Dr. A. А. Artemov and Assoc. А. N. Bernshtein. Paralysis alienorum progressiva familialis. Korsakov Journal of Neuropathology and Psychology, 1903, Vol. 4

Abstract

Ever since the time of Esmarch and Iessen, very many scientists have recognized the undoubted connection between progressive paralysis and syphilis; there is, however, and the opposite view - hence the idea of steam and meta-syphilis was strengthened.

Full Text

Еще со времени Esmarch’a и Iessen’a очень многими учеными признается несомнѣнная связь прогрессивнаго паралича съ сифилисомъ; существуетъ, однако, и противоположное воззрѣніе—отсюда укрѣпилось мнѣніе о пара и мета-сифилисѣ. Спорный вопросъ наименѣе рѣшался клиническимъ путемъ; въ этомъ отношеніи видное мѣсто занимаетъ разсмотрѣніе такъ называем, супружск. прогрессивнаго паралича. Случай семейнаго заболѣванія прогрессивнымъ параличамъ въ литературѣ описано немного, тѣмъ болѣе что, напр. въ случаяхъ Ноmen’а, касающихся трехъ сестеръ, рѣчь идетъ не столько о юношескомъ прогрессивномъ параличѣ, сколько видимо, о своеобразномъ прогрессирующемъ слабоуміи со спастическими контрактурами; къ этой же формѣ приближаются и два случая д-ра Ющенко, хотя они и описаны послѣднимъ подъ видомъ прогрессивнаго паралича у 14 лѣтняго брата и 15 лѣтней сестры (описаніе приводится въ текстѣ); приблизительно также обстоитъ дѣло у двухъ сестеръ, описан ныхъ Носh’омъ (описаніе тоже приведено въ текстѣ). Во всѣхъ указанныхъ случаяхъ болѣзнь развилась на почвѣ наслѣдственнаго сифилиса. Другое дѣло заболѣваніе братьевъ и сестеръ несифилитическихъ родителей. Приводится казуистика Cloustou'a, Savage’a—прогрессивный параличъ у двухъ братьевъ близнецовъ въ возрастѣ около 37 л.; никакихъ указаній на наслѣдственный или пріобрѣтенный сифилисъ нѣтъ; тоже у двухъ близнецовъ Кегаѵаlя Raviart’a; тоже Joffroy Rabaud—прогрессивный параличъ у двухъ братьевъ, изъ которыхъ одинъ алкоголикъ и сифилитикъ, а у другаго этіологическимъ моментомъ указывается малярія и чрезвычайное физическое переутомленіе. Д-ра А. А, Артемовъ и А. Н. Берштейнъ приводятъ свои наблюденія.

I) 44 лѣтняя дѣвица; lues отрицаетъ (virgo), послѣдніе мѣсяцы передъ поступленіемъ раздражительна, забывчива. При поступленіи—неравномѣрность зрачковъ, разстроенная рѣчь и пр.; неправильная оцѣнка времени, повышенное самочувствіе, величественный, хотя скудный и бредъ. Одна изъ сестеръ больной въ возрастѣ 27 лѣтъ—tabes, а потомъ душевное разстройство: инсульты, угнетеніе съ бредомъ грѣховности и отрицанія, отказъ отъ пищи—exit. letal. Эта сестра до 27 лѣтъ не хворала, имѣла 2 дѣтей, мальчикъ 4-хъ лѣтъ умеръ отъ случайной болезни. девочка 12 лет жива понынѣ, здорова; беремен. —выкидышъ.

II) отецъ алкоголикъ, мать здорова. Дѣтей было 14, изъ нихъ 9 умерли въ возрастѣ до 10 лѣтъ; выкидышей не было. Старшій сынъ Т. (сифилитическихъ заболѣваній установить не удается) на 34 году заболѣлъ душевнымъ разстрой ствомъ: узкіе зрачки, tremor въ рукахъ, спотыкающаяся рѣчь—повышенное настроеніе, постепенно прогрессирующее слабоуміе; апоплектоидные инсульты и exit. letal. Второй братъ Е. и сестра П., по словамъ матери, въ дѣтствѣ имѣли «дурную болѣзнь» (получили въ банѣ). У. Е. съ 25 лѣтн. возраста отмѣчаются забывчивость и безтолковость, а на 32 году эпилептоидные инсульты; душевное разстройство: суетливость, безразличіе, окружающаго совсѣмъ не понималъ; въ дальнѣйшемъ—неопрятность, скрежетъ зубами, истощеніе, пролежни и exitlet.

Сестра II. на 28 году стала задумчивой, разсѣянной, безтолковой; при поступленіи—неравномѣрность зрачковъ. рѣчь со спотыканіями; текущія и недавнія событія недостаточно точно локализируются во времени, ипохондрии, жалобы, нелѣпый бредъ преслѣдован. (больная перев. въ др. завед).

Младшій братъ 0. отмѣчаетъ у себя нервность—зрачки неравномѣрны, колѣнные рефлексы тоже, lues отрицается.

Заболѣваніе нѣсколькихъ членовъ семьи сифилисомъ, конечно, м. б. случайностью, но почему именно эти-то сифилитики и заболѣваютъ прогрессивнымъ параличемъ? Если въ первомъ наблюденіи принять у второй сестры пріобрѣтенный сифилисъ, то у первой, слѣдовательно, не должна имѣть мѣста врожденная инфекпія, и обратно. Если, даже во второмъ наблюденіи и можно говорить, что прогрессивный параличъ поразилъ трехъ членовъ семьи, потому что lues на шелъ въ нихъ наслѣдственно подготовленную въ опредѣленномъ на правленіи почву, то въ первомъ наблюденіи—въ старшей сестрѣ, нужно видѣть жертву прогрессивнаго паралича, произведеннаго какимъ-то спеціально организаціонными особенностями, который роковымъ образомъ приводятъ именно къ развитію прогрессивнаго паралича. Словомъ, прогрессивный параличъ м. разсматривать, не какъ чисто мозговое заболѣваніе, а какъ общую болѣзнь питанія, какъ слѣдствіе питанія, какъ слѣдствіе общей аутоинтоксикаціи, по ученію Kraepelin’a. Kobert- son же роль сифилиса прямо сводитъ къ тому, что послѣдній уничтожаетъ лейкопластическую дѣятельность костнаго мозга и тѣмъ понижаетъ естественную иммунность организма противъ кишечныхъ токсиновъ. А. А. Артемовъ и А. Н. Бернштейнъ имѣютъ въ виду лишь выдвинуть значеніе такого важнаго фактора, какъ наслѣдственная или врожденная организація, въ смыслѣ спеціальной предрасположенности къ прогрессивному параличу.