Several observations in the treatment of retinal pigmentary degeneration with the hormone prolan A

Abstract

The vagueness of the pathogenesis of one of the severe consequences of eye diseases - pigmentary degeneration of the retina, and the failure of its treatment, force the scientific thought to persistently seek the cause of this disease and, along with it, its therapy.

Full Text

Неясность патогенеза одного из тяжелых по своим последствиям глазных заболеваний—пигментного перерождения сетчатки, и безуспешность его лечения, заставляют научную мысль упорно искать причину этого заболевания и, вместе с ней, терапию его.

Как известно, взгляды на происхождение пигментного перерождения сетчатки различны, и до сих пор последнее рассматривается как прирожденное заболевание, в котором в качестве этиологического момента, прежде всего, указывается на наследственность и кровное родство между близкими родственниками (Грэфе, Лебер и др). Другие (Казас) рассматривают это заболевание как проявление врожденного сифилиса, вследствие склероза сетчатки, периваскулита и эндоартерпита ее сосудов. Не* которые придают большое значение в этиологии пигментного перерождения другим инфекционным заболеваниям, которые в своих проявлениях также сопровождаются деструктивными изменениями в мелких сосудах п вообще большими перестройками в организме, как, например, сыпной тиф, малярия и т. д. Многие усматривают эгиолоіический момент при пигментном перерождении сетчатки в расстройствах функций ряда желез внутренней секреции: щитовидной, паращитовидной, гипофиза и т. д. За ронь эндокринной и вегетативной нервной системы в этом заболевании говорят не только теоретические соображения, но и очень частые сочетания пигментного перерождения Сетчатки с различными аномалиями и изменениями, как врожденными, так и возникающими одновременно с развитием этого заболевания, как-то: недостаточная деятельность печени, миотоническая дистрофия, повышенная возбудимоеіь вегетативной нервной системы, адипозо-генитальная дистрофия, изменения в конечностях, полидактилия и целый ряд других явлений (Becker, Biedei Lando 11 Fuchs, Fоssiиs, Schmidt, Chaillоus, Балабонина, Лоренс, Натансон и др.). При изучении этиологии данного заболевания и в нашей литературе д-р Плетнева указала на весьма частые изменения костей черепа в области турецкого седла у больных, страдающих пигментной дегенерацией сетчатки. Полученные наблюдения позволили автору положительно высказаться о связи данного заболевания глаза с гипофизом (Плетнева, 1930 г.)

Интересную попытку подойти к объяснению патогенеза пигментного перерождения сетчатки и к его лечению делает Zondek (1932 г.). В своем объяснении процесса Zondek исходит из современных представлений о внутренней секреции и об обмене веществ. Так как анатомически известно, что сетчатая оболочка глаза эмбриологически, по существу, является частью промежуточного мозга (Diencephalen) и навсегда остается с последним в связи через зрительный нерв, то Zondek стремится состояние глаза при этом страдании увязать с влияниями на последний центров межуточного мозга. Известно, что к межуточному мозгу относятся зрительные бугры, коленчатые тела, серый бугор, гипофиз и др. образования, в которых, по мнению большинства физиологов, находятся все важнейшие вегетативные центры обмена веществ. На основании такой тесной анатомо-физиологической зависимости между глазом и межуточным мозгом Zondek относит пигментное перерождение сетчатки к процессам, которые в основе своей должны иметь нарушенпя в межуточном мозге, и поэтому он предлагает проводить тщательное исследование состояния обмена веществ больных, страдающих этим заболеванием. Он говорит, что обычно у этих больных всегда удается отметить функциональную связь с гипофизарными и, частью, межуточно-мозговыми расстройствами организма Zondek приводит 4 случая пигментного перерождения сетчатки, где обследование дало указания на нарушение или основного обмена, или жирового, солевого, водяного и сахарного, или же непорядки со стороны половой сферы, которые также говорят в пользу гипофизарно-церебральных нарушений.

Т. о., рассматривая пигментную дегенерацию сетчатки как проявление нарушенного обмена веществ, Zondek предлагает воздействовать на нарушенный обмен через гипофизарные гормоны, и таким путем приостановить процесс пигментного перерождения сетчатки.

Известно, что Zondek совместно с Smis’OM и Aschheim’OM в 1927 г. обнаружил существование в передней доле гипофиза специального гормона, регулирующего деятельность как мужских (придаточных), так и женских половых желез, и, в частности, созревание яйпа и выработку фолликулина в яичнике. Вскоре было установлено, что этот гормон, названный проланом, появляется в огромном количестве в моче беременной женщины, наряду с другими гормонами. Это обстоятельство позволило выделить гормон в чистом виде, причем оказалось, что в нем различаются два фактора: пролан А, который дает эфект созревания фолликулов и овуляции, и пролан Б, который стимулирует образование желтых тел и, таким образом, своим влиянием как бы противодействует фактору А. Но существует точка зрения, что такщо подразделения нет, а есть одно вещество, которое меняется химически в зависимости от биохимических процессов в организме. Zondek не указывает, какой пролан он применял при лечении своих больных. Пгюлановая терапия им применялась или в виде ежедневных приемов продана внутрь по 1 таблетке 3 раза в день по 100 мышиных единиц (м. е.), или в виде ежедневных интрамускулярных введений растворов пролапа по 150 м. е. Дозой—мышиной единицей—считается минимальное количество гормона, которое способно в течение 100 часов вызвать кровоизлияние в желтые тела яичников мыши. Zondek указывает, что длительные приемы продана дают хорошие результаты, но, к сожалению, подробности об этих результатах и о длительности лечебного эфекта от применения продана при этом страдании сетчатки, в его работе отсутствуют.

Ввиду большого интереса новых указаний Zоndек’а на эндокринный патогенез пигментного перерождения сетчатки, проф. В. В. Чирковский предложил мне в 1933 г. провести лечение проланом больных, страдающих пигментным перерождением сетчатки, и. вместе с этим, возможно подробнее обследовать их общее состояние. Наши наблюдения касаются 11 больных, которым кроме тщательного обследования общего состояния организма, в ряде случаев, было проведено и исследование обмена веществ.

Прежде всего, мы, пользуясь указаниями Zondek’a, провели исследование основного обмена веществ, взяв три случая типичных и далеко зашедших retinitis pigment. Определение основного обмена у этих больных было произведено в терапевтической клинике 1 ЛМИ проф. Ланга (асе. д-р Толубеева, которой я пользуюсь здесь случаем выразить мою глубокую благодарность). Полученные при этом обследовании данные не указали на отклонения от нормы в основном обмене у этих 3 больных. Не обнаружены были явные патологические уклонения в углеводном, кальциевом, водном обмене, как у этих больных, так и у ряда других обследованных нами больных с пигментной дегенерацией сетчатки Не дали нам указаний на изменения области турецкого седла и данные рентгена, что, как выше упомянуто, было в 66% случаев Плетнѳвой (1930 г.). Но при общем обследовании нервной системы наших 3 больных мы наталкивались на те или другие расстройства их вегетативной нервной системы.

Не имея на нашем материале ясного подтверждения указаний Z о пdek’a на нарушенный обмен веществ у больных с пигментной дегенерацией сетчатки, мы обратились к наблюдениям над влиянием рекомендуемой Zоиdек’ом пролановой терапии на болезненный процесс глаза, тщательно проверяя важнейшие глазные функции до и после лечения.

Лечение пролаиом мы провели из 11 бывших у нас под наблюдением больных только на 8 случаях. Внутримышечные инъекции раствора продана производились в область ягодицы через день по 40—60 м. е. Порошок продана А растворялся в стерильном физиологическом растворе. Каждому больному было произведено по 15 инъекций в течение 30 дней. Терапевтическое действие продана проверялось предварительными реакциями Zondek—Ascliheima на инфантильных мышах. Хранение продана в растворе больше 3 дней не допускалось, и поэтому все инъекции произведены лишь только свежими его растворами.

Основное наше внимание при терапии, естественно, было обращено на состояние центрального и периферического зрения больных, на изменения темновой адаптации и, попутно, мы отмечали и общее состояние больных.

Краткие результаты обследования и лечения проланом А больных, страдающих выраженной формой пигментной дегенерации сетчатки, мною представлены на таблице.

Таким образом, мы имели под наблюдением различные формы пигментной дегенерации сетчатки, как по этиологии, так и по клиническому течению. Возраст больных, бывших под нашим наблюдением, был от 19 до 48 лет; по полу были: 4 мужчин и 4 женщины. Давность заболевания—от 3 лет до 18, но все они имели со стороны глазного дна типичную для пигментной дегенерации сетчатки картину. Со стороны наследственности —только у одного из них было установлено, что мать больного страдает атипической формой пигментного перерождения сетчатки и, кроме того, сифилисом, от которого она лечится.

Кровосмешения в роду ни у кого из обследованных нам выяснить не удалось. Но почти все наши больные отмечали в своем анамнезе какиелибо инфекционные заболевания, чаще всего сыпной тиф. У ряда больных отмечены или различные явления недоразвития, как со стороны глаза, так и со стороны других отделов организма—напр. наличие membr. pupillar. persev., инфантилизм, или явные нарушения состояния вегетативной нервной системы, при обычных методах ее исследования. Так, например, иногда мы получали ясные указания на преобладание или ваготонического, или симпатикотонического тонуса в. н. с. у наших больных, но чаще все же больные имели амфотонические симптомы. Сюда же нужно отнести отмеченное раннее поседение волос и частые жалобы больных на подавленность настроения. Достойно быть отмеченным также понижение слуха, которое наблюдалось почти у всех наших больных (7 чел.). Исследование крови на RW и осадочные только в одном из наших случаев дало слабоположительную реакцию Из других особенностей, на что хотелось бы обратить внимание,—это обнаружение во всех случаях при исследовании щелевой лампой, в той или другой степени выраженной задней чашечковидной катаракты.

Со стороны функций глаза у всех наших больных, за исключением лишь больной М., которая имела пигментное перерождение сетчагки без гемералопии, прежде всего отмечалось резкое нарушение темновой адаптации глаза и функции периферического зрения. Состояние центрального зрения, острота зрения и цветоощущение, как это часто бывает при пигментном ретините, в большинстве наших случаев находилось в резком несоответствии с картиной ярко выраженных изменений дна глаза.

Примененная терапия сказывалась прежде всего на улучшении общего состояния организма. Обычно больные отмечали хорошее самочувствие, особенно на это указывали те больные, которые жаловались до лечения на постоянную подавленность настроения. Также отмечался хорошей сон, аппетит, уменьшались, а у некоторых проходили совсем головные боли. Со стороны глаза в некоторых случаях мы отмечали сдвиги в его функциях уже после 3 инъекций пролана. Эти сдвиги всегда более эфектно отражались на остроте зрения; во всех случаях, но в различной степени, мы отмечали расширение границ поля зрения на белый цвет и на цвета. В некоторых из этих последних случаев мы отмечали появление периферических участков поля зрения. Меньшая эфективность от проделанного лечения сказывалась на адаптационной способности сетчатки, хотя все-таки во всех наших случаях мы имели некототоръте сдвиги в темновой адаптации, но менее заметные.

В 2 случаях (2-ой больной И. и 3йбой П.), где можно бы делать предположения о люетической этиологии пигментного перерождения сетчатки, мы видели эфект от пролановой терапии такой же благоприятный, как и в остальных наших случаях. Длительность действия проделанной пролановой терапии нами была прослежена лишь в 5 случаях, из них в 2 случаях в течение 6 месяцев и в 3 случаях в течение года. И, надо сказать, что к этим срокам мы хотя и не имели прогрессирования процесса, но все же наблюдался возврат функций глаза к прежнему—до лечения—состоянию.

Этим определялась нестойкость достигнутого проланом эфекта. На небольшом количестве наших наблюдений мы можем сделать следующие выводы:

1. Наши наблюдения не позволили установить ясную связь между пигментной дегенерацией сетчатой оболочки глаза у наших больных с нарушенным у них состоянием обмена веществ.
2. Пролановая терапия при этом страдании сетчатки оказывает действие на повышение функций глаза, особенно на остроту зрения и поле зрения, темновая адаптация меняется лишь незначительно. Влияет она благоприятно и на общее состояние организма.

Лечебное действие пролана, повидимому, является нестойким и, во всяком случае, отражается только на некоторой временной приостановке процесса.