About one thalamic syndrome

Abstract

The picture of the typical thalamic syndrome with its individual forms has been well studied since the first description of it by Dejerine and Russi in 1906.

Full Text

Картина типичного таламического синдрома с его отдельными формами хорошо изучена со времени первого описания его Дежерином и Русси в 1906 году.

Однако клиника дает часто случаи, которые не укладываются в рамки уже известных форм. Различные вариации таламического синдрома подчеркивают недостаточную физиологическую изученность как самого зрительного бугра, так и его многочисленных связей. Каждый атипичный случай может внести некоторое пополнение в наше понимание физиологии этого важного подкоркового образования.

С этой точки зрения наш случай заслуживает внимания.

Б-ной П., 21 года, поступил в клинику нервных болезней СМИ 6/XI 1935 г, с жалобами на чувство жжения в правых конечностях, отсутствие чувствительности в них, неловкость при движениях и ходьбе в левых конечностях.

11/Х 1935 г. на больного, шедшего пешком, наскочил грузовик, толчком которого он был отброшен в сторону, при этом б-ной сильно ударился лбом об электрический столб и потерял сознание. Через 1/² часа он очнулся, но при попытке сесть в машину снова упал, потеряв повторно сознание. Было отмечено кровотечение из правого уха и носа. Первые два дня после травмы температура доходила до 39—40°. 16/Х б-ной пришел в себя встал, начал ходить и тут же отметил слабость и подергиванья в левых конечностях, понижение слуха на правое ухо, двоение в глазах при взгляде влево, слезотечение из обоих глаз, припухлость в области лба и глаза справа. Далее он обратил внимание на изменение чувствительности в правых конечностях: при дотрагивании правой рукой к стакану горячего чая появлялось ощущение ползания мурашек, иногда чувство как бы прохождения через ладонь электрического тока. 24/Х отметил чувство жжения в обеих правых конечностях при лежании под теплым одеялом, исчезавшее при вставании и хождении. 28/Х при купании в горячей воде снова отметил резко неприятное ощущение ползания мурашек в обеих правых конечностях. Все описанные явления отмечаются у б-ного и при поступлении в клинику.

Наследственность не отягощена, в личном анамнезе тяжелых заболеваний не отмечается.

Б-ной среднего роста, правильного сложения, удовлетворительного питания. В области лба справа незначительная разлитая припухлость, на переносице справа тоже припухлость величиной с горошину, появившаяся, со слово б-ного, 27/Х. Вдоль носа справа имеется свежий рубец, идущий дальше дугообразно по самой брови (следы кожных повреждений при травме). Перкуссия черепа обнаруживает болезненность в области лба и височной кости справа больше выраженную в области glabellae и proc, mastoid.i.

Двигательная сфера: двоение в глазах при взгляде влево, двойные изображения стоят один выше и позади другого; аффективный парез лицевого нерва справа: незначительная ассиметрия лица при произвольном показывании зубов, резко нарастает при улыбке, смехе, доходя до полного отсутствия мимического движения справа. Динамометрия: Д—50—64, S 45—58В конечностях — больше с левой стороны — хореиформный гиперкинез; в левой руке, кроме того, интенционное дрожание. Координация движений в левых конечностях резко нарушена: пальценосовую, колено-пяточную пробы левыми конечностями б-ной производит неуверенно, с промахиванием; слева резко выраженный адиадохокинез, zeigeversuch — дает промахивание влево. При попытках взять между пальцами левой руки папиросу или карандаш появляются колебательные движения в пальцах и предмет выпадает,’ мелкие движения левой рукой (завязывание тесемок, перелистывание книги, придерживание рукой линейки при чертеже) затруднены. При всех движениях отмечается быстрая утомляемость левой руки. При изолированных движениях левой ногой (при попытке поставить левую ногу на скамейку, при подъеме по ступенькам) в ней также появляются дрожательные движения. При ходьбе не сгибает ногу в коленном и голеностопном. суставах, жалуясь на боли в костях и суставах левой ноги. Стояние на одной левой ноге невозможно, в позе канатоходца задевает левой нОгой (ладыжкой) о правую. Чувствительная сфера: субъективно при лежании и сидении появляется чувство жжения, а иногда и ледяного холода во всей правой ноге. Объективно — резкое понижение всех видов поверхностной чувствительности на правой половине лица, туловища и конечностей, более резко выраженное на голени и стопе; уколы булавкой воспринимаются местами как жжение; прикосновение — как щекотание; умеренные раздражения холодом — в первый момент как лед, а затем перестают восприниматься; при купании в холодной воде в первый момент появляется чувство прохождения электрического тока. На ноге б-ной не различает разницы температуры в 13—15°, на руке различает разницу в 2°.

Рефлекторная сфера: Сухожильные и надкостничные рефлексы живее справа, кожные — вялые. Тонус мышц понижен в левых конечностях, ^больше в руке.

Органы чувств: Visus Ос. utr.—1,0, дно глаз нормально. Небольшое понижение слуха справа (среднее ухо). Со стороны VIII пары изменений нет. RW крови отрицательна. На рентгенограмме черепа отмечаются fissurae basis cranii bilateralis et ossis ethmoidei.

Внутренние органы в пределах нормы.

За 21/г месяца пребывания в клинике в статусе произошли следующие изменения: исчезло двоение в глазах, уменьшилось слезотечение (от закрытия слезного мешка в связи с травмой), прошла припухлость в области лба, и значительно уменьшилась припухлость в области переносья справа, уменьшилось чувство жжения в правых конечностях. Появились участки с восстанавливающейся чувствительностью в виде бляшек на виске и над соском справа, на ладони глубокую гипестезию сменила гиперестезия; парестезии и извращения восприятий остаются на более ограниченной территории (голень и стопа справа). Появились боли при давлении на кости левых конечностей.

Вывод ы. У молодого субъекта после травмы черепа, сопровождавшейся длительной потерей сознания, развился синдром, основные компоненты которого можно разделить на 2 категории: одна категория симптомов—аффективный паралич лицевого нерва (Нотнагелевский паралич), жгучие боли, резкое понижение всех видов поверхностной чувствительности, гиперпатии—локализуется справа; другая категория—гипотония, атаксия, хореиформный гиперкинез, интенционное дрожание — локализуется слева (хореиформный гиперкинез отчасти и справа).

Во всем симптомокомплексе обращают на себя внимание: 1) диссоциация между двигательно-паретическими и чувствительными расстройствами: при обширных и резко выраженных расстройствах поверхностной чувствительности отсутствуют паретические расстройства, отсутствуют пирамидные симптомы; 2) наличие гиперпатий и жгучий характер болей; 3) наличие аффективного паралича n. facialis. Эти 3 симптома представляют во всей клинической картине основное ядро, предопределяющее локализацию патологического процесса в левом зрительном бугре.

Однако уже и в этих основных симптомах есть особенности, которые делают случай атипичным.

Обращает внимание парциальность в расстройстве чувствительности: при наличии резкого понижения всех видов поверхностной чувствительности, глубокая чувствительность не нарушена, что не является обычным для таламического синдрома, где глубокая чувствительность поражается обычно тяжелее, чем поверхностная.

Другой особенностью случая является расщепленность синдрома по отношению к половинам тела; часть симптомов — жгучие боли, понижение чувствительности, гиперпатии, аффективный паралич лицевого нерва — помещается в правой половине, другая часть — атаксия, гипотония, интенционное дрожание, хореиформный гиперкинез — в левой.

Эти особенности уясняются в свете анатомо-физиологических данных, относящихся к thalamus’y. Зрительный бугор представляет довольно сложное образование с многочисленными ядрами (по С. Фогту до 40), и не менее многочисленными связями с самыми разнообразными отделами головного мозга и мозгового ствола.

Большинство авторов (Монаков, Бехтерев, Блюменау и др.) различает в thalamus’e пять ядер: pulvinar, наружное, внутреннее, нижнее и переднее ядра. Браус весь thalamus делит еще на дорзальный и вентральный отделы, и в силу этого различает 10 ядер. В физиологическом отношении наибольшее значение имеет задний отдел бугра, где pulvinar является одним из первичных зрительных центров, а в задне-наружном отделе вентрального ядра оканчиваются волокна поверхностной и глубокой чувствительности, располагаясь снутри кнаружи — сначала проводники глубокой чувствительности, затем чувствительные волокна У пары, и, наконец, в самом наружном отделе проводники поверхностной чувствительности; здесь же в заднем отделе вентрального ядра заканчивается часть проводников верхней мозжечковой ножки. В задне-внутреннем отделе дорзального ядра оканчиваются пути из лобных извилин, gyrus praecentralis, красного ядра и остальная часть верхней мозжечковой ножки. Передне-дорзальный отдел thalamus’a получает волокна из trigonum olfactorium и tr. mamillothalamicus. Наконец, передне-вентральное ядро получает волокна из globus pallidus и n. ruber. У thalamus’a имеются центробежные пути к pallidum, striatum и gyrus centralis posterior.

Помимо чувствительной функции зрительному бугру свойственны и двигательные функции, в частности мимические движения, паралич которых наблюдается при поражении внутреннего ядра (Бехтерев доказал это и методом перерождения). Внутри thalamus’a имеются многочисленные внутрибугровые связи. Thalamus связан с n. ruber своей и противоположной стороны; двусторонне связан также зрительный бугор cgl. pallidus, striatum и мозжечком. Большое количество ядер, многочисленные двусторонние связи зрительного бугра с различными образованиями, в частности со striatum и мозжечком, допускают возможность объяснения гиперкинезов и атаксии в нашем случае с точки зрения одного таламического очага, хотя условия большой травмы головного мозга и не позволяют утверждать это с категоричностью. Окончание чувствительных проводников у трех групп клеток наружновентрального ядра делает возможным изолированное поражение поверхностной чувствительности, что имеет место в нашем случае.

Что касается ближайшей природы патологического процесса в нашем случае, при наличии травмы черепа, давшей трещины костей, естественно думать, в первую очередь, о кровоизлиянии, хотя наличие высокой температуры в первые дни заболевания не позволяет с категоричностью исключить и воспалительный процесс., Кровоизлияние, если иметь в виду эту возможность, нужно относить к области ramus thalamo-geniculatus a. cerebri posterior т. к. по Гильману и Кролю эта ветвь как раз и питает задне-наружный отдел зрительного бугра, где мы предполагаем очаг в нашем случае.