To the clinic of pulmonary artery sclerosis

Abstract

The credit for developing this interesting department of pathology belongs mainly to the clinicians and pathologists of Argentina.

Full Text

Честь разработки этого интересного отдела патологии принадлежит, главным образом, клиницистам и патолого-анатомам Аргентины. В 1901 г~ аргентинский клиницист Ayerza описал заболевание, характеризующееся стойким своеобразным лилово-вишневым цианозом кожи и слизистых, одышкой при движениях, кашлем с выделением слизистой мокроты. Дальнейшее изучение подобных случаев его учеником Arrilag показало наличие при этом склероза легочной артерии и бронхопульмонального склероза. В этом же направлении известны работы Escudero, Branchetto-Bri an, Goyena и Miranda, Warthiu. Vaquez и др.

Сообщения Castex и Capdetourat и проф. Гельмана указывают, что болезнь Аерца может не сопровождаться поражением легочной артерии. Эти авторы приходят к выводу, что болезнь Аерца может иметь, множественную этиологию, а потому можно говорить только о синдроме* Аерца. С другой стороны, работы проф. Н. К. Горяева, проф. И. П. Васильева и Подольского, Потте и Георгиевской и др. заставляют думать, что именно склероз легочной артерии должен быть включен в понятие болезни Аерца. Такого же мнения и французский клиницист Сіегс.        .

За последний год мы имели возможность наблюдать в клинике два случая склероза легочной артерии.

Приводим описание этих случаев.

1 случай, Б-ная М-ва, 51 г., служащая (пенсионерка) доставлена в клинику 31 августа 1935 г, каретой скорой помощи в тяжелом состоянии, с правосторонней гемиплегией, полной афазией, резкой одышкой, выраженным цианозом губ, носа, рук и языка. В таком состоянии больная находится с 21 августа. Б-ная страдает 4 года сердечной астмой. После проведенного лечения в Свердловске года 3 чувствовала себя удовлетворительно, продолжая работать» В течение последних 5 мес. б-ная вновь начала страдать приступами удушья с болями в области сердца. 20 июня была помещена в терапевтическую клинику Областной советской б-цы с жалобами на сердцебиение, одышку, сильный кашель с обильной слизистой мокротой. Через месяц и 9 дней выписана из клиники с диагнозом Insuff. ot stenosis v. v, mitralis. Gastroenteroptosis. После выписки из клиники на основании заключения лечащего врача переведена на пенсию. Относительно удовлетворительное состояние ее продолжалось около месяца. 24 августа с больной случился нервный припадок, после которого в вышеописанном состоянии была помещена 30/V111 в клинику. Перенесенные болезни: в детстве—корь, скарлатина, дифтерит, в 1921 г,—туберкулез легких, в 1929 г. диагностирован порок сердца’ Венерические болезни отрицает. Была замужем, муж умер от брюшного тифа, имеет 8 чел. детей, все здоровы. Со стороны наследственности ничего патологического не отмечается. St. praesens: больная среднего роста, астенической конституции. Кожные покровы рук, лица, слизистые губ и языка цианотичны с темным вишнево-лиловым оттенком. Незначитетьный отек голеней и стоп. Пульсация крупных сосудов на шее. Пульсация в подложечной области. Легкие: коробочный звук в верхних отделах, притупление справа под лопаткой, нижние границы слева опущены, дыхание ослаблено, выслушиваются влажные и сухие хрипы. Сердце: верхушечный толчок в 5-м межреберье, fremissement cataire, границы абсолютной тупости: верхняя—3 ребро, правая—на 1 п. п. вправо от 1,—st.-dex,. левая на 1 п. п. влево от мѳдио-клавикулярной линии. Тахикардия. Аритмия. У верхушки дующий систолический и пресистолический шум, у основания грудины— грубый систолический шум. Резкий акцент на 2-м тоне легочной артерии.’Печень пальпируется на 1 п. палец ниже уровня пупка по правой мѳдио-клявикулярной линии; поверхность печени гладкая, край закруглен, плотноват, болезнен. Селезенка не пальпируется.

Кровяное давление 125/89. Кровь: НЬ.-95%; эр. 5500.000, лейк,—6000, сегм. 45%; эоз.—1%, пал.—0,5%, лимф,— 48%, мон. 5,5%, Р. Вассермана отрицательна. Со стороны мочи изменений не отмечается, Рентгеноскопия: в легких резкий застой, жидкость над правым куполом диафрагмы; сердце—митральной конфигурации со значительным расширением в обе стороны, Резкое выбухание пульмональной дуги.

Течение болезни: 1/1Х состояние тяжелое, цианоз лица, пальцев рук, губ и языка, усиливающийся при напряжениях, сопровождающийся усилением одышки. Речь восстанавливается. 2/ІХ б-ная начала двигать правой рукой и ногой и в последующие 2—3 дня функция их полностью восстанавливалась.

15,IX самочувствие и общее состояние улучшается, цианоз значительно уменьшился. Одышка также. Отеки нижних конечностей исчезли. С 21/IX новый приступ цианоза и одышки, слабость, упорные головные боли, плохой сон, временами полная бессонница, сильный кашель с обильной слизистой мокротой; при кашле временами в мокроте кровь и сгустки крови, боли в области сердца, С 9/Х состояние еще больше ухудшается, вялая реакция на окружающее, со стороны сердца—ритм галопа, появились отеки на ногах. 17/Х цианоз еще резче, общее состояние очень тяжелое, Cheyne-Stockes’oBCKoe дыхание. В 16 час. 17/ХІ больная умерла.

Клинический диагноз, Endoarteriitis art. pulm.(?). Insuff. et. sten. v. mitralis. insuff. v. tricuspidalis relativa. Myocarditis. Venostasis. Cirrhosis hepatis. Anasarca, Lues III (?).

Патолого-анатомический диагноз: относительная недостаточность артериальных отверстий сердца. Расширение аорты (в области дуги) и легочной артерии. Легочная артерия значительно расширена, ширина ее над клапанами 9,5 см, Внутренняя оболочка ее слегка студневидна. Умеренный артериосклероз аорты и легочной артерии. Стеноз левого венозного отверстия. Хронический фиорозный эндокардит двустворчатого клапана с обострением процесса. Гипертрофия и дилятация левого предсердия, правого предсердия и правого желудочка Молочное пятно эпикарда. Цианотичная индурация печени и селезенки. Общий венозный застой. Камни желчного пузыря, закупорка желчного протока и водянка желчного пузыря. Двусторонний гидроторакс и гидроперикардиум. Бурая индурация легких,

2 случай, Б-ой Ц-н., 34 л., рабочий-грузчик, немец, переведен в клинику из железнодорожной б-цы 11/11 с жалобами на сильную одышку, особенно при движении, сердцебиение, общую слабость, синюшность лица, верхних и нижних конечностей, головокружение и кашель с мокротой. Считает себя больным 4 месяца Заболевание началось с небольшой одышки, головокружения, нерезкого цианоза лица. Появился кашель, Б-ной продолжал работать. В виду нарастающего цианоза был снят с работы охраной труда. Перенесенные болезни: пневмония, грип. Женат, имеет 3-х здоровых детей. Б-ной 17 лет работает грузчиком. Работал легко, перевыполняя норму, ударник.

St. praesens. Больной среднего роста, правильного телосложения, кожа лица, обеих кистей, губ и языка резко цианотична. Интенсивная цианотичная окраска колеблется в различные дни и даже иногда в отдельные моменты наблюдения. Цианоз усиливается при разговоре, движении, особенно при кашле. Питание удовлетворительное; со стороны мышц, костей и суставов отклонения от нормы нет. Грудная клетка бочкообразная, при перкуссии коробочковый звук на всем протяжении обоих легких. В легких выслушиваются сухие свистящие хрипы. Подвижность краев легких ограничена. На шее пульсация сосудов. Сердце: толчок в 5-м межреберье, Границы абсолютной тупости: верхн,—ниж. край 3-го ребра, правая 1st. dextr., левая— в пределах нормы. Тоны приглушены, умеренный акцент на легочной артерии. Кровяное давление ⁹⁸/₆₈. Исследование крови: НЬ,— 122%, .эр,—9.250.000, лейк. 7000; формула крови: сегм,—55,3%, пал. 1,5%, эоз.—2,5%, лим.—36,5%, мон,—6,5%. Со стороны мочи—ничего патологического. Печень выступает из подреберья по правой маммилярной линии на 4 поп. пальца, болезненна, плотновата. Заметна эпигастральная пульсация.

Рентгеноскопия: в легких явления застоя, увеличение тени гилюсов, резкое выбухание пульмональной дуги. Дилятация и гипертрофия правого сердца, так что тень сердца напоминает форму башмака.

Реакция Вассермана ±, реакция Кана +. Клинический диагноз: склеров легочной артерии.

Что заставило нас в обоих приведенных случаях предполагать поражение легочной артерии и остановиться на вышеприведенных диагнозах? Это следующие симптомы: резкий цианоз лица, губ и языка, постепенно прогрессирующая одышка, кашель с обильной слизистой мокротой, кровохарканье (первый случай), полиглобулия.

Основным симптомом, приковавшим наше внимание, является резкий цианоз, наблюдаемый в обоих наших случаях. Он был настолько выражен, что наши случаи действительно оправдывали название „Cardiaque noire" французских авторов. Цианоз был локализован, главным образом, на лице, которое представляло вишнево-лиловую окраску, а также на губах, языке, верхних конечностях, которые были равномерно окрашены. Цианоз держался все время, по временам усиливаясь, сопровождаясь при атом и усилением одышки. Одышка сначала проявлялась только при усилиях, даже легких, выступая, как преходящий момент, обыкновенно с усилением цианоза; с появлением отеков и застойных явлений одышка достигала резкой степени и держалась постоянно (б-ная М-ва). К этим признакам присоединилосьу б-ной М-вой кровохаркание, протекавшее с более или менее близкими интервалами. Кровь отделялась в виде сгустков или окрашенной мокроты. У этой же б-ной отметим наличие болевых приступов в области сердца во время приступов гиперцианотического состояния, или как называет это состояние Поссельт, „перемежающей хромоты легочной артерии".

Гипертрофическое расширение правого желудочка, отсутствие увеличения левого желудочка во втором случае вместе с венозным застоем—являются основными симптомами склероза легочной артерии.

Необходимо отметить скудость аускультативных данных при богатстве клинических симптомов у б-го Ц-н, у которого кроме акцентуации 2-го тона легочной артерии ничего патологического отметить не удается. В случае с б-ной М-вой недостаточность правого сердца демонстрировала себя ритмом галопа-

Легочные симптомы. Здесь моуно говорить об эмфиземе, диффузном бронхите с рассеянными сухими и субкрепитирующими хрипами, локализованными больше в нижних долях у б-го Ц-н. У М-вой мы имели явления хронического бронхита и двустороннего гидроторакса.

Рентгеноскопические данные: изменение тени легких, выбухание дуги art. рпіпі. мы наблюдали в обоих наших случаях. Кроме того, у б-го Ц-н налицо было—отмеченный Сіегс’ом симптом танцующих гилюсов, который бывает при наличии недостаточности пульмональных клапанов и который соответствует пляске сосудов при недостаточности аортальных клапанов. Особенно характерным у б-го Ц-н признаком является изолированная гипертрофия расширенного правого желудочка, который на фоне неповрежденного левого желудочка дает картину сердца в форме башмака.

Патолого-анатомически у б-ной М-вой отмечены характерные изменения легочной артерии, а именно: значительное расширение ее, наличие бляшек желто-белого цвета на внутренней оболочке и легкая студневидность.

Итак, в обоих приведенных случаях мы имеем дело с типичным симптомокомплексом болезни A.jerza. Этот своеобразный синдром складывается из сочетания двух болезней, а именно—склероза легочной артерии и бронхопульмонального склероза. Последнее, по мнению Сіегс’а, является постоянным спутником в клинике склероза легочной артерии. € точки зрения этиопатогенеза склероза легочной артерии наш случай с б-ной М-вой можно отнести к вторичному склерозу. У б-ной констатировано поражение митрального клапана (стеноз и недостаточность), которое обусловливает местную гипертензию в результате ретроградного застоя. А эта последняя способствует, по мнению ряда авторов (Поссель , Льюнгдаль и др.), возникновению склеротического процесса в стенках легочной артерии при наличии предрасполагающих моментов, напр., врожденной неустойчивости сосудистой системы, узкой аорты, узких легочных вен, а также различных инфекционных процессов. В этом отношении мы вполне солидаризируемся с указанием Георгиевскойи Потте о том, что частота поражения стенок легочной артерии при митральных пороках зависит в большинстве случаев от ревматической инфекции. Тем более, что патолого-анатомически установлен в нашем случае бородавчатый эндокардит с обострением процесса. Предположение о сифилисе в нашем первом случае не подтвердилось вскрытием.

Во втором нашем случае у б-го Ц-н, 35 л., прекрасно справлявшегося СО своей долголетней профессией грузчика, наступление симптомокомплекса болезни Аерца среди полного здоровья не может быть иначе расценено, как проявление первичного изолированного склероза легочной артерии. Так, со стороны сердца других изменений, указывающих на поражение митрального клапана, и других причин, отягощающих кровообращение в малом кругу,—нет.

Имея в виду некоторое улучшение в течении болезни от применения специфического лечения (йодистый кадий, биохиноль) и результат Вассермана, который дал z±r, мы склонны рассматривать пораженно легочной артерии у б-ного Ц-н как первичный склероз легочной артерии, в этиологическом отношении обусловленный люетической инфекцией.