калорическая проба в большинстве случаев обнаруживает асимметрию реакций, пороги вращательных реакций повышены или нормальны. Спонтанный нистагм проявляется лишь во время приступов. Во всех случаях наблюдается извращение вестибуло-вегетативных реакций. При отоскопии изменений обнаружить не удается, барофункция уха не нарушена.

Трудность диагностики связана с необходимостью исключения внешне сходных, но по существу совершенно отличных заболеваний. Так, меньероподобные симптомы встречаются при заболеваниях нервной системы: артериосклерозе сосудов головного мозга, рассеянном склерозе, сирингобульбии, некоторых опухолях головного мозга, шейной мигрени, невропатиях; из заболеваний внутренних органов такие симптомы описывались при лейкемии, подагре, гипертонической болезни, диабете; описывались они при некоторых инфекциях: сифилисе, туберкулезе, паротите; при отравлении ал­коголем, никотином, бензином, свинцом и некоторых пищевых интоксикациях.

Лишь полное и неоднократное обследование позволяет уверенно отличить болезнь Меньера от других заболеваний, сопровождающихся кохлео-вестибулярными расстройствами. В отличие от сходных состояний при болезни Меньера всегда встречается в той или иной степени выраженный типичный комплекс симптомов (шум в ухе, головокружение, нарушение слуха) и ясно выраженная фазовость течения (чередование приступов с периодами относительного благополучия и восстановления работоспособности) .

Если нозологическая самостоятельность болезни Меньера, оспариваемая отдельными авторами (И. М. Розенфельд, Г. Д. Новинский, Г. А. Жарковский), признается большинством авторов, то взгляды на ее патогенез носят самый разноречивый характер. Из большого количества попыток объяснить возникновение болезни Меньера наиболшее признание в последние годы получила гипотеза о том, что водянка лабиринта служит непосредственной причиной заболевания (А. X. Миньковский, 43, В. Ф. Унд- риц, 52, 58, 69, 62, 49, В. Машков).

Эта гипотеза подтвердилась в морфологических исследованиях Altmann, обнаружившего у 22 страдавших болезнью Меньера значительное расширение некоторых частей эндолимфатической системы лабиринта. По данным большинства авторов, водянка лабиринта является результатом местных вазомоторных нарушений, проявляющихся чаще в виде спазма артериол лабиринтной артерии и связанного с этим нарушения проницаемости сосудистой стенки (А. X. Миньковский, В. Ф. Ундриц, И. Я. Яковлева, В. Машков, 72, 70, 55, 58, 65, 35, 27, 74). М. Murray, W. R. Stewart считают водянку лабиринта следствием нарушения гидрофильности коллоидных структур, возникающего под влиянием инфекции или интоксикации. G. Е. Shambaugh в развитии водянки лабиринта придает значение местной аллергии. Е. Р. Fowler рассматривает отек лабиринта как результат внутрисосудистой агглютинации вследствие сосудистой недостаточности. Доминирующими в возникновении болезни Меньера признаются расстройства функции вегетативной нервной системы как в целом (вегетодистония), так и в отношении отдельных ее функций: вазомоторной, регуляции минерального обмена (2, 11), витаминного баланса (66, 72, 69), деятельности эндокринных желез (37, 50, 72, 62, 36).

Гормональным нарушениям в патогенезе болезни Меньера придается особое значение. В них многие авторы видят предрасполагающий момент для аллергических заболеваний, одним из которых считают и болезнь Меньера (72, 62, 36, 23).

Нервно-психические воздействия нередко играют важную роль в развитии болезни Меньера (72, 43, 54, 65). Некоторые склонны объяснять болезнь Меньера парабиозом VIII нерва и его ядер (Г. С. Циммерман, С. П. Фельдман).

Многообразие факторов, привлекаемых для объяснения патогенеза болезни Мень­ера, привело к различным подходам к ее лечению с использованием самых различных медикаментозных, физиотерапевтических и хирургических методов воздействия.

В остром периоде для купирования приступа были применены атропин (43, 54), гистамин (58), ацетилхолин, простигмин (В. Ф. Ундриц), нитроглицерин (43), успокаивающие средства (58, 49). В случае ваготонического фона болезни назначались эфедрин, адреналин (В. Ф. Ундриц, А. М. Рындина). Е. Fowler в некоторых случаях отметил положительный эффект от применения антикоагулянтов (гепарина, дикумарина). J. Berenji, Е. Miriszlai, В. Szöke сообщают о хорошем действии венгерского пре- парата дедалона (дименгидрината), после однократного приема которого в количестве 200—300 мг быстро прекращаются головокружение и шум в ушах.

Многими авторами подчеркивается важность регуляции водного и солевого обмена путем создания щадящей диеты не только на время острого приступа, но и для предупреждения болезни Меньера в будущем. В этих целях рекомендуется молочнорастительная пища (В. Ф. Ундриц) с ограничением соли (72, 54, 16, 38, 69, 59), замена натриевой соли калиевой или аммониевой (16, 68), рекомендуется избегать обиль­ного питья (54, 16), с целью облегчения ликвидации гидропса лабиринта применяют слабительные средства (58), потогонные процедуры с дачей пилокарпина (В. Ф. Унд­риц), диуретики. G. Warga, О. Ribari, М. К. Muftic сообщают о хорошем терапевтическом действии ацетазоламида (препараты: диамокс, диакарб, фонурит) и отмечают, что при лечении одновременно с устранением головокружения наступают улучшение слуха и прекращение шума в ушах. Лечение проводится на фоне диеты с ограничением поваренной соли до 0,5 и жидкости до 1 л в сутки. Фонурит принимается по 250 мг 3 раза в день в течение 10 дней. Имеются сообщения о неплохом действии мочевины (I. Muskat), дающей вместе с увеличением диуреза снижение внутричерепного¹, внутриглазного и, по-видимому, внутрилабиринтного давления. Для обезвоживания тканей организма показаны также внутривенные вливания глюкозы (49).

Широко применяются вазодилятаторы: никотиновая кислота (58, 43, 16, 5, 38) и ее производные — рониакол (27) и антиверт (59), пердилотол (61, 74).

Для нормализации тонуса вегетативной нервной системы и сосудистого тонуса используются ваготропные препараты и ганглиоблокаторы. Так, E. Ruppman применил гидергин и дигидроэрготамин (ДНЕ), отметив хорошие результаты лишь в свежих случаях болезни Меньера. А. М. Рындина сообщила об удовлетворительном эффекте от прозерина. Н. А. Балковская с успехом применила пентафен в комбинации с фенамином. Н. В. Goldman, J. W. Tintera, Р. М. Permin, Н. Poulsen рекомендуют белле- град, состоящий из алкалоидов белладоны, эрготамина и фенобарбитала. Löewe отметил положительный эффект у ряда больных от применения веществ типа хинина и папаверина.

Придавая большое значение в развитии болезни Меньера аллергии, T. Bardadin, G. В. Trible, W. М. Trible рекомендуют антигистаминную терапию. F. Caligaris рекомендует применение «литического коктейля», в состав которого входят вещества, обладающие антигистаминным, ганглиоблокирующим и симпатолитическим действием. М. Beauchamp предлагает для лечения головокружений различной этиологии соляно­кислый циклизин как препарат, обладающий антигистаминными, холинолитическими свойствами. После приема его по 50 мг 3—2 раза в день отмечено улучшение у большинства больных.

В комплексном лечении болезни Меньера G. В. Trible, W. М. Trible, В. К. Егорова считают целесообразным применение витаминотерапии (витамины Ві, Вг, Вб, Віг, аскорбиновую кислоту): А. Weder, Т. Missura указывают на благоприятное действие витаминов А и Е в комбинации с сосудорасширяющими и успокаивающими средствами. S. Stoppler получил исчезновение шума у 3 из 4 больных, леченных препаратом «Rovigon», содержащим витамин А и Е. Лечение проводилось длительно (в течение 50 дней).

Ряд авторов рекомендует гормонотерапию. Z. Z. Godlowski применяет комплексную терапию, включающую преднизолон, при лечении больных, не поддающихся общепринятому лечению и десенсибилизирующей терапии. Н. В. Goldman, J. W. Tintera, считая болезнь Меньера следствием гипоадренокортицизма, рекомендуют лечение вод­ным экстрактом надпочечников. G. В. Trible, W. М. Trible применяли гормональную терапию при климактерическом синдроме и в предменструальном периоде.

Исходя из признания роли нервного истощения в патогенезе болезни Меньера, многие авторы подчеркивают необходимость создания для больного спокойной обстановки, уверенности в излечимости заболевания. Лечение дает наилучшие результаты лишь при одновременном применении успокаивающей терапии (43, 50, 55). А. Walander, G. Rubensohn, применяя препарат седативного и гипотензивного действия—резерпин (серпазил), наблюдали уменьшение, а иногда исчезновение головокружения и шума в ушах.

Большое распространение при лечении болезни Меньера получил новокаин как препарат, оказывающий нормализующее действие при повышенной возбудимости различных отделов нервной системы, главным образом вегетативной. Методы введения новокаина различны. В. Н. Shuster, G. В. Trible, W. М. Trible, J. Duchan, E. Miriszlai предпочитают внутривенное введение, И. Я. Яковлева — внутриносовое. А. М. Рындина отмечает хороший эффект от вагосимпатической блокады по Вишневскому. Van der Vis-Croningen, S. Sokolowski, M. Segal, Я. Зеленка рекомендуют блокаду звездчатого узла по Гергету, Gray — инфильтрационную анестезию паравертебральных мышц. Положительный лечебный эффект получали Blaha, Siroky при паравертебральном подкожном введении газа минеральных источников.

Из других средств консервативной терапии нужно отметить попытку лечения внутривенным введением 7% раствора двууглекислого натрия (от 50 до 250 мл ежедневно). Т. Hasegawa получил хороший эффект у 8 больных с тяжелой формой болезни Меньера. Сюй Ин-янь, Лю-тян производили иглотерапию и отметили улучшение у большинства больных, хотя нередко и временное. Как крайний способ консервативной терапии II. Günter, G. В. Trible, W. M. Trible, H. F, Schuknecht для включения функции лабиринта при двусторонних тяжелых поражениях рекомендуют парентеральное введение больших доз стрептомицина, оказывающего, как известно, токсическое действие на вестибулярный нерв вплоть до его дегенерации.

Из физиотерапевтических методов лечения Р. М. Pennin, Н. Poulsen применяют общий массаж, углекислые ванны. К- Lewit предлагает во всех случаях использовать тракционную и хиропрактическую терапии шейной части позвоночника. А. В. Жукович применяла глубокую рентгенотерапию шейного симпатического сплетения с положительным эффектом. M. Rius отмечает лечебный эффект ионтофореза внутреннего уха с толацолином и гиалуронидазой. Г. С. Федорова считает, что полное излечение не может быть достигнуто без курса лечебной гимнастики, включающей комплекс специальных упражнений с элементами угловых и прямолинейных ускорений на фоне применения упражнений общеукрепляющего типа. А. С. Токман предлагает постоянную тренировку вестибулярного аппарата даже при отсутствии приступов головокружения во избежание рецидива болезни.

Из большого количества предложенных способов терапии наиболее распространено комплексное лечение, включающее применение сосудорасширяющих, седативных средств и витаминов на фоне щадящей диеты, психотерапии и лечебной гимнастики.

Лишь при неэффективности консервативного лечения, проведенного в полном объеме, некоторыми авторами рекомендуется хирургическое лечение, причем объекты оперативного вмешательства у разных авторов различны. Тесная связь нарушений функций вестибулярного аппарата с повышением возбудимости симпатической нервной системы привела к попытке снятия ее афферентной импульсации, что у ряда больных иногда ликвидирует или значительно уменьшает головокружение. Так, M. S. Strong рекомендует декортизацию позвоночных артерий, которую Y. Meurman дополнял удалением II и III симпатических грудных ганглиев вместе с промежуточным симпатическим стволом и межреберными нервами. Wilmot считает, что даже простая симпатэктомия (экстирпация звездчатого узла) является достаточно эффективной при лечении головокружений. Широкое распространение получает перерезка барабанной струны по Розену как наиболее легкое и эффективное оперативное вмешательство (32, 69, 12). По мнению G. Воггу, Е. Сіегісі, перерезка барабанной струны должна предшествовать любым более серьезным вмешательствам, к которым относятся операции на лабиринте и вестибулярном нерве.

Перерезка вестибулярного нерва (операция Дэнди) ввиду ее опасности для жизни распространения не получила.

Операция на перепончатом лабиринте с целью декомпрессии эндолимфатической системы единодушного признания не нашла. Тем не менее, М. Portmann иногда производит декомпрессию эндолимфатического мешка, В. Femenic предлагает операцию постоянного дренажа эндолимфы в перилимфатическое пространство. Операция производится по типу фенестрации лабиринта по Лемперту. Окно накладывается как можно ближе на горизонтальном полукружном канале, после чего разрезается перепончатый канал, и один из краев разреза выводится и фиксируется в трепана­ционном окне; операция может производиться с наружным или эндауральным подходом. Y. Meurman сообщает об эффективности обычной фенестрации при болезни Меньера. По данным автора, 80% (иэ 56 прооперированных больных) перестали страдать приступами головокружения, у остальных частота и интенсивность приступов значительно снизились.

Оперативные вмешательства для деструкции вестибулярных рецепторов можно производить различными способами. H. F. Schuknecht рекомендует транстимпанальную лабиринтотомию с разрушением (аспирацией) перепончатого лабиринта через окна или путем введения 95% спирта, костных или хрящевых фрагментов в костный лабиринт. Он же считает возможным разрушить вестибулярные рецепторы посредством введения в барабанную полость через постоянный полиэтиленовый дренаж раствора стрептомицина (по 0,1 мл через каждые 3—4 часа в течение 3—бедней) до полного развития лабиринтной атаки. В. W. Armstrong применил новый вариант лабиринтотомии: после удаления стремечка через нишу круглого окна удаляют кость между окнами и выскабливают содержимое лабиринта. Недостатком лабиринтотомии является ухудшение или исчезновение слуха на оперированное ухо и большая опасность повреждения лицевого нерва. К. М. Simonton, P. A. Sciarrd приводят отдаленные результаты лабиринтотомий у 97 больных, прооперированных в 1945—1953 гг. Применялась различная техника разрушения лабиринта. Большинство больных возвратилось к прежней работе через 30—60 дней, 29% не испытывали головокружения и нарушения равновесия, 35% имели временами нарушения равновесия, 31% жало­вались на головокружения при быстром движении, 5% имели периодические головокружения; калорическая реакция указывала на понижение активности лабиринта, слух исчез у всех больных. Авторы считают, что деструктивная терапия эффективна лишь при одностороннем меньеровском заболевании.

В последние годы при лечении болезни Меньера широкое распространение получает ультразвук (34, 21, 44, 25, 24 и др.).

Лечение ультразвуком состоит в озвучивании массива лабиринта. W. M. S. Ironside, J. R. Lindsay считают возможным производить озвучивание через кожу сосцевидного отростка или трансмеатально. Большинство авторов пользуются способом Арслана, при котором аппликатор ультразвука прикладывается к широко обнажен­ной ампуле полукружного канала. В результате действия ультразвука частотой 800 000 гц и интенсивностью 7—12 W/слі² в течение 25—30 мин наступают дегенера­тивные изменения в чувствительных клетках ампулярных гребешков и коагуляция лабиринтной жидкости, появляющийся вначале нистагм раздражения сменяется нистагмом выпадения.

М. Arslan с 1952 г. лечил ультразвуком 790 больных, в 85% случаев отмечалось исчезновение головокружения, в 30% улучшился слух. Опасность повреждения лице­вого нерва меньше, чем при лабиринтотомии, слуховая функция сохранялась.

В заключение необходимо подчеркнуть, что успешная терапия болезни Меньера возможна лишь при учете и ликвидации всех факторов, вызывающих или поддер­живающих заболевание, то есть лечение должно быть комплексным. Оперативное лечение показано при тяжелых формах болезни Меньера, не поддающихся упорной консервативной терапии. Перерезка барабанной струны и лечение ультразвуком пред­почтительны другим хирургическим вмешательствам как наиболее безопасные и эф­фективные методы.