Prof. P. Tichov. On neurofibromatosis. Rus. Chir. Arch., 1904, vol. 1

Abstract

Recklinghausen in 1882, in his work, devoted to the question of the close genetic relationship of cutaneous fibroids, multiple neuromas and elephantiasis (nѣkot. diseases of the nervous system, the essence of the manifestation of a special development.

Full Text

Recklinghausen въ 1882 году въ своей работѣ, посвяшенной вопросу о близкой генетической связи кожныхъ фибромъ, множественныхъ невромъ и элефантіоза (нѣкот. мягкія формы), пришелъ къ тому заключенію, что всѣ эти формы, ранѣе описываемыя, какъ отдѣльныя болѣзненныя единицы, являются симптомами одного конституціональнаго заболѣванія нервной системы, суть проявленія особеннаго діатеза. Послѣ Recklinghausen’a вопросъ о неврофиброматозѣ разбирается многими авторами, большинство которыхъ въ общемъ примыкаетъ ко взгляду R.; у нихъ разногласіе возникаетъ лишь по частному вопросу объ участіи нервныхъ стволовъ въ развитіи кожныхъ фибромъ что касается воззрѣній противникомъ R., то среди нихъ высказывались за происхожденіе неврофиброматоза въ связи съ другими причинами, чисто даже случайными, какъ травмы, заболѣваніе надпочечниковъ, pancreas. Авторъ на основаніи обширной казуистики (348 сн.) и двухъ лично прослѣженныхъ случаевъ, представляетъ въ своей работѣ общую характеристику неврофиброматоза.—Это заболѣваніе встрѣчается въ различныхъ формахъ’, а) въ видѣ множественныхъ кожныхъ фибромъ, Ь) элефантіастическихъ складокъ и разрощеній, с) общаго и мѣстнаго множественнаго невроматоза. Среди больныхъ замѣчается преобладаніе мужскаго пола. Возрастъ различенъ. Иногда отмѣчается наслѣдственность. Въ симптоматологіи заболѣванія необходимо отмѣтить: а) рядъ признаковъ физическаго недоразвитія и психическаго вырожденія (малый ростъ, пороки развитія, разстройства обмѣна веществъ, психическія разстройства); Ь) участіе покрововъ, выражающееся въ появленіи кожныхъ фпбромъ (рѣдко фибромъ на слизистыхъ оболочкахъ), развитіи элефантіастическихъ складокъ, распространеніи пигментныхъ пятенъ, въ нѣкоторыхъ трофическихъ разстройствахъ и въ появленіи другихъ опухолей соединительно* тканнаго типа. Что касается участія нервной системы въ этомъ заболѣваніи, то оно выражается чаще всего и гл. обр. въ заболѣваніи периферическихъ нервовъ, въ развитіи по ходу ихъ опухолей; въ разлитомъ утолщеніи оболочекъ и атрофіи нервныхъ элементовъ. Особеннымъ предрасположеніемъ какъ будто обладаютъ пп. vagus, phrenicus, intercostales, ischiadicus. Центральная нервная система, хотя несомнѣнно поражается, но рѣже. Средину занимаютъ выходные отдѣлы черепныхъ нервовъ и спинно-мозговые корешки. Симпатическіе нервы также могутъ участвовать въ заболѣваніи. Результатомъ заболѣванія кожныхъ нервовъ являются кожныя опухоли (фибромы и элефантіастическія складки). Хотя теченіе неврофиброматоза продолжительное, но прогнозъ при этомъ заболѣваніи неблагопріятенъ въ виду легкости развитія маразма у такого рода больныхъ, въ виду частоты легочныхъ заболѣваній, трудности перенесенія травмы и, наконецъ, вслѣдствіе частоты развитія на почвѣ фиброматоза злокачественнаго новообразованія—саркомы. Леченіе этого заболѣванія—исключительно хирургическое; показаніями являются, съ одной стороны, механическое неудобство, доставляемое присутствіемъ опухоли и съ другой—опасность при превращеніи опухоли въ злокачественную.—Въ рѣшеніи вопроса объ этіологіи авторъ высказываетъ теорію происхожденія заболѣванія въ связи съ порокомъ развитія нервной системы. Эмбріологическія данныя указываютъ, что нервная система и эпидермисъ, съ одной стороны, а derma и оболочки нервныхъ стволовъ—съ другой являются гомологами по своему происхожденію ихъ однихъ и тѣхъ же зародышевыхъ пластовъ. Понятно поэтому, что разъ въ развитіи нервной системы появилось то или иное разстройство, оно можетъ повести къ совмѣстному и частичному разрастанію нервныхъ оболочекъ и corium’a. Съ другой стороны, подмѣчено, что какъ не участвуютъ въ заболѣваніи нервные элементы, такъ не найдено участія и эпидермиса. Къ статьѣ приложена обширная казуистика (съ 1891 г.).